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1. Le nerf facial dans tous ses états :aspects cliniques et électrophysiologiquesdes paralysies faciales périphériquesJean-Claude WillerFédération de neurophysiologie cliniqueGroupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière 29 ème Congrès Annuel de la Société d’Electromyographie Clinique ; Mars 2005 BAR LE DUC

2. Rôle, fonction et régulation de la musculature faciale Mimiques, émotions, déglutition, respiration, etc… Protection oculaire : Réflexe de clignement (naso-palpébral) Réflexe cornéen 29 ème Congrès Annuel de la Société d’Electromyographie Clinique ; Mars 2005 BAR LE DUC

3. Petit rappel • Les muscles faciaux sont des muscles peauciers • Ni extenseurs, ni fléchisseurs • pas de récepteurs proprioceptifs (FNM, OTG, …) • pas de fonction proprioceptive • caractéristiques de l’unité motrice faciale • Petits motoneurones très phasiques Peu de fibres musculaires par UM Pas de collatérale récurrente => pas d’onde F Pas d’interneurone de Renshaw => pas de régulation de la fréquence de la post-décharge du MN facial. 29 ème Congrès Annuel de la Société d’Electromyographie Clinique ; Mars 2005 BAR LE DUC

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6. Etiologies des paralysies faciales périphériques Atteinte dans la traversée parotidienne et sa portion extracrânienne pathologie de la parotide (tumeur : compression ou chirurgie, sarcoïdose dans le cadre du syndrome de Heerfordt : iridocyclite bilatérale et hypertrophie des parotides), traumatisme facial, syndrome de Melkersson-Rosenthal (paralysie faciale familiale récidivante) Atteinte dans la portion intra-pétreuse paralysie de Bell ou a frigore ou idiopathique zona du ganglion géniculé (associée à une éruption vésiculeuse dans la zone de Ramsay-Hunt), otite moyenne, mastoïdite, fractures de la base du crâne, de l’os temporal, du rocher, chirurgie de l’oreille, tumorale : tumeur du rocher 29 ème Congrès Annuel de la Société d’Electromyographie Clinique ; Mars 2005 BAR LE DUC

7. Atteinte dans la portion intracrânienne neurinome de l’acoustique ou autre tumeur de l’angle ponto-cérébelleux (par compression ou lors de l’excision chirurgicale) méningites, infarctus du tronc cérébral, tumeurs du tronc cérébral, Atteinte dans le cadre de neuropathies diffuses : neuropathies : diabète, lèpre, amylose, périartérite noueuse, dysprotéinémie polyradiculonévrite syndrome de Guillain-Barré Monoradiculonévrites maladie de Lyme. Méningoradiculites 29 ème Congrès Annuel de la Société d’Electromyographie Clinique ; Mars 2005 BAR LE DUC

8. Cotation clinique des paralysies faciales périphériques D’après House JW, Facial nerve grading system, Laryngoscope, 1983, 93 : 1056-1069. GRADE I - NORMAL • Fonction normale dans tous les territoires GRADE II - DYSFONCTION LÉGÈRE Faiblesse légère, visible seulement à l'examen attentif • Au repos : symétrie et tonus normaux • En mouvement : • Sourcil et front : mouvement normal • Fermeture des yeux ; possible avec un effort minimal et une asymétrie légère. • Bouche : possibilité de mobiliser les coins de la bouche avec un effort maximal et une légère asymétrie. 29 ème Congrès Annuel de la Société d’Electromyographie Clinique ; Mars 2005 BAR LE DUC

9. GRADE III - DYSFONCTION MODÉRÉE Différence évidente entre les 2 côtés, mais pas de défiguration. Pas de handicap fonctionnel. • Au repos : symétrie et tonus normaux. • En mouvement : Sourcils et front : diminution du mouvement. Paupières : possibilité de fermer les paupières avec un effort maximal et asymétrie évidente. Angles de la bouche : possibilité de mobiliser les angles labiaux avec un effort maximal et une asymétrie évidente. GRADE IV – DYSFONCTION MODÉRÉMENT SÉVÈRE Faiblesse évidente et/ou asymétrie avec défiguration • Au repos : symétrie et tonus normaux. • En mouvement : Sourcils et front : pas de mouvement. Paupières : fermeture complète impossible avec un effort maximal. Angles labiaux : mouvement asymétrique avec un effort maximal. 29 ème Congrès Annuel de la Société d’Electromyographie Clinique ; Mars 2005 BAR LE DUC

10. GRADE V - DYSFONCTION sévère Perception d'un mouvement très ténu • Au repos : asymétrie possible, avec chute des coins de la bouche et diminution ou disparition du pli nasogénien. • En mouvement : Sourcils et front : pas de mouvement. Fermeture incomplète des yeux et mouvement très léger des paupières avec un effort maximal. Mouvements ténus des coins de la bouche avec un effort maximal. GRADE VI - PARALYSIE COMPLÈTE • Au repos : perte de tonus et de la symétrie. • En mouvement : motricité volontaire nulle. 29 ème Congrès Annuel de la Société d’Electromyographie Clinique ; Mars 2005 BAR LE DUC

11. Exploration électrophysiologique de la face Procédure générale standard I - Electrodiagnostic de stimulation Electrodes de surface - Peau bien préparée : impédance < 5000 Ohms • A)Enregistrements comparatifs (droite - gauche) sur les muscles : Sourciliers, orbiculaires des paupières, orbiculaires des lèvres, houppe du menton • B)Stimulation du VII en avant du tragus : réponses motrices directes. Chocs de 0.2 ou 0.3 ms de durée, intensité croissante jusqu'à réponse maximale (Attention aux pièges) Mesures de la latence et de l'amplitude des réponses motrices directes • C)Stimulation du nerf sus-orbitaire (V1) : réflexe trigémino facial - réflexe de clignement - Blink reflex Chocs de 0.1 ms de durée, intensité modérée (15- 20 mA) Etude de la réponse R1 ipsilatérale (latence autour de 10 ms, stable) 29 ème Congrès Annuel de la Société d’Electromyographie Clinique ; Mars 2005 BAR LE DUC

12. II - Electrodiagnostic de détection Electrode aiguille à usage unique - fine - courte • Enregistrement des 4 groupes musculaires suivants : • Sourcilier • Orbiculaire des paupières • Orbiculaire des lèvres • Houppe du menton • Analyse des activités de repos : • Fibrillations • Potentiels lents de dénervation • Activités toniques • Myokimies • Analyse des unités motrices lors de contractions volontaires • Spécifiques • Syncinésiques (faciales, respiratoires, etc…) 29 ème Congrès Annuel de la Société d’Electromyographie Clinique ; Mars 2005 BAR LE DUC

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14. Enregistrements bipolaires de surface branche temporale : m. Frontal branche zygomatique : m. Orb. des paupières branche buccale : m. orb des lèvres branche mandibulaire : m. h. du menton Stimulation du facial en avant du tragus 29 ème Congrès Annuel de la Société d’Electromyographie Clinique ; Mars 2005 BAR LE DUC

15. Hémiface normale R1 R2 29 ème Congrès Annuel de la Société d’Electromyographie Clinique ; Mars 2005 BAR LE DUC

16. Paralysie complète ; perte axonale totale ; réinnervations croisées 29 ème Congrès Annuel de la Société d’Electromyographie Clinique ; Mars 2005 BAR LE DUC

17. Circuits centraux des réponses R1 et R2 du blink reflex 29 ème Congrès Annuel de la Société d’Electromyographie Clinique ; Mars 2005 BAR LE DUC

18. 29 ème Congrès Annuel de la Société d’Electromyographie Clinique ; Mars 2005 BAR LE DUC

19. Exploration D’un Hémispasme Facial I - Examen clinique Rechercher : contractions toniques, spasmes, myokymies, syncinésies, diffusion du réflexe de clignement II - EMG de stimulation du VII extra-cranien Etude standard + recherche de transmissions éphaptiques III - Réflexologie : étude du VII intra cranien par le “blink reflex” Etude standard + recherche de réponses ectopiques + croisement de R1 IV - EMG de détection des muscles faciaux Etudier : contractions toniques, spasmes, myokymies, syncinésies, réflexes de clignement ectopiques VI - Interprétation des résultats et conclusions 29 ème Congrès Annuel de la Société d’Electromyographie Clinique ; Mars 2005 BAR LE DUC

20. A suivre… • les anastomoses hypoglosso-faciales • Plasticité périphérique • Plasticité centrale… 29 ème Congrès Annuel de la Société d’Electromyographie Clinique ; Mars 2005 BAR LE DUC