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RETINOPATIA DE CELULAS FALCIFORMES

RETINOPATIA DE CELULAS FALCIFORMES. Dr. Carlos Abdala Caballero Cirujano de Retina y Vítreo Barranquilla - Colombia. DEFINICION. 1910, Herrick Trastorno hereditario morfología de hematíes Hb S: forma de hoz de hematíes desoxigenados

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RETINOPATIA DE CELULAS FALCIFORMES

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Presentation Transcript

  1. RETINOPATIA DE CELULAS FALCIFORMES Dr. Carlos Abdala Caballero Cirujano de Retina y Vítreo Barranquilla - Colombia

  2. DEFINICION • 1910, Herrick • Trastorno hereditario morfología de hematíes • Hb S: forma de hoz de hematíes desoxigenados • Vasculopatía oclusiva deformidad intravascular de hematíes, hemólisis, estasis y trombosis • Enlentecimiento del flujo sanguíneo • Hemoglobinopatias comparten hecho comun de una formacion anormal cadena de Hb

  3. EPIDEMIOLOGIA • Prevalencia mas alta en africanos. Hasta 45 % son portadores • Incidencia más baja en Mediterráneo, Arabia Saudita y partes de la India. • Latinoamérica y el Caribe 8% de negros son portadores • Incidencia en EU de anemia falciforme al nacer es 1 de cada 625.

  4. PATOGENIA • Hemoglobina normal : 4 cadenas polipeticas • 2 Cadenas Alpha • 2 Cadenas Beta • Unidas por anillo ferroprotoporfirina central • Cada anillo Hem contiene una molecula Fe para unirse al oxigeno • Cadena Beta esta formada por gen mutado donde la Valina esta sustituida por Acido Glutamico en la posicion 6a de cadena aminoacidos

  5. CLASIFICACION GENOTIPO • Hb “A” : Hemoglobina normal • Hb “S” : Hemoglobina Sickle • Hb “C” : Sustitucion valina por acido glutamico • “Thal” : Sintesis inadecuada de cadena normal globina (Talasemia) • HETEROCIGOTOS : • “AS” : Trazo sickle cell • “SC” : Heterocigoto con 2 genes diferentes sickle cell • “SS” : Anemia celulas falciformes • “Sthal” : Heterocigoto con un gen de sickle cell y un gen thalasemia

  6. MANIFESTACIONES SISTÉMICAS • Rasgo falciforme: asintomáticos • Crisis vaso-oclusivas recurrentes • Síndrome mano-pie • Crisis óseas y articulares • Dolor abdominal por infarto mesentérico y de vísceras • Ictus y trastornos neurológicos • Síndrome torácico agudo: fiebre, taquicardia, dolor torácico, leucocitosis, infiltrados pulmonares y crisis pulmonar • Crisis hematológicas: anemia súbita, crisis aplásicas, secuestro esplénico y crisis mieloblásticas • Infecciones: causa más frecuente de muerte en < 3 años. • En niños infecciones precipitan las crisis • En adultos noestímulos

  7. SINTOMAS OCULARES • Asintomaticos • Reducción de visión central por isquemia macular • Cuerpos flotantes • Perdida bruca AV secundaria a hemorragia vítrea

  8. SIGNOS OCULARES • Capilares en forma de coma en conjuntiva • Afección de lechos vasculares desde conjuntiva a retina • Hemorragias en placas salmón • Pigmento en sol negro • Depósitos ó puntos iridiscentes • Signos de depresión retiniana • Neovascularizacion • Vasos en abanico • Hemorragias Vitreas • Desprendimiento de retina

  9. PLACAS EN FORMA DE SOL NEGRO

  10. CARACTERISITICAS CLINICAS • Placas salmón hemorragias intrarretinianas por oclusión arteriolar • Lesión de sol negro áreas de hipertrofia e hiperplasia EPR • Puntos iridiscentes depósito hemosiderina por debajo de MLI post absorción de hemorragias

  11. CLASIFICACION • Estado 1: OCLUSION ARTERIOLAR PERIFERICA • Lesiones sol negro • Parches Salmon • Puntos Iridescentes • Estado 2: ANASTOMOSIS A-V PERIFERICAS • Arteriolas en hilo de plata • Shunts conectando arteriolas-venas tamaño mediano postecuatorial en borde retina avascular • Estado 3: CAMBIOS NEOVASCULARES • Vasos aplanados sobre retina • Crecimiento hacia el vitreo : Vasos en Abanico • Asemejan marino invertebrado : Georgonia Flabellum • Adherencias al vitreo cortical GOLDBERG MF: Classification and patogenesis of proliferative sickle retinopathy. am j ophthalmol 71 1971

  12. ANASTOMOSIS ARTERIOVENOSAS POSTECUATORIAL

  13. FORMA PROLIFERATIVA • Estadio 4: Hemorragia Vítrea • Vasos en abanico sangran por : • Contraccion de bandas vitreas previas • Trauma o sineresis vitrea • Mas fcte en Hb SC (23%) y Hb SS (3%) • Estadio 5: Desprendimiento de Retina • Degeneracion vitrea por transudacion de plasma y hemorragia • Formacion y contraccion bandas de traccion • Desprendimientos de retina traccionales • Desprendimientos regmatogenos ocacionales

  14. DIAGNÓSTICO SISTEMICO • Pruebas sanguineas • Anemia normocitica normocromica • Drepanocitos en ESP • Eritropoyesis acelerada • Electroforesis de Hemoglobina o cromatografia • Diagnóstico Prenatal

  15. DIAGNOSTICO OFTALMOLOGICO • EXAMEN OCULAR • Fondo de ojo : signos clinicos • EXAMENES AUXILIARES : • ANGIOGRAFIA DE RETINA • Áreas de ausencia de perfusión macular • Areas perifericas de cierres capilares • Hiperfluorescencia por fugas vasculares • Hiperfluorescencia por focos de Neovascularizacion

  16. TRATAMIENTO QUIRURGICO • Solo en formas proliferativas • Fotocoagulación con láser en periferia de área de neovascularización • Regresión espontánea ó autoinfarto neovascular 40- 60% • Vitrectomía Hemorragia vítrea y DR • Cirugía con cerclaje escleral Alto riesgo de isquemia segmento anterior

  17. PRONOSTICO • Variable • Normalmente bueno • Resangrado • Glaucoma neovascular • Lesión de nervio óptico • Cuidado en hifema espontaneo

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