Blod- og immunologiske sykdommer

1. Blod- og immunologiske sykdommer

2. Anemi • Nedsatt evne til å transportere O2 pga. for få sirkulerende RBC, redusert hemoglobin i hver RBC eller begge deler. • Vanlige symptomer (avhengig av hvor for anemien utvikler seg): Blekhet, tretthet, økt søvntrang, svimmelhet, rask puls, dyspnoe (tungpust) ved anstrengelse evt. i hvile. • Diagnostikk: Hb, hematokritt, ferritin, transferrin, RBC størrelse, bilirubin, mm

3. Hemoglobinmolekylet

4. Typer anemi • Jernmangelanemi – bla. Blødningsanemi • For lite jern i kosten, for lite opptak fra tarmen pga. mage- og tarmsykdom, blødning. • Hemolytisk anemi • For rask ødeleggelse av RBC (de oppløses). • Gir icterus (gulsot) • Perniciøs anemi og megaloblastanemi • Skyldes nedsatt syntese av DNA pga. mangel på B12 eller folinsyre, noe som hemmer produksjonen av RBC. Gir få, store RBC som lever for kort tid.

5. Sigdcelleanemi

6. Typer anemi forts. • Aplastisk anemi – for liten produksjon i beinmargen. • Ukjent årsak, cellegift, stråling, kreftceller fortrenger normale celler • Kronisk nyrelidelse • Pga. mangel på erytropoietin

7. Polycytemi • For mange RBC • Skyldes for lav O2 transport til vevene => økt erytropoietin => økt produksjon av RBC (sekundær polycytemi) Årsaker: • Hjerte- og lungesykdom • Opphold i høyder • Bloddoping • Evt. polycytemia vera

8. Trombocytter • Dannes i beinmargen av biter fra megakaryocyttene. Lever ca. 8 dager. • Har ingen kjerne, men mange organeller. • Lagrer mange vesikler med viktige produkter • Aktiveres når det oppstår karskade. De fester seg da i vevet i det skadede området og danner en plateplugg.

9. Hemostase Skjer i tre trinn: • Kontraksjon av skadet kar • Dannelse av plateplugg • Koagulasjon Hemostasesystemet utløses når det er indre eller ytre skade på blodårenes indre overflate.

10. Koagulasjon • Når et blodkar skades settes i verk en kjedereaksjon i blodet som fører til at plasmaproteinet fibrinogen omdannes til fibrin. • Fibrin er et nettverk av uløselige, trådaktive molekyler • I dette nettverket fester det seg blodceller og det dannes dermed et blodkoagel. • Etter ½ til 1 t trekker koagelet seg sammen. • Når vevet er tilhelet nedbrytes fibrinet av plasmin (fibrinolyse) som dannes gjennom en komplisert prosess. Dermed løses koagelet opp.

11. Blødningssykdommer • Trombocytopeni (for få blodplater) • Gir små hudblødninger (petekkier) • Nedsatt produksjon : cellegift, leukemi og annen beinmargskreft • Økt destruksjon: Antistoffer mot blodplater, f.eks. ved ITP, SLE, KLL, HELP • Hemofili – mangel på koagulasjonsfaktorer • Leversvikt – mangel på koagulasjonsfaktorer • Vitamin K-mangel • Nødvendig for leverens produksjon av koagulasjonfaktorer • Overdosering med antikoagulantia el.

12. Tromber og embolier • Trombe: Koagel inne i et blodkar. • Embolier: Når tromber løsner • I arterier: Fører til vevsdød i det området som forsynes av blodkaret (nekrose/ infarkt) • I vener: Smerte og ødem. Fare for embolier.

13. Blodfortynnende medisiner • Antikoagulatia: Hemmer fibrindannelsen og dermed vekst av tromben • Warfarin (Marevan), Heparin • Platehemmere: Hemmer blodplatenes funksjon • Acetylsalisylsyre • Fibrinolytika: Fører til nedbrytning av fibrin og løser opp tromben. • Steptokinase, urokinase

14. Maligne blodsykdommer I • Leukemier: økt produksjon av hvite blodlegemer i beinmargen utgått fra blodcellenes stamceller • Lymfoproliferative sykdommer • Myeloproliferative sykdommer • Lymfomer: kreft i lymfoid vev • Myelomatose (makroglobulinemi) – økt produksjon av plasmaceller i beinmargen

15. Maligne blodsykdommer II Generelt: • Symptomer : Andre celler i beinmargen fortrenges => anemi, slapphet, blødningstendens (hud og slimhinner), infeksjonstendens. Av og til også forstørret lever og milt • Behandling: Cellegift, stamcelletransplantasjon • Deles inn i akutte og kroniske, basert på hvor modne cellene er og hvor fort de deler seg

16. Myeloproliferative sykdommer • Akutt myelogen leukemi • Ondartet nydanning av myeloblaster • Hyppigst 15-40 år • Kronisk myelogen leukemi • Ondartet nydanning av myeloblaster, men mer modne celler, og nydanning skjer også utenfor beinmargen • Hyppigst 30-60 år • Snikende start – forstørret milt ofte første symptom • Kan gå over i AML eller myelofibrose • Primær myelofibrose • Nydanning av både hvite, røde og plater, både i og utenfor beinmargen. • Etter hvert dannes arrvev i benmargen, og man får mangel på blodceller. • Kan gå over i myelogen leukemi

17. Lymfoproliferative sykdommer • Akutt lymfoblastleukemi (ALL): • Oftest barn. God prognose med cytostatikabehandling • Kronisk lymfatisk leukemi • Eldre mennesker. Palliativ behandling.

18. Lymfomer • Kreftformer som begge oftest begynner i lymfeknuter. • Hodgkins lymfom: • Unge mennesker (gj.snitt 32 år). Sentrale lymfeknuter (ofte hals). Følger et mønster i spredningen. Sprer seg sjelden til annet enn lymfeknuter. God prognose. • Non-Hodgkins lymfom: • En rekke undergrupper. Ofte perifere knuter. Varierende spredningsmønster. Sprer seg ofte til andre organer enn lymfeknuter. Kan gå over i leukemiliknende tilstander. Dårligere prognose

19. Autoimmune sykdommer • Svikt i selvtoleransen, dvs. den egenskap at immunapparatet skiller kroppsfremmede antigener fra kroppens egne molekyler. • Lymfocyttene starter en betennelsesreaksjon (som ofte blir kronisk) mot eget vev, dermed ødelegges celler og det dannes arrvev. • Årsaken er (oftest) ukjent. • Kvinner rammes oftere enn menn. • Eksempler: Leddgikt, diabetes type I, sykdommer i skjoldkjertelen (stoffskiftet).

20. AIDS • Aids er ervervet immunsviktsyndrom, til forskjell fra de medfødte immunsviktene. • Skyldes HIV, humant immunsviktvirus, et retrovirus som består av RNA, ikke DNA • Bruker T-hjelpecellene som vertscelle. • Kan ligge i ro i lang tid i T-hjelpecellen. • Når sykdommen aktiveres ødelegges immunforsvaret. Personen utvikler Aids. Disse dør av infeksjoner immunforsvaret normalt ville stoppet. De får også visse kreftsykdommer hyppigere enn det som er vanlig. • Smitter ved ubeskyttet sex, gjennom blod og blodprodukter (urene sprøyter), og fra smittede gravide til foster.

21. Allergi • En immunreaksjon som er ualminnelig kraftig og som ”skyter over mål”, dvs. er uhensiktsmessig. • De antigener som utløser dem kalles allergener • Allergenene er i seg selv ufarlige. • Straksallergi: B-lymfocytter med hukommelse for allergenet produserer IgE-antistoffer som bindes til mastceller og basofile granulocytter. Dermed frigjøres histamin og leukotriener. Eks. Astma, høysnue, anafylaktisk sjokk. • Senallergi: T-lymfocyttavhengig allergisk reaksjon. Eks. kontaktallergi.