Déficit neurologique rapidement progressif

1. Déficit neurologique rapidement progressif Cas clinique et mise au point

2. Patient • Homme 69 ans • ATCD : • Allergie Pénicilline • Pas de traitement • Maçon, marié, vit à domicile avec sa famille

3. Histoire Médicale Récente M-4 : Trauma thoracique • Fractures K4 à K8 + emphysème sous cutané + pneumothorax apical minime • Contusions Pulmonaires • Traité par Cotrimoxazole (Bactrim®) et CPAP

4. J-11 : Hospitalisation en CH • Troubles Mnésiques et Confusion évoluant depuis 1 mois • Cliniquement : Obnubilation, ROT vifs, RCP en flexion, pas de déficit sensitivo-moteurs • TDM rendue normale • Biologie normale J-8 : Sortant sous : • Olanzapine (Zyprexa®) • Prazépam (Lysanxia®)

5. TDM J-11

6. J-4 : Hospitalisation en Neurologie (CHU) • Confusion, troubles de la vigilance, mnésiques, des fonctions exécutives, hallucinations visuelles et auditives • Syndrome tétrapyramidal prédominant à droite • TDM

7. TDM J-4

9. J-2 : Syndrome infectieux, marbrures • T°: 39°; CRP: 111; GB 17G; • Iono, Coag, Iono U, Bilan Hépatique: Normaux • PL : • R0/B0 • Prot: 0,58; Gluc: 2,8; Pas de bandes, HSV - • Empâtement de l’hypochondre droit • TDM abdominale normale • Non retrouvé par le chirurgien • Ofloxacine (Oflocet®)Amikacine (Amiklin®)

10. J0: 22h Appel pour coma A la PEC en Réanimation • Motif: Coma (G=4) • IOT + VM d’emblée (aspiration purulentes) • Anisocorie (EC Normal par ailleurs) Diagnostic Initial: • Pneumopathie d’inhalation sur déficit neurologique d’étiologie indéterminée

11. TDM 08/02

13. PL : R141/B17 ED-, Culture- Prot: 0,53; Gluc: 5,2 (Gly= 8,2); Cl: 127 NFS: GB: 12G Iono: RAS GdS: P/F= 300 en VAC BH: discrète cytolyse avec cholestase Bactériologie: - Virologie: - Parasitologie: - Bilan Immuno: - Biologie

14. IRM 26/02

19. Biologies • Recherches: - • Aucune réponse aux traitements • Aciclovir • Antibiothérapies • Ceftriaxone, Métronidazole, Ofloxacine (puis Levofloxacine)

21. discret infiltrat inflammatoire périvasculaire ( HES- Gr x 60 ) Anatomo-Pathologie

22. discret infiltrat inflammatoire périvasculaire ( HES- Gr x 40 )

23. Petite inclusion intranucléaire neuronale entourée d’un halo clair dont on ne peut en préciser l’origine (HES Gr x 100 )

24. Traitement - Evolution • Dc anatomo-pathologique (J+47): • LeucoEncéphalite Aiguë Hémorragique (Sd Hurst) • Doute sur Whipple (éliminé par colo fibro biopsie et 30j de Rocéphine) • Traitement spécifique: • Solumédrol 15mg/kg puis décroissance x 30j • 4 échanges plasmatiques • Ig Polyclonales 4j

25. Amélioration respiratoire • Absence d’amélioration neurologique • Sd tétrapyramidal avec apparition d’une spasticité • Déficitaire à droite • RCP en extension à D, indifférent à G • ROS - ROC - RAD - • Poursuite oculaire • EOT J+10 • EEG à J+35 • Tracé pathologie lent aspécifique et asymétrique (pointes lentes) • Jéjunostomie, trachéotomie M+1

26. - Syndrome de Hurst - Leucoencephalite aiguë hémorragique Acute Haemorrhagic Leukoencephalitis (AHLE)

27. (1) Hurst, Med J Aust, 1941 (2) NEJM, 1999 Epidémiologie • Encéphalopathies auto-immune (2) • Encéphalite post virale (Infection ou Vaccination) • Encéphalomyélite Aiguë Disséminée (ADEM) • Extrêmement rare: (1) • Décrit en 1941, 100 cas rapportés depuis • 2% des ADEM • 70% de mortalité • 3 à 14 j post infection (souvent respiratoire)

28. (1) NEJM, 1999 (2) Sonneville, Réanimation, 2007 Clinique • Fièvre récidivante (après guérison) (2) • Déficit Neurologique évoluant rapidement (1) • Ataxie, déficit longueur dépendante, paires crâniennes • Démyélinisation monophasique • Signes de focalisations ou non (côté plus touché) • Altération de la conscience (confusion, inattention, somnolences), coma • Décès (en 6 à 14 jours)

29. (1) NEJM, 1999 (2) Rivers, J Exp Med, 1935 Physiopathologie (3) Davies, Immunol Cell Biol, 1997 • Origine Immunologique (1) • Post-viral et Post-vaccination • Variole et Cerveau de lapin • Molecular Mimicry (3) • Anticorps Anti Myelin-Basic-Protein • Épitopes en commun? • Reproduit par l’injection d’extrait de (2) cerveau de lapin

30. Biologie • Hyperleucocytose (jusqu’à 40 G/L) • LCR: • PCR HSV - • Normoproteinorachie, Normoglycorachie • Pleiocytose à polynucléaires (variable) • Bandes oligoclonales sans signification • Présence de Globules Rouges • Augmentation de la pression d’ouverture

31. TDM • Elimine: • Abcès (lésions au contours réhaussés) • Atteint SB • Hypodensité diffuse SB • Epargne relative SG • Rehaussement diffus SG • Souvent asymétrique • Confusion HSV

32. (1) Gibbs, Journal of computer assisted tomography, 2005 (2) Tshibanda, JBR-BTR, 2007 IRM (3) Kuperan, Neurology, 2007 • SB >> SG • FLAIR: (1) (2) (3) • Hyperintense: 1 grand ou plusieurs petites zones • évoquant une SEP • Diffusion: • Augmentation du coefficient de diffusion. • Ganglions de la base - thalamus - tronc • Hémorragies pétéchiales, oedème massif, lésions larges et confluentes corrélées au pronostic

33. NEJM, 1999 Anatomo-Pathologie • Macro: • Lésions hémorragiques • Micro: • Vaisseaux au parois très fines et accumulation de macrophages spumeux • Lésions de démyelinisation • Démyélinisation, inflammation et infiltration cellulaire périvasculaire • Hémorragies périvasculaires en anneau par perte de cellules endothéliales

34. (1) Taferner, Intensive care medicine, 2001 (2) Markus, Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry, 1997 Traitement (3) Ryan, Transfusion, 2007 • Contrôle aggressif de la PIC • craniectomie plus duroplastie (1) • Immunosuppression • Corticoides • Cyclophosphamide • Echanges Plasmatiques (3) • Ig Polyclonales IV • Seul en addition ou en combinaison • A initier le plus tôt possible (2)

35. Merci…

37. D’après Til Menge - Curr Opin Neurol - 07