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Trabajo publicado en www.ilustrados.com La mayor Comunidad de difusión del conocimiento. AMILOIDOSIS PRIMARIA. DRA. BIRSY SUÁREZ RIVERO. ESPECIALISTA DE PRIMER GRADO EN MEDICINA INTERNA PROFESOR AUXILIAR. DRA. ALUJY SUÁREZ RIVERO.
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Trabajo publicado en www.ilustrados.com La mayor Comunidad de difusión del conocimiento AMILOIDOSIS PRIMARIA. DRA. BIRSY SUÁREZ RIVERO. ESPECIALISTA DE PRIMER GRADO EN MEDICINA INTERNA PROFESOR AUXILIAR. DRA. ALUJY SUÁREZ RIVERO. ESPECIALISTA DE PRIMER GRADO EN MEDICINA GENERAL INTEGRAL DR. ALAIN ROSELL SUÁREZ. ESTUDIANTE DE 6to AÑO DE MEDICINA CIUDAD HABANA. CUBA.
INTRODUCCIÓN. DESCUBIERTA POR VIRCHOW EN 1854. AMILOIDOSIS IDIOPÁTICA PRIMARIA, FORMA MÁS FRECUENTE. DEPÓSITOS DE PROTEÍNAS LIPOSOLUBLES EN TEJIDOS Y ÓRGANOS. EL PRONÓSTICO DEPENDE DE LOS ÓRGANOS AFECTADOS. NO SIEMPRE REQUIERE TRATAMIENTO.
CLÍNICA. 34 AÑOS SÍNTOMAS GENERALES PROGRESIÓN DE EDEMAS EDEMA EN MIEMBROS INFERIORES ASCITIS MARCADA ASCITIS SANGRAMIENTO RECTAL HEPATOESPLENOMEGALIA FLAPPING TREMOR TOMA DE CONCIENCIA MUERTE
DISCUSIÓN DIAGNÓSTICA. PRIMARIO HIPOPROTEINEMIA PROTEINURIA SÍNDROME NEFRÓTICO HIPERLIPEMIA EDEMA SECUNDARIO PRIMARIA POLIGLOBULIA SECUNDARIA NEFROSIS HEPATOPATÍA AMILOIDOSIS BIOPSIA HEPATOMEGALIA FA y γGT HEPATOPATÍA INFILTRATIVA
DIAGNÓSTICO CLÍNICO. CAUSA DIRECTA DE MUERTE:: INSUFICIENCIA HEPATORRENAL CAUSA BÁSICA DE MUERTE: • AMILOIDOSIS PRIMARIA
DIAGNÓSTICO ANATOMOPATOLÓGICO. CAUSA DIRECTA DE MUERTE: INSUFICIENCIA HEPATORRENAL CAUSA INDIRECTA DE MUERTE: DEPÓSITO DE SUSTANCIA AMILOIDE EN HÍGADO, BAZO, RIÑONES, SUPRARRENALES Y PULMÓN. CAUSA BÁSICA DE MUERTE: AMILOIDOSIS PRIMARIA
AMILOIDOSIS. PRIMARIA (AL) SECUNDARIA (AA) HEREDITARIA
AMILOIDOSIS PRIMARIA. CORAZÓN HÍGADO PULMÓN BAZO PIEL RIÑÓN LENGUA TIROIDES TRACTUS GASTROINTESTINAL
AMILOIDOSIS SECUNDARIA. BAZO CORAZÓN HÍGADO RIÑÓN SUPRARRENALES GANGLIOS LINFÁTICOS
AMILOIDOSIS HEREDITARIA. NEUROPATÍA PERIFÉRICA SENSITIVA Y MOTORA CARDIOVASCULAR NEUROPATÍA AUTONÓMICA RENAL SÍNDROME DEL TUNEL CARPIANO ANOMALÍAS DEL CUERPO VÍTREO
AMILOIDOSIS Y RIÑON. RIÑÓN 90% AFECCIÓN GLOMERULAR ALTERACIÓN FUNCIONAL NECROSIS TUBULAR INSUFICIENCA RENAL DIALISIS TRASPLANTE
AMILOIDOSIS Y RIÑON. DIAGNÓSTICO. SOSPECHA CLÍNICA BIOPSIA RENAL ECOGRAFÍA BIOPSIA DE LA GRASA ABDOMINAL TÉCNICAS ISOTÓPICAS COMPONENTE P CON I 123 SENSIBILIDAD Y ESPECIFICIDAD
AMILOIDOSIS E HÍGADO. HÍGADO MAYOR 7 KG PRUEBAS DE FUNCIÓN HEPÁTICA NORMALES HIPERTENSIÓN PORTAL
AMILOIDOSIS y corazón. CARDIOMEGALIA. INSUFICIENCIA CARDIACA. ARRITMIAS Y/O TRASTORNOS DE CONDUCCIÓN.
CONCLUSIONES. SÍNTOMAS + SIGNOS SOSPECHA CLÍNICA NERVIOS HÍGADO BIOPSIA ENCÍAS RIÑÓN PIEL GRASA SUBCUTÁNEA MUCOSA RECTAL MATERIAL AMILOIDE TINCIÓN ROJO CONGO