ENCEFALOPATIA ESPONGIFORME BOVINA

1. ENCEFALOPATIA ESPONGIFORME BOVINA Pareja Lazo, Diana Ramírez Carrillo, Tania

2. ETIOLOGÍA • La Encefalopatía Espongiforme Bovina (EEB) es el nombre científico de una enfermedad que es conocida coloquialmente como "enfermedad de las vacas locas" y que fue diagnosticada por primera vez en el Reino Unido en los años 80. • Es una afección degenerativa del sistema nervioso central de los bovinos incurable, que se caracteriza por la aparición de síntomas nerviosos en los animales adultos, que progresivamente, concluye con la muerte del animal.

3. La enfermedad está causada por un agente transmisible no convencional que es una proteína infecciosa denominada "prion". • Esta enfermedad se caracteriza por tener un periodo de incubación prolongado en torno a los 4 ó 5 años.

4. HIPÓTESIS • Durante los años 60 y 70, Gran Bretaña importó de Asia, toneladas de huesos enteros y pulverizados, y partes de cadáveres abandonados en ríos de la India, para hacer fertilizantes y harina de hueso. • La EEB se produjo como resultado de la comida expuesta a un agente parecido a la encefalopatía espongiforme subaguda en ovejas, mediante harina de carne y huesos contaminados incluidos en las raciones del ganado.

5. EPIDEMIOLOGÍA • En 1986 se diagnosticó inicialmente en Gran Bretaña. Sólo el Reino Unido ha experimentado una epidemia significativa que tuvo su punto máximo al final de 1992, representando una incidencia anual de ~1% del ganado adulto. • Se han visto menos incidencias en el ganado indígena de Irlanda, Francia, Suiza, Holanda, Portugal, Alemania, Dinamarca, Italia, España, Austria, Bélgica, República Checa, Finlandia, Grecia, Israel, Japón, Luxemburgo, Polonia, Canadá, Eslovaquia y Eslovenia.

6. Se ha podido transmitir experimentalmente a ratones, cerdos, ovejas, cabras, bovinos, visones, macacos y marmotas. • Durante la epidemia de EEB en Gran Bretaña, se observaron algunos casos de EEB en varias especies de ungulados criados en cautividad y en cinco especies de félidos. • No hay reportes en el Perú.

7. MATERIALES ESPECIFICADOS DE RIESGO • El cráneo, incluido el encéfalo, los ojos, las amígdalas, la médula espinal de los bovinos de más de doce meses de edad y el intestino, del duodeno al recto, de los bovinos de cualquier edad. • Asimismo, todos los animales bovinos muertos en las explotaciones no sacrificados para el consumo humano tendrán la consideración de MER y deberán ser eliminados.

8. TRASMISION • La trasmisión de esta enfermedad conocida hasta la fecha es por la ingestión de alimentos a base de animales contaminados con el prión. • Además, existe el riesgo de transmisión de la madre afectada a los terneros nacidos de ella. • No hay predisposición de sexo ni raza y la susceptibilidad no varía en función al genotipo. El promedio de edad de aparición es de 5 años, con un rango que varía de los 2 años hasta el límite de la vida comercial del ganado.

9. PATOGENIE • Los detalles de la patogénesis se desconocen, pero hay estudios que indican que después de una exposición oral, el agente se replica en las placas de Peyer del íleon, a lo que sigue una migración, vía nervios periféricos, hacia el SNC.

10. SINTOMATOLOGÍA • Los síntomas clínicos iniciales son sutiles y de comportamiento. • El espectro aumenta y progresa durante semanas o meses y la mayoría de animales alcanzan el estadio terminal a los tres meses del inicio clínico. • La eutanasia es recomendable tan pronto como haya certeza del diagnóstico clínico, porque los animales se vuelven intratables y su bienestar se encuentra en peligro.

11. Una frecuencia aumentada en el lamido nasal, los estornudos o bufidos, el fruncido nasal, los frotes y sacudidas de cabeza y el rechinamiento de dientes indican una alteración en el nervio sensorial trigémino. • Se produce una excitación mental, posición inclinada de la cabeza y pataleo. • En una situación tranquila, los animales con la enfermedad avanzada parecen tener hipocinesis general y pasan largos períodos de pie o inactivos con la cabeza baja y una expresión facial con la mirada fija.

12. Finalmente, los síntomas locomotores de ataxia, hipermetría, caídas y paresia generalizada se vuelven dominantes. • Es común la pérdida de peso y la disminución en la producción de leche. • Se producen temblores y fasciculaciones, pero es extraño el prurito intenso del tronco, como el observado en la encefalopatía espongiforme subaguda de la oveja.

13. LESIONES MICROSCOPICAS • Las lesiones se limitan a cambios histológicos en el SNC que comprenden vacuolación bilateral, normalmente simétrica, de los neutrófilos de la sustancia gris (espongiosis) y las neuronas, similar a las lesiones observadas en la encefalopatía espongiforme subaguda.

14. Vacuolización de la sustancia gris

15. DIAGNOSTICO • Sólo es posible realizar el diagnóstico en animales muertos, al no existir por el momento ningún método aplicable al animal vivo. • Para el diagnóstico se utiliza tejido nervioso procedente del encéfalo de los animales. • Antes se realizaba inoculación parenteral de tejido encefálico en ratones. Sin embargo, ya no se utiliza ya que los períodos de incubación son de unos 300 días.

16. El test utilizado en estos momentos es el test PRIONIC. • Todos los animales positivos a esta técnica serán confirmados mediante otras pruebas específicas, siendo las más habituales las técnicas histológicas e inmunohistoquímicas.

17. TRATAMIENTO • No existe tratamiento eficaz. • De acuerdo a la información científica existente, el prión causante de la Encefalopatía Espongiforme Bovina se destruye mediante incineración.

18. PREVENCIÓN • Las medidas adoptadas para evitar la aparición de la EEB se basan en impedir la entrada del agente patógeno en la cadena de alimentación animal. • Detección y eliminación de todos los animales afectados o sospechosos de estarlo • Eliminación y destrucción de los Materiales Especificados de Riesgo. • Prohibición de la utilización de harinas animales elaboradas en la alimentación de los rumiantes.

19. VARIANTE DE LA ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB

20. ETIOLOGIA • Prión biglucosilado, al igual que el de la Encefalopatía Espongiforme Bovina. • El prión de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jacob clásica es monoglucosilado. • La vECJ es diferente a la ECJ, la cual no está relacionada con la EEB, puesto que se conocen casos desde el comienzo de 1900.

21. EPIDEMIOLOGIA • Se presenta sobretodo en gente joven, en promedio de 27 años (rango de 16-48 años). • El curso de la enfermedad es prolongado, de unos 16 meses (rango de 9-38 meses). • Para Octubre del 2009 han fallecido por esta enfermedad 166 personas en Gran Bretaña y 44 personas en otros paises, pudiendo haber aumentado el número, debido al largo período de incubación de la enfermedad.

23. TRASMISION • Por consumo de carne contaminada. • Un informe científico publicado en una revista británica ha demostrado que la vECJ puede transmitirse a través de las transfusiones de sangre, por lo que es posible que una gran epidemia de la enfermedad aparezca en el futuro cercano. • No existe una prueba que permita determinar si la sangre donada está o no infectada con el prión. Aunque el donante no presente síntomas, puede hallarse en la fase latente de la enfermedad y transmitirla mediante la sangre donada.

25. SINTOMAS • A diferencia de la ECJ, inicia con síntomas psiquiátricos como anciedad, abandono, y otros cambios en la conducta; seguido de síntomas neurológicos (pérdida de la memoria y del juicio), pérdida de masa encefálica y demencia en los últimos estadíos.

26. LESIONES MICROSCOPICAS • El cerebro muestra vacuolización difusa y presencia de placas características de PrP con centro denso rodeadas de un halo cambio vacuolar, con extensa afectación cerebelosa y espongiosis difusa.

27. TRATAMIENTO • El único tratamiento posible de la ECJ tiene como propósito principal aliviar los síntomas hasta donde sea posible y mejorar la calidad de vida del paciente. • Las drogas opiáceas pueden ayudar a reducir el dolor si se presenta, y se utilizan drogas para ayudar a disminuir el mioclono.

28. Durante las últimas etapas de la enfermedad, cambiar de posición al paciente ayuda a evitar lesiones y escaras, propias de la postración en cama. Puede emplearse un catéter para drenar la orina si el paciente no puede controlar la función de la vejiga y también puede utilizarse alimentación artificial, incluyendo líquidos intravenosos.

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31. http://www.aecientificos.es/escaparate/noticias.cgi?idnoticias=464http://www.aecientificos.es/escaparate/noticias.cgi?idnoticias=464 • http://www.uninet.edu/neurocon/congreso-1/conferencias/priones-2.html • http://es.wikipedia.org/wiki/Enfermedad_de_Creutzfeldt-Jakob • http://www.rlc.fao.org/es/prioridades/transfron/eeb/pdf/it-tm.pdf • http://www.cfsph.iastate.edu/FastFacts/spanish/S_bse.pdf • http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs113/en/