1 / 40

Patologie

Patologie. Nemoci pohybového ústrojí. Patologie nervového systému. Patologie novorozence. Jaroslava Dušková Ústav patologie 1.LF a VFN, UK Praha http://www1.lf1.cuni.cz/~jdusk/. Achondroplázie. Autozomální dominantní dědičnost Mutace genu kódujícího receptor pro růstový

zachery-holden
Download Presentation

Patologie

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Patologie Nemoci pohybového ústrojí. Patologie nervového systému. Patologie novorozence Jaroslava Dušková Ústav patologie 1.LF a VFN, UK Praha http://www1.lf1.cuni.cz/~jdusk/

  2. Achondroplázie • Autozomální dominantní dědičnost • Mutace genu kódujícího receptor pro růstový faktor fibroblastů • Zastaven růst kostí vznikajících z chrupavky • Dysproporcionální trpaslictví – krátké končetiny, velká hlava • Osifikace na vazivovém podkladě je normální

  3. Zdravý jedinec – orientační hodnoty • objem kostních trámců 20% • povrch trámců krytý osteoidem • objem osteoidu < 2% • šířka trámců 200µm • počet osteoklastů 0,2mm2 • míra kalcifikace 0,5 µm/den

  4. Osteoporóza – atrofie kostí • objem kostních trámců méně než 15% • kortex méně než 0,5mm • trámce méně než 200µm • celková x lokální

  5. Osteoporóza – rizikové faktory • indoevropská a asijská rasa • pozitivní rodinná anamnéza • krátká postava a nízká hmotnost • malý příjem vápníku • kouření • alkohol • nízká fyzická aktivita • resekce žaludku, střeva • časná menopauza • užívání antikonvulziv, steroidů

  6. Typ I menopauzální 50-70let, ženy rychlá atrofie trab. kosti fraktury radia, obratlů sníž. fce parathyr. sníž. resorpce Ca sníž, metab, vit. D Typ II stařecká nad 70let, ženy:muži 2:1 atrofie trab.&kortik. kosti fraktury obratlů, femuru zvýš. fce parathyr. sníž. resorpce Ca sníž, metab, vit. D Klasifikace osteoporózy

  7. Osteosarkom • 10-20 let, 50-70 let • metafýzy dlouhých kostí –femur, tibie,humerus • rtg – elevace periostu Codmanův trojúhelník

  8. Chondrom (enchondrom, periosteální chondrom) • 10-30 let • tubulární kosti rukou a nohou • humerus a femur • rtg dobře ohraničené

  9. Osteochondrom (solitární, mnohotný) • první tři dekády • metafýzy dlouhých kostí • dlouhé kosti • rtg stopkatý nebo sesilní na zevním povrchu kostí

  10. Chondrosarkom maligní tumor z chrupavky

  11. Klouby

  12. Revmatoidní artritis • zánět synovie sdružený s expresí HLA třídy 2 • fibrinosní exudate a zánětlivá infiltrace • panus – granul. tkáň • destrukce chrupavky a kosti enzymy panusu • fibrous adheze a fúze kostí • etiopatog.- im. porucha – EB virus? t-lymfocyty • produkce autoprotilátek – revmatoidní faktor

  13. Ankylozující spondylitis-spondylarthrosis • ankylóza kostovertebrálních a sakroiliakálních skloubení • nehybnost dolní zádové páteře • neg. revmatoidní faktor • osifikace meziobratlových plotének – „bambusová páteř“

  14. Dna • depozice urátů kolem kloubů • poruchy metabolismu urátů • akutní – palce u nohou – velké krystaly • dnavé tofy – dlouhé jehlicovité krystaly

  15. Osteoartritis - osteoartróza • běžné degenerativní onemocnění kloubů – zejm. velkých zatěžovaných • destrukce chrupavky • chondrofyty, osteofyty, eburneace kosti • zvápenění chrupavky

  16. Patologie infekcí CNS

  17. Vstup infekce do CNS hematogenní (pyemie, sepse) přímo cestou plexus chorioideus z místního zdroje přímo (trauma) roztavením kosti (sinusitis, otitis) vv. emissariae podél nervů (filla olfactoria)

  18. Klasifikace nehnisavých encefalitid dle převažujících morfologických projevů POLIO PAN encefalitidy LEUKO

  19. Poliotropní encefalitidy Poliomyelitis anterior acuta Lyssa E. herpetica E. cytomegalická E. varicelová Prionózy

  20. Neuropatologie AIDS Přímý HIV efekt • HIV encefalitis • leukoencefalopatie • vakuolární myelopatie • neuropatie • myopatie vaskulitidy, AIDS-Dementia komplex, dětský AIDS

  21. Neuropatologie AIDS Oportunní infekce parazitární:toxoplazmóza mykózy mykobakteria, spirochety: • Aspergillus, Candida, Cryptococcus • Mycobacterium avium intracellulare • Treponema pallidum virové • Cytomegalovirus • Herpes simplex • Herpes zoster • Polyoma PML

  22. Krvácení v oblasti hlavy

  23. Krvácení v oblasti lebeční • extrakraniální (kefalhaematoma externum, subperiostální, subaponeurotické) • intrakraniální extracerebrální intracerebrální

  24. ED SD v.cerebri magna Galeni SA IP

  25. Atheroskleroza mozkových cév Morfologické projevy • encefalomalacie • encephalopathia angiosclerotica: • atrophia cerebri diffusa • status cribrosus • status lacunaris • hydrocephalus ext. et int. e vacuo

  26. Atheroskleroza mozkových cév Klinické projevy • mozková mrtvice (event. smrt) • pyramidové a extrapyramidové poruchy • atherosklerotická (multiinfarktová) demence (-100ml!)

  27. Demence - zblbělost Def.: pokles intelektových schopností individua pod jím předtím dosaženou úroveň

  28. Demence Klinické projevy: poruchy • paměti (mnestické) • poznávacích funkcí (gnostické) • adaptačního chování (praktické)

  29. Demence Začátek zpravidla plíživý Vývoj reversibilní stacionární progredientní

  30. TERAPIE INTOXIKACE INFEKCE METABOLICKÉ PORUCHY PROGRESIVNÍ DEGENERATIVNÍ ONEMOCNĚNÍ MALNUTRICE VASKULÁRNÍ EXPANZE AFEKTIVNÍ PORUCHY Demence - příčiny (1)

  31. M. Alzheimeri - incidence  65 let 5% populace  80 let 20%

  32. Patologie plodu a novorozence

  33. Potrat- Porod - Nedonošenost • Potrat • mrtvě rozený plod < 1000g • Porod • živě rozený plod < 500g, žije  24 hod. • živě rozený plod < 500g, žije < 24 hod. • Fetus immaturus non vitalis 1000-2500g, < 47cm, < 38. týden • Fetus maturus 2500-4000g,  48cm, 38.-41. týden

  34. Fetální& neonatální krvácení

  35. Krvácení do zárodečné zóny(ZZ) 25% novorozenců (dříve více) ZZ: periventrikulárně, kapiláry velkého kalibru, silná vaskularizace zejm. ve 3. trimestru

  36. Gametopatie – Embryopatie- Fetopatie • vrozené choroby vzniklé • vadou celého chromozomu(X0 –Turner, XXY – Klinefelter, trisomie 21- Down, 18 - Edwards • mutací genu • autosomálně dominantní – Marfanův syndrom, hypercholesterolemie, neurofibromatoza • autosomálně recesivní – albinismus, fenylketonurie, mukoviscidoza • multifaktoriální dědičností – Alzheimefrova nemoc • vadou mitochondriální DNA – svalové dystrofie

  37. Infekce plodu a novorozence • transplacentární • abortus (toxoplasmosa, viry) • malformace (rubella, toxoplasmosa) • živý nakažený novorozenec (HIV, syfilis, tbc, listeriosa…) • v průběhu porodu – Neisseria, Herpes • postnatálně – bronchopneumonie, mykózy

  38. Asfyxie - porucha postnatální adaptace novorozence Časná • bezdeší - dítě do 30 s po porodu nejevi dechovou aktivitu nebo do 90 s nema pravidelne dychani • příčiny Pozdní • hodiny po porodu • "grunting" - deti si přiklápí epiglotis - na konci výdechu typický zvuk

  39. Asfyxie - porucha postnatální adaptace novorozence Časná • příčiny • centrální- pokračování nitroděložní asfyxie, anestezie, analgesie podaná matce, mech. trauma(edem) , porucha v prodl. míše • periferni: • plicni překážka(stenosa, striktura, aspirace mekonia) • vrozené vady • hypovolemický šok--> extremni vazodilatace z hypoxie, anemie- pri abrupci placenty+ polycytemie (typické pro ženy s DM) • nezralost plic- chybi surfaktant, slabý hrudník • hypoxie- snížený průtok placentou, mikrotromby, preeklampise, hypertenze,... s O2 se rozdýchá--> pokračuje-li hypoxie --> sek. apnoe- hrozí hypoxické poškození mozku

  40. Asfyxie - porucha postnatální adaptace novorozence Pozdní • sy vlhké plíce- plodová voda - normálně se vstřebá • pokud ne (kvůli prochladnutí, krvácení do mozku) -> odplavuje se surfaktant--> kolaps sklípků-přes BM fibrin--> hyalinní blanky --> RDS-sekundární (x prim. RDS je z nedostatku surfaktantu vrozeně)

More Related