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TRAITEMENT DU NEPHROBLASTOME. par le protocole SIOP 93 à propos de 70 cas. M. EL Kababri * , M.Khattab * , Y.Teklali ** , M. EL Khorassani * , A.Dendane ** , M.N.Nachef * , M.N. Benhmamouch ** , M.Barahioui ** , F.M.Alaoui * .
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TRAITEMENT DU NEPHROBLASTOME par le protocole SIOP 93 à propos de 70 cas M. EL Kababri*, M.Khattab*, Y.Teklali**, M. EL Khorassani*, A.Dendane**, M.N.Nachef*, M.N. Benhmamouch**, M.Barahioui**, F.M.Alaoui*. -Service d’Oncologie Pédiatrique, Hôpital d’Enfants, Rabat ( * ) -Service de Chirurgie Pédiatrique A, Hôpital d’Enfants, Rabat (**)
INTRODUCTION Fréquence: Tumeur solide maligne la plus fréquente de l’enfant (8 à 10%) Tumeur de la 1ère enfance : 1 - 5ans. Diagnostic: Masse abdominale Bon état général Tumeur intra rénale (Echo abdominale ∓ TDM) Traitement: Chimiothérapie Chirurgie +/- Radiothérapie
RAPPEL HISTORIQUE 1899 : Wilms Avant 1970 : chirurgie seule Essais SIOP : 1,2,5,6,9 * RTP pré-op risque de rupture tumorale *CHT pré-op de 4 semaines A+V ≡ RTP pré-opératoire *Stade I = 56 %+ CHT raccourcie *Stade IINo = RTP inutile * Stade II N+ et III = ADRIA survie *Durée CHT pré-opératoire: 8 semaines = 4semaines. SIOP 93-01: 1993
PROTOCOLE SIOP 93-01Chimiothérapie pré-op -VCR : VINCRISTINE -ACTD : ACTINOMYCINE D -ADRIA : ADRIAMYCINE
Protocole SIOP 93-01Traitement local Chirurgie: –Toujours indiquée –J8 de la dernière cure (5ème ou 7èmesemaine) – 2 temps: exploration (rein controlatéral, contenu abdomen) néphrectomie (rein tumoral,curage gg) Radiothérapie: • Pour les stades > II No (résidu tumoral) • A partir de J8 post-op
Matériel et Méthodes Période de l'étude: 4ans (Avril 1995–Janvier 1999) Service d’Hémato-Oncologie Pédiatrique de l’HER. 70 patients 51 Items ont été recueillis: variables d’ordre épidémiologique; clinique; radiologique; biologique; thérapeutique et évolutif.
Résultats • Nombre de malades par an
Épidémiologie (1) Age: sexe:
Épidémiologie (2) Lieu de Résidence Prise en charge
Signes Cliniques Délai du Diagnostic Masse abdominale 70 / 70 (100%) Hématurie = 15 cas ( 21 % ) Fièvre = 26 cas ( 37 % ) HTA = 5 cas ( 7 % )
Imagerie (1) Échographie abdominale 70/70:100% • UIV 64 / 70 = 91% Mutité rénale = 16 cas (25%) Syndrome tumoral = 48 cas (75%)
Imagerie (2) TDM abdominale : 31/70 = 44% confirme l’origine rénale : 44% Métastase foie = 1 cas. Rx Thorax: 70 / 70= 100 % Métastases = 3 cas TDM Thorax : 3 / 70= 4 % Métastases = 1 cas
TDM abdominale: Méta Hépatique et péritonéale
Radio du Thorax: Image en lachet de ballon
TDM du Thorax: Métastase pulmonaire
Chimio Pré - Opératoire • Toxicité • 5 cas dont 4 aplasies fébriles et 1 hémorragie.
Néphrectomie Réduction du volume tumoral: 49/59 = 83% Non opérés: 6 cas (5 PDV, 1 Neuroblastome méta ) Chirurgie : première: 5cas 4 hors Rabat, 1Néphrome mésoblastique post chimio: 59cas Résection complète=50cas Rupture= 9 cas
Anatomie pathologique • Néphroblastome : 89 % • Autres tumeurs : 11 % • Sarcome à cellules claires : 3 cas • Néphrite Xanthogranulomteuse : 1 cas • Néphrome mésoblastique : 3 cas • Risques - Faible risque : 18 % - Intermédiaire : 71 % - Haut risque : 11 %
Anatomie pathologique • Stade local définitif : • Stade I : 16 % • Stade II N0 : 30 % • Stade IIN+ : 6 % • Stade III : 48 %
Néphroblastome triphasique G 20x10
Radiothérapie • Radiothérapie indiquée: 34 cas ( 47% ) • Faite : 28 cas *Stade II N+ : 4 cas *Stade III : 23 cas *Stade IV : 1 cas • Non faite : 6 cas ( âge, PDV, Forme bil)
Chimio Post-Opératoire Faite : 57 cas • Suivi correctement : 53 cas • Non achevée : 3 cas • Très mal suivie : 1 cas Diagramme type de chimio ( AV, AVE, intensive ) Toxicité : 11 cas (10 Aplasies et 1 Hémorragie).
Surveillance Recul médian : 42 mois ( 36 à 74 mois). Taux de guérison: 34 / 59 cas = ( 58 %) Rechute : 17 / 59 cas = ( 29 %) Local : 7cas [Poumon : 3 cas, Rachis : 2 cas, Foie : 4cas, Péritoine :4cas ,Epidurite : 2cas ] Bilatéralisation secondaire : 0 Seconde tumeur : 0 PDV : 27cas
DISCUSSION (1) • Néphroblastome ou tumeur de Wilms :1899 • Parmi les tumeurs de l’enfant les + fréquentes . • Tumeur du petit enfant : 1 à 5 ans. • Dg facile :*masse abdominale *BEG *± hématurie, HTA. • Radiologie : Echographie ± UIV ± TDM pose le diagnostic
DISCUSSION (2) • Stratégie ttt dépend: âge, stade d’extension , variété histologique. • CHT pré-op si âge > 6mois(< 6mois opéré d’emblée) • Chirurgie à J8 Chimio. • Traitement post-op différent selon histologie+ extension locale:CHT± RTP. • Excellente guérison : 90% (58% à Rabat)
CONCLUSION • La prise en charge multidisciplinaire du Néphroblastome à l’HER est possible selon les schémas internationaux actuels. • Cependant, les conditions socio- économiques et le manque de couverture sociale (80%) sont la cause du faible taux de guérison comparé à celui de la littérature.