Caso Clínico: Febre reumática Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF

1. Caso Clínico: Febre reumáticaEscola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF Janice Bauab de Assis Coordenação: Luciana Sugai Hospital Regional da Asa Sul 10/7/2007 www.paulomargotto.com.br

2. História Clínica • Identificação: D. C. S., masculino, 9 anos, natural Brasília, procedência São Sebastião, peso 33kg. • QP: Dor no joelho direito, há 2 dias.  • HDA: Mãe informa que há 3 semanas criança apresentou 3 picos febris não aferidos, associados a odinofagia. Procurou assistência médica no HRP, sendo diagnosticada amigdalite e tratada com Benzetacil.

3. História Clínica Apresentou melhora clínica permanecendo assintomático, até que há 1 semana, apresentou dor em articulação coxo femoral que cedeu espontaneamente, seguida de dor em articulação e pé direito. Com este quadro clínico, procurou este serviço onde permanece internado para investigação diagnóstica e tratamento.

4. Revisão de sistemas • Nega febre, perda ponderal, astenia, cefaléia; tosse, espirro, coriza, dispnéia, cianose, dor torácica, vômitos, tenesmo e diarréia; alterações urinárias, edema e perda de consciência. • Relata Comunicação interventricular e forame oval patente 

5. Antecedentes fisiológicos • Nascido de parto normal, gestação sem intercorrências, Apgar 9, Peso ao nascer 3645g, comprimento 50cm, PC 34,5. Alta com 7 dias de vida • Vacinação completa • DNPM normal

6. Antecedentes patológicos e familiares • Nega internações, hemotransfusões, cirurgias prévias. • Nega alergias • Mãe 47 anos, HAS • Pai, 47 anos, saudável • 6 irmãos: 5 saudáveis, irmã, 26 anos, HAS • Nega antecedentes familiares de cardiopatia, Dm, nefropatia e câncer.

7. Hábitos de vida • Alimentação: Seio materno exclusivo até 1 mês de vida; • Dieta atual a da família; • Reside em casa de alvenaria, em região urbana, 4 cômodos, com rede de esgoto, água de consumo mineral, luz elétrica, tem galinhas no peridomicílio.

8. Exame Físico • BEG, eupneico, hidratado, normocorado, acianótico, anictérico, ativo e reativo. FC 116bpm FR16irpm • Linfonodo móvel indolor fibroelástico, em cadeia cervical anterior esquerda – ângulo da mandíbula. • Oroscopia tonsilas hiperemiadas, hipertrofiadas, sem exsudação. • Pele, mucosa e fâneros, sem alterações. • ACV: RCR em 2T bulhas normofonéticas, sopro sistólico (4+/6+) em borda esternal esquerda inferior, com radiação para dorso, sopro diastólico em foco aórtico (4+/6+)

9. AR: MVF sem RA • Abdome: escavado, RHA +, normotenso, indolor sem massas ou VMG palpáveis. • Extremidades bem perfundidas, pulsos cheios e simétricos, sem edema. • Membros: discreto calor e edema em joelho direito. • SNC: sem sinais de irritação meníngea, sem outras alterações.

10. Exames complementares • RX de tórax (27/06/2007) Transparência pulmonar normal, Seios costofrênicos livres, Aumento de área cardíaca. • RX de joelho direito (26/06/2007) aumento das partes moles. • Hemograma (26/06/2007) Hg 12,0; Ht 34,6; leuc 9100 (74/01/18/5/1/1), Plaquetas 381000, VHS 54mm.

12. Exames Complementares • ECG (27/06/2007): sobrecarga de átrio esquerdo e sobrecarga de ventrículo direito, ritmo regular e QT normais • RX de tórax (29/06/2007): aumento de área cardíaca

13. Exames Complementares

14. Hipóteses Diagnósticas • Artrite Reumática • Cardite Reumática • Foramen oval patente, Comunicação interventricular

15. Tratamento • Penicilina Benzatina a cada 21 dias • Predinisona 2mg/kg/dia • Captopril 1mg/kg/dia • Albendazol por 3 dias

16. Febre reumática • Doença inflamatória sistêmica aguda • Seqüela tardia de infecção das vias aéreas superiores pelo Streptococcus pyogenes (beta-hemolítico do grupo A) • Comprometimento de articulações, tecido subcutâneo, pele, coração e sistema nervoso central

17. Epidemiologia • Predomina na faixa etária de 5 a 15 anos • Rara antes dos 3 anos de idade • Pode se manifestar em adultos • Não há preferência de raça ou sexo • Doença característica do subdesenvolvimento

18. Fatores de risco • Taxa de ataque de 3% • História prévia de febre reumática, principalmente a cardite reumática (taxa de ataque de até 50%) • Magnitude da resposta imunológica, mensurada pelos níveis de ASO • Baixo nível socioeconômico • Ambientes aglomerados

19. Patogênese • Necessária infecção de orofaringe • Infecções estreptocócicas de pele justificam apenas quadros de glomerulonefrite • Cepas reumatogênicas são: M3,5,6,14,18, 19, 24 • Consiste em uma reação auto-imune capaz de desencadear inflamação não-supurativa do tecido conjuntivo de determinados órgãos e sistemas

20. Mimetismo molecular – semelhança química e estrutural entre antígenos bacterianos e tecido envolvido • Suscetibilidade genética;associação com HLA DR4 e DR2

21. A partir da infecção de orofaringe pelo Streptococcus ß hemolítico, do grupo A. antígenos estreptocócicos seriam liberados, desencadeando uma resposta imunológica sistêmica, com sensibilização dos linfócitos T e B e consequente formação de anticorpos antiestreptocócicos com reatividade cruzada para estruturas cardíacas e provavelmente estruturas articulares e nervosas

22. Manifestações clínicas • Febre • Artralgia • Poliartrite • Cardite • Eritema Marginatum • Nódulos subcutâneos • Coréia de Sydenham

23. Sintomas faríngeos relatados em 20-70% dos casos • Período de latência entre faringoamigdalite e FR: 2-4 semanas (mínimo de 1, máximo de 5 semanas) • Pneumonite reumática: manifestação rara caracterizada por infiltrados pulmonares na radiografia de tórax

24. Critérios maiores-Poliartrite • Manifestação mais precoce e comum(60-80%) • Artrite poliarticular, assimétrica e migratória • Acomete grandes articulações periféricas (punhos, ombros, tornozelos, joelhos, cotovelos)

25. Duração de 2-4 semanas • Quadro auto-limitado • Boa resposta aos salicilatos em 48 h • Não há deformidade articular permanente, nem evolução para artropatia crônica • Líquido sinovial revela-se inflamatório, com bacterioscopia negativa

26. Cardite • Principal determinante do prognóstico • Mais comum em crianças pré-escolares e nas recidivas • Pode acometer os três folhetos cardíacos:pancardite reumática

27. Pode ser classificada em leve, moderada e grave • Leve:taquicardia sinusal (desproporcional à febre), hipofonese de B1 e sopros discretos em foco mitral • Moderada: sinais de pericardite aguda (precordialgia, atrito pericárdico), sopros exuberantes(mitral ou aórtico), aumento moderado de área cardíaca na radiografia de tórax, sinais eletrocardiográficos de sobrecarga ventricular ou derrame percárdico

28. Grave: insuficiência cardíaca(astenia, palidez, anorexia, dispnéia, hepatomegalia, edema, ritmo de galope, estase jugular)

29. Endocardite e Valvulite Reumáticas • Regurgitação valvar devido a edema e amolecimento do tecido valvar • Valva pode apresentar vegetações • Principais sopros da FRA: • Holossistólicoapical(insuficiência mitral):decorrente da regurgitação mitral aguda;de média/alta freqüencia;mais audível na ponta e com irradiação para axila ou dorso

30. Sopro de Carey-Coombs:devido ao hiperfluxo através de uma valva mitral inflamada;semelhante ao da estenose mitral;ruflar mesodiastólico;audível na ponta; de baixa freqüência;sem estalido de abertura e hiperfonese de B1 • Sopro protodiastólico aórtico:devido a insuficiência aórtica aguda;mais audível em foco aórtico acessório

31. Miocardite Reumática • Subclínica na maioria das vezes • Descoberto pelo aumento da área cardíaca no Rx ou pela queda da FE no ecocardigrama • Pode ocorrer dispnéia aos esforços e cansaço • Mais raramente :anasarca, turgência de jugular, hepatomegalia, ortopnéia, dispnéia paroxística noturna e terceira bulha cardíaca

32. Deve ser principal hipótese em indivíduos com ICC aguda e história prévia de FRA • Nódulos de Aschoff: patognomônicos de FRA; lesões inflamatórias com necrose fibrinóide central, cercada por histiócitos modificados; encontrados em 80-90% dos casos; não devem ser considerados sinal de atividade da doença

33. Pericardite Reumática • Assintomática • Dor retroesternal ou precordial de caráter pleurítico,que piora com decúbito dorsal e melhora com a posição sentada com a flexão do tronco • Derrame pericárdico no ecocardiograma ou atrito pericárdico no exame cardiovascular • Tamponamento cardíaco é raro

34. Estudo macroscópico mostra pericardite exsudativa comprometendo ambos os folhetos-aspecto pão com manteiga • ECG: supradesnível de ST côncavo em várias derivações e infradesnível de PR

35. Alterações no sistema de condução e Arritmias • Alargamento do intervalo PR é comum(BAV de 1 grau) • Pode haver BAV de 2 ou até de 3 grau • Taquiarritmias atriais devido a miocardite atrial e/ou estiramento atrial e/ou insuficiência ventricular aguda

36. Eritema Marginatum • Rash eritematoso máculo-papular • Não pruriginoso • Indolor • Aparece no tronco e membros • Caráter migratório

37. Nódulos Subcutâneos • Nódulos firmes • Indolores • Móveis • Medem de 0,5 a 2 cm • Sem sinais flogísticos • Associados a cardite

38. Coréia de Sydenham • Surge após meses da FRA (1-6 meses) • Sexo feminino • Auto-anticorpos se ligam a neurônios dos gânglios da base (caudado e subtalâmico) • Movimentos involuntários, bruscos, e fora de propósito • Desaparece com sono e sedação • Presente em extremidades e face

39. Coréia de Sydenham • Piora com estresse emocional • Labilidade emocional • Disartria

40. Alterações laboratoriais • Proteína C reativa, VHS, mucoproteínas elevados • ASO (80%) • Anti-Dnase B • Anti-hialuronidase • Leucocitose neutrofílica • Leve aumento de transaminases • Anemia

41. DiagnósticoCritérios de Jones

42. Tratamento • Erradicação do S.pyogenes: • Objetivo é prevenir a recorrência de FRA e impedir a transmissão para contatos • Antibioticoterapia não interfere no curso da FRA,nem diminui o risco de cadite • Penicilina G benzatina, via IM, dose única.1 200 000 U no adulto;600 000 U na criança com menos de 25 Kg • Como alternativas:Penicilina V oral e eritromicina

43. Tratamento Tratamento da cardite reumática • Forma leve pode ser abordada apenas com salicilatos • Indicado o uso de corticosteróides na cardite moderada ou grave • Prednisona é droga de escolha, na dose de 1-2 mg/Kg/dia, VO, 3-4 tomadas diárias (dose máxima de 60mg/dia), por 2-3 meses

44. Quadros mais graves podem ser tratados com dobutamina, digoxina, diuréticos, pulsoterapia com prednisolona.

45. Tratamento da poliartrite, febre e sintomas gerais • Salicilatos (90-100mg/Kg/dia para crianças e 3g/dia para adultos) por 2-4 semanas.

46. Profilaxia Primária • Tratamento de faringoamigdalites estreptocócicas precocemente; • Penicilina G benzatina 1 200 000 U, IM, dose única. Secundária • Penicilina G benzatina 1 200 000 U, IM, de 21/21 dias; • Mínimo de 5 anos após último episódio de FRA.

47. Duração da profilaxia secundária

48. Obrigada!!!

49. Faltam 17 dias!!!!!!