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APLASIA MEDULAR Y ERITROBLASTOPENIAS. QUE ES?. ES UNA INSUFICIENCIA MEDULAR QUE SE CARACTERIZA POR LA DESAPARICIÓN TOTAL (APLASIA GRAVE) Ó PARCIAL ( APLASIA MODERADA) DE LOS PRECURSORES HEMATOPOYETICOS EN MÉDULA ÓSEA, LO QUE DA LUGAR A UNA PANCITOPENIA EN SP. EN QUE CONSISTE LA APLASIA MEDULAR.
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QUE ES? • ES UNA INSUFICIENCIA MEDULAR QUE SE CARACTERIZA POR LA DESAPARICIÓN TOTAL (APLASIA GRAVE) Ó PARCIAL ( APLASIA MODERADA) DE LOS PRECURSORES HEMATOPOYETICOS EN MÉDULA ÓSEA, LO QUE DA LUGAR A UNA PANCITOPENIA EN SP.
EN QUE CONSISTE LA APLASIA MEDULAR • En la ausencia de tejido hematopoyético en la médula ósea, que es sustituido por grasa, dando lugar a una pancitopenia periférica: anemia, leucopenia y trombocitopenia. La alteración puede ser tanto de la célula “ stem” como del microambiente que las sustenta.
CLASIFICACIÓN • Congénita: - anemia de Fanconi - aplasia asociada disqueratosis congénita. • Adquirida: - idiopática 50% casos - por radiaciones. - mecanismo inmunológico (lupus)
-enfermedades infecciosas (parvovirus) - fármacos ( AINES) - Factores tóxico ambientales ( pinturas, barnices, insecticidas) - causas MTB ( pancreatitis, embarazos). - por hemoglobinuria paroxística nocturna.
Características breves de la anemia de Fanconi • Cuadro congénito( Autosómico recesivo) • Definido por la triada: pancitopenia, roturas cromosómicas y anomalías físicas. • puede transformarse en leucemia aguda y el tratamiento de elección es el transplante alogénico de precursores hemopoyéticos cuando el pte tiene un hermano que no exprese la enfermedad.
SINDROMES LÓGICOS QUE COMPONEN LA CLINICA DE LA APLASIA MEDULAR ADQUIRIDA • Síndrome anémico • Síndrome infeccioso ( por gérmenes atípicos, en localizaciones atípicas. • Síndrome hemorrágico: variable ( puede ir desde petequias hasta hemorragia cerebral)
Criterios de aplasia medular grave • Criterios hemoperiféricos ( al menos 2 de los 3) * neutrófilos < 5000/ L * PK < 200.000 / L * reticulositos < 1%. • En médula Ósea < 25% de tejido hamatopoyetico en la celularidad medular total( sustituido x adipocitos, fibroblastos)
Prueba fundamental para Diagnostico AM • La biopsia de médula ósea, ya que permite el Dx diferencial de las pancitopenias. • Ejms: -leucemia oligoblastica - Aplasia medular - Mielofibrosis idiopática. - etc.
Tratamiento • Suprimir la causa • Tratamiento de soporte hematológico: consiste en corregir los efectos de la anemia, leucopenia y trombocitopenia. Para ello se realizan transfusiones de hematíes y PK.
Tratamiento específico: depende de la gravedad de la aplasia. -Si la aplasia es grave: transplante alogénico de progenitores hematopoyéticos ( < 40ª y donante compatible), si no se cumple esto se emplean inmunomoduladores que modifican el micro-medioambiente - Si la aplasia es moderada: soporte hematológico, factores de crecimiento ó inmunomoduladores.
QUE ES? • Es una aplasia pura de células rojas. • Es, un síndrome raro que se define por: Anemias, reticulocitopenias, y gran disminución ó ausencia de precursores eritroides en la M.O, siendo la celularidad en lo que respecta a las otras series hematopoyeticas normal. • Además la eritropoyetina está elevada para tratar de compensar este déficit eritroide.
Clasificación de eritroblastopenias • Congénitas : * Anemia de Blackfan-Diamond. • Adquiridas: * Idiopáticas * Secundarias: - Inmunológicas ( timoma) - Neoplásias, infecc, fármaco - Conectivopatías( lupus)
Características básicas de anemia Blackfan- Diamond • Es una disminución de precursores eritroides( anemia y reticulocitopenia), con aumento de la eritropoyetina. • Hay muerte eritroide acelerada ó apoptosis. • Se manifiesta antes de los 18 meses de vida.
Clínica: Sx anémico con hepatoesplenomegalia compensadora • El TX inicial es a base de esteroides y transfusiones.
Eritroblastopenia asociada a Timoma • Es la causa más frecuente de aplasia pura de células rojas en el adulto( 30-50% casos), pero en cambio solo un 1% de los enfermos con timoma desarrollan eritroblastopenia. • El mecanismo es inmune( auto-anticuerpos IgG frente a los eritroblastos ó frente a la eritropoyetina)
TX timectomía, esteroides y inmunosupresores. • En el resto de eritroblastopenias adquiridas se tratará la enfermedad de base y se darán esteroides ó inmunosupresores.
