Kelainan Kongenital Genitalia Wanita

1. Dr. Hj. Ermawati, SpOG (K) KelainanKongenital Genitalia Wanita

2. Anatomi Genitalia Wanita

4. Kelainan Kongenital • Clitoral Anomalies • Clitoromegaly ; indeks klitoris > 10 mm2

5. KELAINAN KONGENITAL BERUPA GANGGUAN DALAM ORGANOGENESIS PADA SISTEM REPRODUKSI PADA JANIN GENETIK NORMAL

6. vulva • Himen imperforata – yaitu selaput dara yang tidak menunjukkan lubang – Kemungkinan besar tidak diketahui sebelum menarche – Molimina menstrualia dialami tiap bulan tetapi darah haid tidak keluar. – Darah terkumpul di dalam vagina dan menyebabkan himen tampak kebiru-biruan dan menonjol keluar ( Hematokolpos ) – Hematometra (uterus terisi dengan darah haid) - Hematosalphing (tuba kiri dan kanan terisi darah haid) . Hal ini dapat diraba dari luar sebagai tumor kistik di kanan dan kiri atas simfisis – Pengobatan 􀃆 Himenektomi + Pemberian antibiotika

7. Labial fusion

8. Hymeneal defects

9. Hymeneal defects

10. • Post Himenektomi penderita tidur posisi Fowler. • Selama 2-3 hari darah warna merah tua kental akan mengalir disertai pengecilan massa tumor. • Atresia himenalis pada neonatus atau gadis kecil  vagina terisi cairan lendir hidrokolpos. • Tindakan  himenektomi + pasang drain + AB • Atresia himenalis pada gadis kecil tanpa adanya gejala lain Observasi hingga anak lebih besar anatomi lebih jelas.

11. ATRESIA KEDUA LABIUM MINUS – Disebabkan tidak hilangnya membrana urogenitales – Pengeluaran BAK dan haid tidak terganggu , terdapat lubang kecil di bagian depan vulva di belakang clítoris – Koitus masih dapat dilaksanakan – Kehamilan dapat terjadi – Pada saat partus  perlu sayatan di garis tengah secukupnya untuk melahirkan anak – Atresia labia minora 􀃆 dapat terjadi setelah partus – Oleh karena adanya radang 􀃆 kedua labium minus melekat – Pengobatan : insisi perlekatan dan menjahit luka yang timbul – Hipertrofi labium minus kanan/kiri – Hipertrofi pada satu atau kedua labium minus, observasi saja – Bila penderita merasa tidak nyaman , dilakukan pengangkatan jaringan yang berlebihan

12. • Duplikasi vulva – Jarang ditemukan – Ditemukan bersamaan dengan kelainan lain yang lebih berat 􀃆 bayi tidak dapat hidup • Hipoplasi vulva – Ditemukan bersamaan dengan genitalia interna yang kurang berkembang pada keadaan hipoestrogenisme, infantilisme, dl Ciri ciri seks sekunder juga tidak berkembang

13. Kelainan perineum • Kloaka persistens  septum urogenital tidak tumbuh, bayi tidak mempunyai lubang anus, atau anus bermuara dalam sinus urogenitalis, dan terdapat satu lubang tempat keluar air kencing dan feses

14. Kelainan Vagina Tranverse vaginal septum

15. Longitudinal vaginal septum Gardner duct cysts

16. Mullerian Anomalies Segmental mullerian hypoplasia/agenesis Unicornuate uterus Uterus didelphis Bicornuate uterus Septate uterus Arcuate uterus DES-related anomalies

18. Hypoplasia/agenesis

19. Unicornuate uterus

20. Didelphis

21. Septate

22. Arcuate dan DES

23. Vaginal agenesis • Kegagalan fusi dari sinus urogenital, hanya didapatkan jaringan ikat diantara cerviks dan introitus

24. Mullerian agenesis • MKRH Syndroma

25. Cervical defects • Cervical agenesis • Cervical stenosis

26. Ovarian anomalies • Supernumerary ovary • Ectopic ovary • Accessory ovary • Unilateral ovary absence

27. Fallopian tube anomalies • Tuba yang kecil dan panjang • Tuba yang buntu • Tuba yang tidak ada fimbrae