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TRAITEMENT DU NEPHROBLASTOME

TRAITEMENT DU NEPHROBLASTOME. par le protocole SIOP 93 à propos de 70 cas. M. EL Kababri * , M.Khattab * , Y.Teklali ** , M. EL Khorassani * , A.Dendane ** , M.N.Nachef * , M.N. Benhmamouch ** , M.Barahioui ** , F.M.Alaoui * .

Anita
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TRAITEMENT DU NEPHROBLASTOME

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  1. TRAITEMENT DU NEPHROBLASTOME par le protocole SIOP 93 à propos de 70 cas M. EL Kababri*, M.Khattab*, Y.Teklali**, M. EL Khorassani*, A.Dendane**, M.N.Nachef*, M.N. Benhmamouch**, M.Barahioui**, F.M.Alaoui*. -Service d’Oncologie Pédiatrique, Hôpital d’Enfants, Rabat ( * ) -Service de Chirurgie Pédiatrique A, Hôpital d’Enfants, Rabat (**)

  2. INTRODUCTION Fréquence: Tumeur solide maligne la plus fréquente de l’enfant (8 à 10%) Tumeur de la 1ère enfance : 1 - 5ans.  Diagnostic:  Masse abdominale  Bon état général Tumeur intra rénale (Echo abdominale ∓ TDM)  Traitement:  Chimiothérapie  Chirurgie  +/- Radiothérapie

  3. RAPPEL HISTORIQUE 1899 : Wilms  Avant 1970 : chirurgie seule  Essais SIOP : 1,2,5,6,9 * RTP pré-op  risque de rupture tumorale *CHT pré-op de 4 semaines A+V ≡ RTP pré-opératoire *Stade I = 56 %+ CHT raccourcie *Stade IINo = RTP inutile * Stade II N+ et III = ADRIA survie *Durée CHT pré-opératoire: 8 semaines = 4semaines.  SIOP 93-01: 1993

  4. PROTOCOLE SIOP 93-01Chimiothérapie pré-op -VCR : VINCRISTINE -ACTD : ACTINOMYCINE D -ADRIA : ADRIAMYCINE

  5. Protocole SIOP 93-01Traitement local Chirurgie: –Toujours indiquée –J8 de la dernière cure (5ème ou 7èmesemaine) – 2 temps:  exploration (rein controlatéral, contenu abdomen)  néphrectomie (rein tumoral,curage gg)  Radiothérapie: • Pour les stades > II No (résidu tumoral) • A partir de J8 post-op

  6. Protocole SIOP 93-01Traitement post-op

  7. Matériel et Méthodes  Période de l'étude: 4ans (Avril 1995–Janvier 1999)  Service d’Hémato-Oncologie Pédiatrique de l’HER.  70 patients  51 Items ont été recueillis: variables d’ordre épidémiologique; clinique; radiologique; biologique; thérapeutique et évolutif.

  8. Résultats • Nombre de malades par an

  9. Épidémiologie (1)  Age: sexe:

  10. Épidémiologie (2) Lieu de Résidence Prise en charge

  11. Signes Cliniques Délai du Diagnostic Masse abdominale  70 / 70 (100%) Hématurie = 15 cas ( 21 % )  Fièvre = 26 cas ( 37 % )  HTA = 5 cas ( 7 % )

  12. Imagerie (1) Échographie abdominale 70/70:100% • UIV 64 / 70 = 91% Mutité rénale = 16 cas (25%) Syndrome tumoral = 48 cas (75%)

  13. ECHOGRAPHIEABDOMINALE

  14. UIV

  15. Imagerie (2) TDM abdominale : 31/70 = 44%  confirme l’origine rénale : 44%  Métastase foie = 1 cas.  Rx Thorax: 70 / 70= 100 %  Métastases = 3 cas TDM Thorax : 3 / 70= 4 %  Métastases = 1 cas

  16. TDMAbdominale

  17. TDM abdominale: Méta Hépatique et péritonéale

  18. Radio du Thorax: Image en lachet de ballon

  19. Radio du Thorax: poumon blanc

  20. TDM du Thorax: Métastase pulmonaire

  21. Chimio Pré - Opératoire • Toxicité • 5 cas dont 4 aplasies fébriles et 1 hémorragie.

  22. Néphrectomie Réduction du volume tumoral: 49/59 = 83% Non opérés: 6 cas (5 PDV, 1 Neuroblastome méta ) Chirurgie : première: 5cas 4 hors Rabat, 1Néphrome mésoblastique post chimio: 59cas Résection complète=50cas Rupture= 9 cas

  23. Pièce de néphrectomie

  24. Rein tumoral

  25. Anatomie pathologique • Néphroblastome : 89 % • Autres tumeurs : 11 % • Sarcome à cellules claires : 3 cas • Néphrite Xanthogranulomteuse : 1 cas • Néphrome mésoblastique : 3 cas • Risques - Faible risque : 18 % - Intermédiaire : 71 % - Haut risque : 11 %

  26. Anatomie pathologique • Stade local définitif : • Stade I : 16 % • Stade II N0 : 30 % • Stade IIN+ : 6 % • Stade III : 48 %

  27. Néphroblastome nécrosé

  28. Néphroblastome triphasique G 20x10

  29. Radiothérapie • Radiothérapie indiquée: 34 cas ( 47% ) • Faite : 28 cas *Stade II N+ : 4 cas *Stade III : 23 cas *Stade IV : 1 cas • Non faite : 6 cas ( âge, PDV, Forme bil)

  30. Chimio Post-Opératoire  Faite : 57 cas • Suivi correctement : 53 cas • Non achevée : 3 cas • Très mal suivie : 1 cas Diagramme type de chimio ( AV, AVE, intensive ) Toxicité : 11 cas (10 Aplasies et 1 Hémorragie).

  31. Surveillance  Recul médian  : 42 mois ( 36 à 74 mois). Taux de guérison: 34 / 59 cas = ( 58 %)  Rechute : 17 / 59 cas = ( 29 %) Local : 7cas [Poumon : 3 cas, Rachis : 2 cas, Foie : 4cas, Péritoine :4cas ,Epidurite : 2cas ]  Bilatéralisation secondaire  : 0  Seconde tumeur  : 0  PDV  : 27cas

  32. DISCUSSION (1) • Néphroblastome ou tumeur de Wilms :1899 • Parmi les tumeurs de l’enfant les + fréquentes . • Tumeur du petit enfant : 1 à 5 ans. • Dg facile :*masse abdominale *BEG *± hématurie, HTA. • Radiologie : Echographie ± UIV ± TDM pose le diagnostic

  33. DISCUSSION (2) • Stratégie ttt dépend: âge, stade d’extension , variété histologique. • CHT pré-op si âge > 6mois(< 6mois opéré d’emblée) • Chirurgie à J8 Chimio. • Traitement post-op différent selon histologie+ extension locale:CHT± RTP. • Excellente guérison : 90% (58% à Rabat)

  34. CONCLUSION • La prise en charge multidisciplinaire du Néphroblastome à l’HER est possible selon les schémas internationaux actuels. • Cependant, les conditions socio- économiques et le manque de couverture sociale (80%) sont la cause du faible taux de guérison comparé à celui de la littérature.

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