Prise en charge du syndrome de Guillain-Barré- Strohl .

1. Prise en charge du syndrome de Guillain-Barré-Strohl. 1916 Antoine VIRAT, anesthésiste-réanimateur à Clermont-Ferrand. 2ème année de DESC. Strohl

2. INTRODUCTION. • Incidence : 1,5 / 100000 habitants, soit 900 cas par an en France. • 10 à 20% de mortalité, soit 130 décès par an en France. • 30% des PRN sont hospitalisé en ICU, pour une durée moyenne de séjour de 21 jours. • Réalise une démyélinisation aiguë segmentaire disséminée le long du SN périphérique. Mécanisme dysimmunitaire.

3. PHYSIOPATHOLOGIE.

4. COMPLICATIONS. • Complications thrombo-emboliques. • Troubles cardio-vasculaires. • Détresse respiratoire. • Syndrome douloureux. • Syndrome dysautonomique. • Manifestations digestives. • Troubles urinaires. • Manifestations psychiatriques.

5. Traitement immunologique. • Échanges plasmatiques : Cochrane Database Syst Rev 2002;(2):CD002063.

6. Echanges plasmatiques en pratique. • Thérapeutiques administrées en réanimation. • 4 EP à 48 heures d’intervalle dans les formes de gravité moyenne et sévère. • Volume d’échange de 40 à 60 ml/kg. Substitution à l’albumine et au HEA. • Contre-indications : • États hémodynamiques précaires. • Angor instable. • Infections non contrôlées. • Impossibilité d’anticoagulation efficace.

7. Immunoglobulines. • Comparaison au EP. Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome (review) Hughes RAC, Raphaël JC, Swan AV, van Doorn PA Cochrane Database Syst Rev 2001;(2):CD002063.

8. Immunoglobulines en pratique. • 0,4 g/kg de poids, tous les jours pendant 5 jours. • Effets secondaires moindres : • Frissons, hyperthermie. • Allergies. • Arthralgies, lombalgies, myalgies. • Réactions cutanées eczématiformes. • Insuffisance rénale aiguë. • Contre-indications : • Allergies. • Diabétique en insuffisance rénale chronique. • Attention, « la simplicité apparente du traitement ne doit pas inciter des services ne disposant pas de réanimation à prendre en charge ces patients… » FC Hughes

9. Choix entre EP et Ig. Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome (review) Hughes RAC, Raphaël JC, Swan AV, van Doorn PA Cochrane Database Syst Rev 2001;(2):CD002063. • Coûts discutables. • Ig souvent préférées pour leur moindre effets secondaires. • Association inutile.

10. Autres traitements « immunologiques ». • Inefficacité des corticoïdes. • Thérapie adsorptive. Lancet 2004 Jan 17;363(9404):192-6. Effect of methylprednisolone when added to standard treatment with intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome : randomised trial. Van Koningsveld R and the Dutch GBS study group. polyvinylacohol gel

11. Embolies. • Manifestations fréquentes. • Justifient d’un traitement préventif, en dehors des contre-indications habituelles. • Anticoagulation préventive. • Contention veineuse.

12. Troubles cardio-vasculaires. • Principalement liés aux manifestations dysautonomiques : HTA, hypotension, bradycardie parfois extrêmes. • Justifient du monitorage ECG et de la PAM jusqu’au sevrage du respirateur ou de la trachéotomie. Jan 2010

13. Troubles cardio-vasculaires. • Identification des patients à risque : • 33 % des patients ventilés présentent des troubles dysautonomiques. • Tachycardie, variation de la PAM ou hypertension, variation de l’intervalle RR surviennent souvent dans les 24 heures qui précèdent les manifestations cardiovasculaires graves.

14. Troubles cardio-vasculaires. • Bradycardie fréquemment déclenchés par les aspirations trachéales. • Recours possible à la sonde d’entraînement externe. • Attention aux diagnostics différentiels. Hughes. Guillain-Barré Syndrome. Heidelberg, Germany: Springer-Verlag;1990.

15. Détresse respiratoire. LIOT F. Therapie. 1957;12(6):853-75. Indications of artificial respiration in adults during the course of Heine-Medin disease, Guillain-Barré syndrome, and polyneuritis. • Souvent au premier plan. • 20 à 30% des patients mis sous ventilation mécanique. • 78% de pneumopathie chez les patients ventilés : • Précoce : 76%. • Tardive : 24%.

16. Détresse respiratoire. • Facteurs prédictifs de ventilation mécanique :

17. Intérêt du cortisol plasmatique. • La mesure du cortisol plasmatique basal peut aider à détecter les patients qui bénéficieront de la mise sous ventilation mécanique dans les 24 heures qui suivent. • Mesure corrélée aux principaux critères prédictifs d’IOT : • Cliniques. • Electromyographiques.

18. EFR, anticiper l’iot. • Pi max < 30 cm H2O • Pe max < 40 cm H2O • CV < 60% théorique ou inférieure à 20 ml/kg

19. Sevrage de la ventilation. • Réussir l’extubation : • NIF (Negative Inspiratory Force) inférieure à – 50 cm H2O. • Sous ventilation mécanique, augmentation du volume courant de plus de 4 ml/kg entre l’IOT et la fin du sevrage. • Mesure répétée de le CV > 8-10 ml / kg, de la PImax < - 20 cm H2O, de la PEmax > 40 cm H2O. • Place de la trachéotomie : • Idéalement, entre la 2ème et la 3ème semaine de ventilation mécanique. • Préférer le trachéotomie percutanée, en l ’absence de contre-indication et si la technique est maîtrisée.

20. Analgesie. • Douleur parfois intenses. • Prise en charge multi-modales : • Paracétamol. • AINS. • Aspirine. • Morphiniques. • Possible utilisation de la carbamazépine et de la gabapentine dans les douleurs neuropathiques.

21. Dysautonomie digestive. • La moitié des patients présentent un iléus en phase aiguë, sans être toujours accompagné d’autres manifestations dysautonomiques. • Prise en charge : • Gestion des morphiniques. • Gestion de la nutrition entérale. • Sonde rectale. • Érythromycine. • Néostigmine.

22. Dysautonomie urinaire. • Dysfonction peu symptomatique, probablement sous-évaluée du fait du sondage urinaire quasi constant. • Plus fréquente en cas d’atteinte axonale. • L’étude urodynamique trouve : • Aréflexie vésicale. • Troubles sensitifs sphinctériens. • Les troubles semblent proportionnels à l’atteinte motrice.

23. COMPLICATIONS PSYCHIATRIQUES. • 25% de symptômes psychotiques : hallucinations, délires oniriques, dépersonnalisation. • Facteur de risque de troubles psychotiques aigus : • Importante tétraparésie. • Ventilation mécanique. • Atteinte multiples des paires crâniennes. • Autres manifestations : • Anxiété. • Attaque de panique. • 67% de syndrome dépressif. • Perte de parole = facteur de stress prédominant. • Visite = facteur rassurant pour 90% des patients.

24. CONCLUSION. • Hospitalisation en réanimation. • Débuter rapidement Ig ou EP. • Anticiper la ventilation mécanique. • Prévenir les complications : • Emboliques. • Digestives. • Cardiaques. • Psychiatriques. • Adapter le traitement antalgique. Merci, avirat@chu-clermontferrand.fr