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CAQUEXIA AGUDA E SÍNDROME DIENCEFÁLICA

CASO CLÍNICO. Hospital Regional Da Asa Sul/SES/DF Programa de Residência Médica em Pediatria Orientadora: Dra . Mariana Gadelha Autora: Dra. Flávia Watusi de Faria (R2) www.paulomargotto.com.br. CAQUEXIA AGUDA E SÍNDROME DIENCEFÁLICA. 20/2/2009. IDENTIFICAÇÃO. M. E. N. L. Feminina

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CAQUEXIA AGUDA E SÍNDROME DIENCEFÁLICA

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Presentation Transcript

  1. CASO CLÍNICO Hospital Regional Da Asa Sul/SES/DF Programa de Residência Médica em Pediatria Orientadora: Dra . Mariana Gadelha Autora: Dra. Flávia Watusi de Faria (R2) www.paulomargotto.com.br CAQUEXIA AGUDA E SÍNDROME DIENCEFÁLICA 20/2/2009

  2. IDENTIFICAÇÃO • M. E. N. L. • Feminina • 11m 23d de vida • Natural e procedente de Unaí-MG • Data internação: • HRAN: 04/12/08 • HRAS: 21/01/08

  3. QP: perda de peso há 3 meses • A paciente, transferida do hospital HRAN a pedido da família, deu entrada no HRAS com história de que há 3 meses iniciou perda ponderal progressiva e hiporexia. Nega perdas gastrointestinais ou febre. Durante este período a criança evoluiu para uma desnutrição grave, sendo internada no HRAN por 20 dias, onde foi feita extensa investigação complementar.

  4. História Fisiológica

  5. História Patológica PESSOAL • ITU há > 3meses • Nega outras patologias prévias FAMILIAR • Mãe: 26 anos, saudável, sem vícios • Pai: 26 anos, saudável, sem vícios • Irmão: 7 anos, masculino, saudável • Diabetes mellitus na família.

  6. Exame Físico na Admissão • BEG/REG, anictérica, acianótica, afebril, hipocorada, hidratada, muito emagrecida • Ap. cardiovascular: • RCR, 2T, BNF, sem sopros • Ap. Respiratório: • MVF, sem ruídos adventícios • Abdome: escavado, flácido, indolor

  7. Exame Físico na Admissão • Extremidades bem perfundidas • Pele: escassez de tecido subcutâneo • Oto/Oroscopia: sem alterações • SNC: sem sinais meníngeos; pupilas isocóricas e fotorreagentes;

  8. EXAMES LABORATORIAIS

  9. Desnutrição aguda desproporcional às perdas Hiporexia Caquexia Aguda HIPÓTESE DIAGNÓSTICA

  10. Prescrição Médica • Dieta hipercalórica e hiperproteica por SNG • Hidratação venosa – 80% holliday • Cefepime- 150mg/kg/dia • Omeprazol • Ranitidina • Protovit • Domperidona

  11. EVOLUÇÃO

  12. No HRAN (04/12 a 24/12/08)

  13. No HRAS (24/12 a 29/12/08) • A criança evoluiu afebril, com vômitos, desidratação (corrigida) e irritabilidade. Sem diarréia. • Dias 28 /12 e 29/12 – episódios de crises convulsivas tônicas, de breve duração, pupilas isocóricas pouco fotorreagentes e nistagmo. • Solicitado no dia 29/12 parecer da neurocirurgia: • Solicitado CT de crânio:

  14. CT: massa tumoral com comprometimento de 3º e 4º ventrículos, gerando hidrocefalia.

  15. EVOLUÇÃO • Indicado derivação ventricular de urgência pela neurocirurgia. • Paciente transferida no dia 29/12 para o serviço de Neurocirurgia do HBDF.

  16. Síndrome de

  17. CAQUEXIA AGUDA1,3,5 • Consequência clínica de resposta inflamatória sistêmica crônica • É severa condição patológica • Responsável por 22% das mortes em pacientes com câncer • O grau de caquexia é inversamente proporcional à sobrevida dos pacientes • Sempre implica em prognósticos ruins 1 ARGILÉS, J.M.; ALVAREZ, B.; LÓPEZ-SORIANO, J. The metabolic basis of cancer cachexia. Medicinal Research Reviews, Baltimore, v. 17, p. 477-498, 1997 3 Delano MJ, Moldawer LL; The origins of cachexia in acute and chronic inflammatory diseases: : NutrClinPract. 2006 Feb;21(1):68-81 5 Plata-Salamán CR . Anorexia during acute and chronic disease: : Nutrition. 1996 Feb;12(2):69-78.

  18. CAQUEXIA AGUDACONCEITOS

  19. CaquexiaFisiopatologia • Fisiopatologia complexa e ainda não completamente elucidada • É estado de hipercatabolismo inflamatório • Envolve vários fatores1,2,3,4: • Hiporexia • Saciedade precoce • Citocinas: IL-1, IL-6, TNF-α, INF-y • Neuropeptideos • Alteração do metabolismo de lipídeos, proteínas e carboidratos 2) TAKAO OHNUMA, MD, PHD. Complications of Cancer and Its Treatment: Anorexia and Cachexia, pg 2224-2234. 4)Plata-Salamán CR. Central nervous system mechanisms contributing to the cachexia-anorexia syndrome: Nutrition. 2000 Oct;16(10):1009-12.

  20. Ações da citocinas na caquexia • ARGILÉS, J.M.; ALVAREZ, B.; LÓPEZ-SORIANO, J. The metabolic basis of cancer cachexia . Medicinal Research Reviews, Baltimore, v. 17, p. 477-498, 1997

  21. Alterações do metabolismo intermediário • ARGILÉS, J.M.; ALVAREZ, B.; LÓPEZ-SORIANO, J. The metabolic basis of cancer cachexia . Medicinal Research Reviews, Baltimore, v. 17, p. 477-498, 1997

  22. CaquexiaFisiopatologia • As alterações metabólicas provocadas pela síndrome levam a um constante balanço energético negativo: • Perda de massa adiposa e perda proteica • O processo catabólico se dá a despeito da baixa ingesta. • O perfil da caquexia é muito diferente do processo de inanição • Outros fatores envolvidos: depressão/ansiedade, náusea crônica, hipoosmia, saciedade precoce, disfunção gastrointestinal (esvaziamento gástrico lento, atrofia de vilosidades, iatrogenia (quimio e radioterapia).

  23. CaquexiaEtiologia • Doenças infecciosas e parasitárias • Sepse • SIDA • Insuficiência cardíaca congestiva • Insuficiência renal crônica • Queimaduras graves • Doenças hepáticas • Doenças inflamatórias intestinais • Neoplasias malignas • Síndrome diencefálica

  24. Russell`s Syndrome ou

  25. SÍNDROME DIENCEFÁLICA6,7,8 • Em 1951, Russell descreveu uma entidade clínica, associada a tumores diencefálicos, caracterizada por emaciação, crescimento linear preservado, ausência de tecido adiposo, apesar de ingesta adequada de alimentos. • É causa rara de parada do crescimento • Mais comum no sexo masculino (2:1) e no 1º ano de vida.

  26. Diencéfalo http://www.proyectosalonhogar.com/CuerpoHumano/Cerebro/diencefalo.jpg

  27. Critérios maiores

  28. Síndrome diencefálica Percentis de peso e estatura para idade8 Curvas de Crescimento8 8Amy Fleischman, Catherine Brue, at all. Diencephalic Syndrome: A Cause of Failure to Thrive and a Model of Partial Growth Hormone Resistance; Pediatrics 2005;115;e742-e748

  29. Síndrome diencefálica • Critérios menores: • Palidez, sem anemia • Hipotensão • Hipoglicemias • É comum a presença de nistagmo e vômitos. • Ausência de outros achados neurológicos. 7) KUO-YORK CHYNN, M.D., and ROBERT SHARKEY, M.D.f . Diencephalic Syndrome of Emaciation : A CASE REPORT. New York, New York, 1965, vol 95, n0 1, 917 – 920.

  30. Síndrome diencefálicaFISIOPATOLOGIA • Ainda permanece obscura • Perilongo, atall (1997)- mostrou possível associação da síndrome com a disseminação do tumor. • Hipóteses8: • Lesões hipotalâmicas causam anorexia • Hipermetabolismo pela hipercinesia. • Elevada mobilização do tecido adiposo • Elevados níveis de hormônio do crescimento 8) D. P. ADDY and F. P. HUDSON. Diencephalic Syndrome of Infantile Emaciation:Analysis of Literature and Report of Further 3 Cases; Archives of Disease in Childhood, 1972, 47, 338.

  31. Síndrome diencefálicaDIAGNÓSTICO (2) • Hemograma: ausência de alterações específicas • Bioquímica:  PCR • Líquor: • Normal •  proteínas; ↓ glicose. • Estágios avançados: •  suturas cranianas (RX) • Papiledema • Tempo médio de diagnóstico: 12 meses. • Neuroimagem: • Massa tumoral diencefálica, com origem na base do 30 ventrículo ou quiasma óptico.

  32. Síndrome diencefálicaNeuroimagem

  33. Síndrome diencefálicaTratamento • Tratamento da neoplasia: • Cirurgia de ressecção parcial do tumor • Quimioterapia • Radioterapia

  34. BIBLIOGRAFIAS • 1) ARGILÉS, J.M.; ALVAREZ, B.; LÓPEZ-SORIANO, J. The metabolic basis of cancer cachexia . Medicinal Research Reviews, Baltimore, v. 17, p. 477-498, 1997 • 2) TAKAO OHNUMA, MD, PHD. Complications of Cancer and Its Treatment: Anorexia and Cachexia, pg 2224-2234. • 3) Delano MJ, Moldawer LL; The origins of cachexia in acute and chronic inflammatory diseases: : Nutr Clin Pract. 2006 Feb;21(1):68-81 • 4)Plata-Salamán CR. Central nervous system mechanisms contributing to the cachexia-anorexia syndrome: Nutrition. 2000 Oct;16(10):1009-12. • 5) Plata-Salamán CR . Anorexia during acute and chronic disease: : Nutrition. 1996 Feb;12(2):69-78. • 6) Poussaint TY, et all; Diencephalic syndrome: clinical features and imaging findings: : AJNR Am J Neuroradiol. 1997 Sep;18(8):1499-505 Consultem o link:Diencephalic syndrome: clinical features and imaging findings. Poussaint TY, Barnes PD, Nichols K, Anthony DC, Cohen L, Tarbell NJ, Goumnerova L.AJNR Am J Neuroradiol. 1997 Sep;18(8):1499-505

  35. BIBLIOGRAFIAS • 7) KUO-YORK CHYNN, M.D., and ROBERT SHARKEY, M.D.f . Diencephalic Syndrome of Emaciation : A CASE REPORT. New York, New York, 1965, vol 95, n0 1, 917 – 920. • 8) D. P. ADDY and F. P. HUDSON. Diencephalic Syndrome of Infantile Emaciation:Analysis of Literature and Report of Further 3 Cases; Archives of Disease in Childhood, 1972, 47, 338. Consultem o link: Diencephalic syndrome of infantile emaciation. Analysis of literature and report of further 3 cases. Addy DP, Hudson FP. Arch Dis Child. 1972 Jun;47(253):338-43.

  36. 9) Amy Fleischman, Catherine Brue, at all. Diencephalic Syndrome: A Cause of Failure to Thrive and a Model of Partial Growth Hormone Resistance; Pediatrics 2005;115;e742-e748 Consultem o link: Diencephalic syndrome: a cause of failure to thrive and a model of partial growth hormone resistance.. Fleischman A, Brue C, Poussaint TY, Kieran M, Pomeroy SL, Goumnerova L, Scott RM, Cohen LE. Pediatrics. 2005 Jun;115(6):e742-8. Review

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