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APROXIMACION AL PACIENTE CON DIATESIS HEMORRAGICA

APROXIMACION AL PACIENTE CON DIATESIS HEMORRAGICA. Soledad Molnar Departamento de Hematologia y Hemostasia Sanatorio Allende. MOTIVO CONSULTA: SANGRADO Localización: piel, mucosas, articulaciones Como es el sangrado: petequia? Equimosis? Hematoma? Palpable o no? Espontáneo o provocado

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APROXIMACION AL PACIENTE CON DIATESIS HEMORRAGICA

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  1. APROXIMACION AL PACIENTE CON DIATESIS HEMORRAGICA Soledad Molnar Departamento de Hematologia y Hemostasia Sanatorio Allende

  2. MOTIVO CONSULTA: • SANGRADO • Localización: piel, mucosas, articulaciones • Como es el sangrado: petequia? Equimosis? Hematoma? Palpable o no? • Espontáneo o provocado • Cede espontáneamente o requiere una intervención • Localizado o sistémico • Primer episodio o episodios previos

  3. ANAMNESIS SISTEMICA: Habito alimentario Consumo de fármacos Mujeres: ciclo menstrual

  4. ANTECEDENTES PATOLOGICOS PREVIOS • Historia previa de sangrado: niñez • Caída del cordón umbilical, caída dientes de leche • Procedimientos: odontología, cirugías • Mujer: parto • Enfermedad renal o hepática • Enfermedades inmunológicas ANTECEDENTES FAMILIARES DE SANGRADO

  5. INDICE DE SOSPECHA DE DIATESIS HEMORRAGICA PUNTUACION +100 alta sospecha 50-90 sospechoso 10-40 no relacionado con defecto en la hemostasia

  6. Historia familiar positiva 40 edad 0-2 semanas 2 semanas-18 meses 50 25 Hemorragias cutaneas Telangiectasias Petequias equimosis espontaneas Equimosis traumat faciles Sangrado prolongado cortes (>1h)‏ 80 80 50 10 50 Epistaxis Infrecuente o facil de controlar Frecuente o prolongada 10 50 Gingivorragias (>30 min)‏ Tras cepillado Laceraciones Caida de los dientes de leche 10 50 50 hematomas Subcutaneos de gran tamano, musculares o retroperitoneales 50 Hemoptisis 20 Hematemesis Sin lesio anatomica visible 20 melenas 20 Hematuria 50 hemartrosis Espontanea o tras trauma leve 50 Hemorragia post quirurgica (durante >1 hora o sangrado diferido)‏ Circunsicion Tonsilectomia Adenoidectomia Extracciones dentarias Otras Mas de una vez 40 40 40 20 20 20-40 Hemorragia post parto menometrorragia 20 Hemorragia intracraneal 30 Hemorragia umbilical 40

  7. ESTUDIOS DE LABORATORIO BASICO Recuento de plaquetas Tiempo de sangría Ivy Tiempo de protrombina (APP o TP) Tiempo de tromboplastina Kaolin (KPTT) • PRUEBAS ADICIONALES • Simplate • Adhesividad plaquetaria • Agregación plaquetaria • Von Willebrand funcional e inmunológico • Dosajes de factores • Tests de correccion

  8. SITUACION 1 Caso Clínico1 Mujer 21 años Derivada de alergia por púrpura. Refiere aparición de lesiones cutáneas en miembros inferiores post depilación. Examen: lesiones tipo petequias, algunas de mayor tamaño, en miembros inferiores. No palpables. No otras lesiones previas. Antecedentes de haber presentado 2 episodios previos (uno en miembros inferiores y superiores, otro solo en mmii, sin relación con trauma). No cx, no procedimientos odontológicos. Menstruaciones 4/28. No síntomas de colagenopatia. Historia familiar negativa.

  9. SITUACION 1 Recuento de plaquetas, tiempo de sangria, TP, KPTT NORMALES PURPURA VASCULAR * paciente con alto índice de sospecha de diátesis hemorrágica descartar trombocitopatia

  10. SITUACION 2 Caso Clínico Hombre 53 años MC: sangrado Hace 48 hs lesiones hemorrágicas “puntitos” en miembros inferiores, algunas en abdomen. Examen: Múltiples petequias en mmii en pantorrillas, no lesiones en plantas. Petequias aisladas en abdomen y dorso. Sangrado en mucosa oral (paladar y lengua). Niega fiebre, fármacos, síntomas colagenopatias, síntomas generales. LBT: plaquetas 5000, hb 13, gb 5600 formula normal. Frotis confirma recuento, algunas macroplaquetas. TP y KPTT normales.

  11. SITUACION 2 Recuento de plaquetas disminuido: TROMBOCITOPENIA

  12. Siempre mirar frotis! • Para descartar seudotrombocitopenia • -Plaquetas gigantes • -Agregados plaquetarios • Seudotrombocitopenia • EDTA + frecuente • Disociación clínica/laboratorio • Asociación con HELLP, HIV, sepsis, SAF, PTI, MDS

  13. TROMBOCITOPENIA CENTRALES PERIFERICAS POR DISTRIBUCION ANORMAL SECUESTRO ESPLENICO -APLASIA -LEUCEMIAS -SMD -DEFICIT B12 Y AC FOLICO - INFECCIOSAS: virus, sepsis INMUNES HIPER CONSUMO HEMODILUCION PTI FARMACOS: HEPARINA SAF INFECCIOSAS CID PTT INFECC

  14. SITUACION 2 Caso Clínico Hombre 53 años MC: sangrado Hace 48 hs lesiones hemorrágicas “puntitos” en miembros inferiores, algunas en abdomen. Examen: Múltiples petequias en mmii en pantorrillas, no lesiones en plantas. Petequias aisladas en abdomen y dorso. Sangrado en mucosa oral (paladar y lengua). Niega fiebre, fármacos, síntomas colagenopatias, síntomas generales. LBT: plaquetas 5000, hb 13, gb 5600 formula normal. Frotis confirma recuento, algunas macroplaquetas. TP y KPTT normales.

  15. Caso clínico 2 Dx: púrpura trombocitopénica idiopática Inicia tratamiento con prednisona 1 mg/kg/dia. Serología viral e inmunológica negativas. A las 72 hs: plaquetas 67 000 A la semana: plaquetas 200 000

  16. PURPURA TROMBOCITOPENICA AUTOINMUNE • Frecuente en la practica clínica • Diagnostico de descarte • En adultos: • Descartar colagenopatía asociada y virus (HIV)‏ • Curso crónico, insidioso, con recurrencias o refractariedad • Tratamiento primera línea: esteroides ANTES DE HACER ESTEROIDES DESCARTAR TODAS LAS OTRAS CAUSAS! MEDULOGRAMA? NO TRANSFUNDIR PLAQUETAS!

  17. TROMBOCITOPENIA Y EMBARAZO • PTI • HELLP • TROMBOCITOPENIA GESTACIONAL (5%)‏

  18. SITUACION 3 Caso Clínico Mujer 29 años. MC: metrorragia post legrado Antecedente de embarazo detenido a las 14 semanas. Le realizan legrado. A los 20 días metrorragia de 20 días de duración. Antecedentes: 3 cesáreas previas sin complicaciones. Sangrado post extracción molar. Menstruaciones abundantes 8/25. Padre hemorragia digestiva en estudio. Examen: normal LBT: plaquetas 301000, hb 12,3, gb 60000 formula normal. Tiempo de sangria 10 min 53” (vn 6 min)TP 100% KPTT 38”.

  19. SITUACION 3 TIEMPO DE SANGRIA PROLONGADO Gránulos alfa:proteínas e HC. Factor plaquetario 4, I, FvW, factor V, factor VIII, plasminógeno GPIa colageno GPIb R factor vW, contacto plaquetas con el endotelio GPIIb-IIIa R fibrinogeno, FvW, fibronectina Gránulos densos:ADP, ATP, ca, serotonina GPIV R colageno y trombospondina

  20. FARMACOS INSUFICIENCIA RENAL ADQUIRIDAS HEPATOPATIA TROMBOCITOPATIAS SX MIELOPROLIFERATIVO 1 ENFERMEDAD DEL POOL DE DEPOSITO HEREDITARIAS TROMBOATENIA GLANZMANN ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND 2 SINDROME BERNARD SOULIER

  21. TROMBOASTENIA GLANZMANN AR Defecto receptor IIbIIIa Tratamiento: transfusion de plaquetas GPIa colageno GPIb R factor vW, contacto plaquetas con el endotelio GPIIb-IIIa R fibrinogeno, FvW, fibronectina GPIV R colageno y trombospondina

  22. SINDROME DE BERNARD SOULIER AR Defecto receptor Ib Plaquetas gigantes y trombocitopenia Tratamiento: transfusion plaquetas GPIa colageno GPIb R factor vW, contacto plaquetas con el endotelio GPIIb-IIIa R fibrinogeno, FvW, fibronectina GPIV R colageno y trombospondina

  23. ENFERMEDAD DEL POOL DE DEPOSITO Hereditaria o adquirida Tratamiento: desmopresina, transfusion de plaquetas GPIa colageno GPIb R factor vW, contacto plaquetas con el endotelio GPIIb-IIIa R fibrinogeno, FvW, fibronectina GPIV R colageno y trombospondina

  24. TIPO 1 AD. Deficit cuantitativo parcial TIPO 2 2A 2B 2M 2N Defectos cualitativos AD-Disminución multímeros alto PM AD- aumento afinidad vW a plaquetas (reducción de multímeros y trombocitopenia AD- disminución afinidad a plaquetas AR- disminución unión a factor VIII TIPO 3 AR- déficit cuantitativo total • ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND • AD • 1% población • Factor Von Willebrand: • Adhesión plaquetaria • Transporte factor VIII • Clínica: sangrado de mucosas, meno/metrorragias

  25. Tratamiento • Hacer test de desmopresina: • respondedores y no respondedores • Depende el tipo y severidad del sangrado: • -Desmopresina • Concentrado factor VIII/FvW • Crioprecipitado

  26. SITUACION 3 Caso Clínico Mujer 29 años. MC: metrorragia post legrado Antecedente de embarazo detenido a las 14 semanas. Le realizan legrado. A los 20 días metrorragia de 20 días de duración. Antecedentes: 3 cesáreas previas sin complicaciones. Sangrado post extracción molar. Menstruaciones abundantes 8/25. Padre hemorragia digestiva en estudio. Examen: normal LBT: plaquetas 301000, hb 12,3, gb 60000 formula normal. Tiempo de sangria 10 min 53” (vn 6 min)TP 100% KPTT 38”.

  27. CASO CLINICO 3 Investigamos función plaquetaria: Adhesividad plaquetaria 20% (vn 30-60%) Agregación plaquetaria: ADP, colágeno, adrenalina, ac araquidonico normal- Ristocetina disminuida. Factor VIII 30% (vn 50-150%) Von Willebrand biológico 26% (50-150%) Von Willebrand inmunológico 40% (50-150%) Conclusión: enfermedad de von Willebrand Test de desmopresina: responde Ipsilon durante el periodo menstrual

  28. SITUACION 4 Caso Clínico Mujer 27 años. MC: derivada por servicio de cirugía TP prolongado Colecistitis hace 30 días. En plan de colecistectomía. Laboratorio pre cx: plaquetas 230000, hb 12,8, gb 5800 formula normal, TP 52%, KPTT 29”. Sana. Parto hace 6 meses sin complicaciones. Buena alimentación. Antibióticos hace 15 días. Antecedentes familiares -. Examen: normal LBT: tiempo de sangría Ivy normal, TP 52% ,KPTT 29”.

  29. SITUACION 4 TP PROLONGADO Déficit factores II, VII, X, V Déficit de vitamina K -déficit aporte -déficit absorción - Antagonistas vitamina K Déficit de síntesis hepática Déficit congénito de factores VII 1/300000 X, II 1/1-2000000

  30. SITUACION 4 Caso Clínico Mujer 27 años. MC: derivada por servicio de cirugía TP prolongado Colecistitis hace 30 días. En plan de colecistectomía. Laboratorio pre cx: plaquetas 230000, hb 12,8, gb 5800 formula normal, TP 52%, KPTT 29”. Sana. Parto hace 6 meses sin complicaciones. Buena alimentación. Antibióticos hace 15 días. Antecedentes familiares -. Examen: normal LBT: tiempo de sangría Ivy normal, TP 52% ,KPTT 29”.

  31. CASO CLINICO 4 Se indica tratamiento con vitamina K vo por 5 dias. LBT: TP 54% Realiza vitamina K IM x 3 ampollas. LBT: TP 52% Dosaje de factores K dependientes (II, VII, IX, X) y factor V V 71% VII 27% II 70% IX 88% X 81% Conclusión: deficiencia de factor VII

  32. SITUACION 5 Caso Clínico Hombre 48 años. MC: pre quirúrgico nódulo pulmonar Deportista. Nódulo pulmonar solitario en control hace 6 meses. Antecedentes de TVP post ruptura de tendón de aquiles hace 6 años, anticoagulado x 6 meses. No historia previa de sangrado. No historia familiar de trombosis. Examen: normal LBT: plaquetas 187000, hb 14,3, gb 6500 formula normal. Tiempo sangría Ivy normal TP90% KPTT 43”.

  33. SITUACION 5: KPTT PROLONGADO VIII, IX, X, XI, XII, precalicreinas y HMWK Descartar contaminación con heparina KPTT prolongado Test de corrección con plasma normal No corrige corrige inhibidor Déficit de factores Inhibidor VIII Hemofilia adquirida Banda monoclonal Anticoagulante lupico IX XII, precali XI VIII Hemofilia B Hemofilia A Enf von willebrand

  34. SITUACION 5 Caso Clínico Hombre 48 años. MC: pre quirúrgico nódulo pulmonar Deportista. Nódulo pulmonar solitario en control hace 6 meses. Antecedentes de TVP post ruptura de tendón de aquiles hace 6 años, anticoagulado x 6 meses. No historia previa de sangrado. No historia familiar de trombosis. Examen: normal LBT: plaquetas 187000, hb 14,3, gb 6500 formula normal. Tiempo sangría Ivy normal TP90% KPTT 43”.

  35. CASO CLINICO 5 Se repite KPTT que persiste prolongado. Test de corrección con plasma normal: NO corrige. Pruebas para screening de inhibidor lupico: +. Pruebas confirmatorias +. Conclusión: probable SAF Completar serologia: igG e igM ACL, ac antib2glicopI- repetir inhibidor en 12 semanas. Se autoriza cirugía con tromboprofilaxis.

  36. SITUACION 6 TP y KPTT PROLONGADOS Deficiencia en la vía final común: X, V, II, I • Causas: • Contaminación con altas dosis de heparina • Dosis supra terapéuticas de cumarinicos • Coagulopatia dilucional • Paraproteinemia • Consumo de factores de coagulación • Fibrinógeno: hipofibrinogenemia, disfibrinogenemia, descartar consumo • Déficit/inhibidores vía final común: II, V, X • Déficit congénito (muy infrec)‏ • Déficit adquirido X: amiloidosis • Deficiencia adquirida II: síndrome antifosfolípido • Deficiencia adquirida de V

  37. Paciente que no encuadra en ninguna de las situaciones:

  38. CONSULTA CON HEMATOLOGIA!!! MUCHAS GRACIAS!

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