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prise en charge d’une hémolyse grave en réanimation en dehors de l’accident transfusionnel

prise en charge d’une hémolyse grave en réanimation en dehors de l’accident transfusionnel. ariane légaut desc réa med lyon juin 2005. définition. réduction de la durée de vie des hématies (<120j) diminution de l’h émoglobine glyquée test au chrome 51 anémie si destruction >3N (n=0.9%/j)

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prise en charge d’une hémolyse grave en réanimation en dehors de l’accident transfusionnel

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  1. prise en charge d’une hémolyse grave en réanimationen dehors de l’accident transfusionnel ariane légaut desc réa med lyon juin 2005

  2. définition • réduction de la durée de vie des hématies (<120j) • diminution de l’h émoglobine glyquée • test au chrome 51 • anémie si destruction >3N (n=0.9%/j) • anémie normochrome normo/macrocytaire régénérative : • réticulocytes > 150 G/l • hyperbilirubinémie libre, hémoglobinémie, hémoglobinurie, hémosidérinurie • haptoglobine effondrée • LDH élevées • clinique aspécifique : ictère, splénomégalie, asthénie

  3. bilan d’après Godeau, Ed. Flammarion 1997

  4. bilan • test de COOMBS direct : • mise en évidence d’anticorps anti-hématies • identification IgG / IgM • fixation ou non du complément • spécificité anti-Rhésus / anti-P / anti-I

  5. bilan • test de résistance des hématies : • mécanique • osmotique • acide • électrophorèse de l’hémoglobine • électrophorèse des protéines de la membrane érythrocytaire • CD 55, CD 59

  6. étiologie • auto-immune • congénitale • médicamenteuse (α-méthyl-dopa) • toxique (plomb, cuivre, arsenic) • septique (B. perfringens, Bartonella bacilliformis, Plasmodium falciparum, Babesia microti) • transfusionnelle • valve mécanique, CEC • physique (eau distillée IV, brûlures étendues)

  7. étiologie • AHAI : • 35-50% de formes idiopathiques • origine virale (MNI, CMV, VZV, hépatites) dans les formes aiguës • pathologie auto-immune ou lymphoïde dans les formes chroniques • lupus, PR, RCH • LLC (7-25% des AHAI), LMNH, Hodgkin • néoplasie solide (ovaire) • grossesse • α-méthyl-dopa • hémoglobinurie paroxystique a frigore

  8. AHAI idiopathique à anticorps chauds: corticothérapie : 1,5 mg/kg/j pendant 3-4 semaines diminution de la synthèse des auto-anticorps diminution de l’affinité des auto-anticorps diminution de la clairance des hématies risque de récidive en-dessous de 5-20mg/j arrêt envisageable si test de COOMBS négatif pour 5mg/48h IgIV splénectomie : efficacité meilleure dans les formes cortico-sensibles danazol : formes cortico-sensibles ou cortico-dépendantes avec splénectomie contre-indiquée autres immuno-suppresseurs : imurel, cyclophosphamide, γ-globulines à fortes doses… Rosse, Hematology 2004 traitement

  9. traitement • AHAI et pathologie lymphoïde : • corticoïdes • splénectomie • chimiothérapie efficace (LMNH) ou non (LLC et chloraminophène) sur l’hémolyse • AHAI à agglutinines froides : • protection contre le froid • anticorps monoclonaux (anti-CD20, rituximab) • corticothérapie et splénectomie inefficaces • immunosuppresseurs et γ-globulines peu efficaces • EP dans les formes graves

  10. hémolyse immuno-allergique : éviction de l’agent causal hémolyse mécanique : rechercher une dysfonction de valve remplacement valvulaire si anémie profonde hémoglobinurie paroxystique nocturne : héparine anticorps monoclonaux (anti-C5, eculizumab) greffe de moelle pour les formes graves pas de splénectomie androgènes si insuffisance médullaire associée Rosse, Hematology 2004 traitement

  11. traitement • microangiopathie thrombotique : • corticoïdes (pas de consensus sur les doses) • héparine, anti-aggrégants plaquettaires • splénectomie • échanges plasmatiques (environ 10 séances) • efficacité jugée sur l’évolution LDH, plaquettes, schizocytes

  12. traitement • hémolyse toxique : • épuration (lavage gastrique, émétisant, charbon activé, EER) • antidotes : • cuivre et D-pénicillamine Faure, AFAR 2003 • pesticides et bleu de méthylène IV + vit C Eddelston, J Tox Clin Tox 2002

  13. historique : 1914 : expérimentation animale (ADEL) 1956 : 1e machine séparatrice de cellules (COHN) 1960 : application au syndrome d’hyperviscosité, Waldenström 1997 : en France, 8739 EP chez 938 patients Société française d’hémaphérèse plasmaphérèse

  14. technique : centrifugation : machine spécifique coûteuse à flux discontinu : unipuncture, 400-800ml de volume extra-corporel, long à flux continu : double voie, 170-350ml de volume extra-corporel filtration : moniteur de dialyse à double corps de pompe, 200ml de volume extra-corporel, coût élevé des circuits, perte progressive du pouvoir de séparation, surveillance de la pression transmenbranaire épuration sur sang total : hypercholestérolémie Korach, Réanimation médicale, Ed. Masson 2001 plasmaphérèse

  15. volume à échanger (no EBM): 1 à 1,5 masse plasmatique (100-Ht)*0.7*poids accès vasculaire : 16G pour 50ml/min recirculation réduite avec double voie FAV en chronique anticoagulation : HBPM, HFN, citrate, ou associations aucune pour PTT, SHU substitution : expansion volémique au branchement (500ml), puis compensation volume/volume PFC (PTT, SHU) albumine 4%, mixte (albumine + colloïdes) Rosse, Hematology 2004 plasmaphérèse

  16. plasmaphérèse • bilan : iono, calcémie, coag, NFP, RP • contre-indications : sepsis, tr coag, coronaropathie instable, AVC récent, instabilité hémodynamique • complications immédiates (<5%) : • mécaniques : hématome de ponction, débit insuffisant, coagulation du circuit • fièvre, frissons, collapsus • hypocalcémie • bradycardie au branchement (Guillain-Barré) • complications tardives : • septiques • séroconversion CMV, VHB, VHC

  17. plasmaphérèse Conférence d’actualisation SFAR 1996

  18. cas clinique n°1 • homme, 50 ans • antécédents : HTA (Renitec), tabagisme sevré, hypercholestérolémie, épilepsie (Lamictal) • 20/04 : IDM : échec thrombolyse, coronarographie, angioplastie, kardégic, plavix • 26/4 : paresthésies péri-buccales et aphasie transitoires. Scanner cérébral normal • 29/4 : paresthésies hémicorporelles gauches

  19. biologie • plaq 30G/l, créat 140µmol/l, Hg 102g/l • LDH 2600UI/l, haptoglobine effondrée, COOMBS négatif • diagnostic de SHU • transfusion 2CGR, 1 CPA, arrêt Kardégic, Plavix

  20. évolution • transfert en réanimation : glasgow 15, hémodynamique stable, aphasie, alexie, agraphie • plaq 16G/l, Hg 87g/l, tropo 4.4ng/ml • 1 CPA • EEG : pas de grapho-élément paroxystique

  21. traitement • Échanges plasmatiques : • 1e séance : plaq 69G/l, LDH 688UI/l, régression complète des troubles neurologiques • 2e séance : plaq 141G/l, LDH 485UI/l • reprise Kardegic, Plavix • mutation en médecine interne pour 8-10 EP

  22. évolution secondaire • retour à Montélimar • récidive SHU, 2e série d’EP • question : SHU chronique dont la première manifestation aurait été l’épilepsie en 2003?

  23. homme, 38 ans, retard mental, épilepsie et hémiparésie gauche séquellaires d’une méningite dans l’enfance ingestion de sulfate de cuivre (« le petit chimiste ») clinique : vomissements Faure, AFAR 2003 cas clinique n°2

  24. bilan • GDS : pH 7.28, PO2 47mmHg, PCO2 36mmHg, bicar 16mmol/l • Hb 84g/l puis 61g/l, réticulocytes 166G/l, haptoglobine 0.2g/l • bilirubine conjuguée 18mmol/l, libre 56mmol/l • urée 13mmol/l, créatinine 99µol/l • CPK 338UI/l, myoglobine 800µg/l • ASAT 595UI/l, ALAT 298UI/l, TP 63% • amylase 285UI/l, lipase 487UI/l • cuivre sérique 18.05mg/l (N=0.88 à 1.2mg/l) • RP : pneumopathie de la base droite

  25. physiopathologie • cytotoxicité du cuivre pour les hématies, hépatocytes et myocytes • par inhibition du système pyruvate oxydase (G6PD, gluthation-réductase) • inhibition proportionnelle au taux sérique

  26. traitement • alcalinisation • antidote : D-pénicillamine (TROLOVOL) 300mg/6h pendant 5j • transfusion : 4CGR • oxygénothérapie et antibiothérapie • évolution favorable, sortie à J9

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