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Hemato Oncología Infantil

Hemato Oncología Infantil. Generalidades. Universidad Maimónides. 2009. Hemato Oncología Infantil. Sólo una pequeña proporción (2%) de las neoplasias se presentan en la infancia Representan la principal causa de muerte por enfermedades (10%) (accidentes: 44%)

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Hemato Oncología Infantil

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Presentation Transcript

  1. Hemato Oncología Infantil Generalidades. Universidad Maimónides. 2009

  2. Hemato Oncología Infantil • Sólo una pequeña proporción (2%) de las neoplasias se presentan en la infancia • Representan la principal causa de muerte por enfermedades (10%) (accidentes: 44%) • Los distintos tipos varían con respecto a la población adulta • Un pediatra generalista sólo diagnosticará 2 ó 3 tumores en sus pacientes a lo largo de su vida.

  3. Tratamiento y evolución: • Los niños toleran mejor tratamientos agresivos • Presentan mejores respuestas a los protocolos de tratamiento, con mayores tasas de sobrevida y curación. • Siempre se debe tener presente que se trata de personas en evolución permanente: EN CRECIMIENTO.

  4. Hemato Oncología Infantil • Leucemias agudas (LLA:4/LMA:1): 27% • Tumores del sistema nervioso central: 20% • Linfomas (LNH + EH): 11% • Neuroblastoma: 7% • Tumor de Wilms: 6% • Rabdomiosarcoma: 3% • Retinoblastoma: 3% • Osteosarcoma / Ewing (c/u): 2%

  5. Hemato Oncología Infantil ¿Cuándo sospecho enfermedad oncológica en la infancia?

  6. Hemato Oncología Infantil • Signos y síntomas generales: • Astenia. • Anorexia, hiporexia. • Adinamia • Disminución de peso.

  7. Hemato Oncología Infantil • Leucemias/Linfomas: • Síndrome febril prolongado • Adenomegalias • Petequias • Hematomas • Hemorragias • Palidez cutáneo mucosa

  8. Hemato Oncología Infantil

  9. Hemato Oncología Infantil • LLA • Linfocitos B • Linfocitos T • LMA

  10. Hemato Oncología Infantil • Factores relacionados al aumento de riesgo de LLA/LMA: • No genéticos: • Exposición prenatal a RX • Exposición posnatal a radiación • Genéticos: • Síndrome de Down (LMA) • Neurofobromatosis

  11. Hemato Oncología Infantil. Leucemias • Ananmesis e Historia Clínica • Examen físico • Laboratorio (inicial) • Hemograma con FLR y recuento de plaquetas • Eritrosedimentación • Hepatograma • Función renal • Ionograma/Ca/P/Mg • LDH • Coagulograma completo • Etc • Estudios de imágenes • Punción-aspiración de médula ósea: • Examen del frotis con microscopía óptica • Marcadores inmunológicos/ inmunofenotipo • Análisis citogenético • Biología molecular • Biopsia de médula ósea

  12. LLA: tratamiento de 1° línea (duración total 2 años) Quimioterapia: • Inducción • Consolidación • Re-Inducción • Mantenimiento

  13. LLA: factores pronósticos • EDAD (1-9 años) • RECUENTO DE GB AL DIAGNÓSTICO ( < 50.000/mm3) • También considerar: • Inmunofenotipo T • compromiso del SNC • ALTERACIONES DEL CITOGENÉTICO

  14. LMA: factores pronósticos • morfología similar a promielocitos • De acuerdo a la citogenética: • buen pronóstico:t (8;21); t (15;17); • inversión del cromosoma 16 • mal pronóstico :t (9;11); 11q23; Mo 7 • RESPUESTA AL TRATAMIENTO • TMO???

  15. LINFOMAS NO-HODGKIN EN NIÑOS • Frecuencia: 60% de los linfomas • Incidencia: aumenta a lo largo de la vida • Riesgo: bajo – moderado – alto (en niños casi la totalidad son de alto riesgo) • Sobrevida: a 5 años es del 70% • Principales tipos: Burkitt – Linfoblástico – A Células Grandes

  16. LNH: BURKITT (40%) • Inmunofenotipo: linfocitos B – Ig superficie (+) • Citogenética: t(8;14), y variantes • Localización: abdomen – cabeza y cuello • Crecimiento tumoral: muy acelerado • Tratamiento: Prefase y bloques de QMT • Detalle: si la MO presenta >25% de infiltración, recibe tratamiento de LLA (no de linfoma) • Relación con virus: Epstein-Barr

  17. LNH: LINFOBLÁSTICO (30%) • Microscopía: linfocitos pequeños • Inmunofenotipo: linfocitos T • Citogenética: alterac. Crom. 11, 14, y otros • Localización: mediastino – cabeza y cuello • Tratamiento: de leucemia (18 meses) • Detalle: correspondería a la misma enfermedad que la LLA-T, en distinto grado de diferenciación

  18. LNH: CÉLULAS GRANDES (20%) • Corresponde a un grupo heterogéneo de linfomas, con inmunofenotipo muy variable (B, T o indeterminado, con igual frecuencia) • Sub-tipo especial: ANAPLÁSICO • Generalmente deriva de linfocitos T • Inmunofenotipo: CD 30 (+) • Citogenético: t (2;5) • Localización: piel y huesos • Respuesta al tratamiento: lenta

  19. ENFERMEDAD DE HODGKIN • Es un tumor muy inusual: la mayor parte de las células son normales, y en el interior de la masa tumoral se encuentran las células malignas: las células de Reed-Sternberg (RS) • Así como los distintos órganos responden a gran variedad de injurias con un espectro de respuestas limitado, la EH podría representar una respuesta común final a muy diversas noxas (virus – tóxicos – etc.) • El diagnóstico de EH requiere el hallazgo de RS (o sus variantes), en un contexto histológico apropiado

  20. Enfermedad de Hodgkin • RADIOTERAPIA: cada vez con menos usos • QUIMIOTERAPIA • TRANSPLANTE DE MO (autólogo)

  21. Hemato Oncología Infantil • Tumores del SNC: • Cefaleas • Matinales/en cualquier momento del día • Acompañadas o no de vómitos • Convulsiones • Sensorio alternante • Alteración de la visión (diplopía) • Disartria • Alteración de la marcha/equilibrio • Hemiparesias

  22. Tumores del SNC • Astrocitomas cerebrales • Meduloblastomas (tumores neuroectodérmicos primitivos [TNEP]). • Ependimomas • Gliomas del tronco encefálico • Tumores teratoideos/rabdoideos atípicos. • Astrocitomas • Gliomas mixtos • Oligodendriomas • Tumores teratoideos/rabdoideos atípico • Meningiomas. • Tumores del plexo coroideo • Tumores del parénquima pineal • Tumores neuronales y tumores gliales neuronales mixtos • Craneofaringiomas. • Tumores de las células germinales (germinomas o no germinomatosos). • Metástasis

  23. Hemato Oncología Infantil • Neuroblastoma: • Dependiendo de la localización: • 75% Abdominal (suprarrenal):masa tumoral • 23% Torax: dificultad respiratoria restrictiva • 7% Pelvis: compresión vesical • 3% Cuello: masa tumoral

  24. Neuroblastoma • Es el tumor sólido extra-craneal más frecuente • Edad media de aparición: 2 años (33%: <1 año) • Deriva de la cresta neural (dará origen a la médula adrenal, ganglios simpáticos, otros) • Histología: tumor de células redondas, pequeñas y azules (Ewing-LNH-sarcomas indiferenciados-otros) • Macroscopía: tumor grande, rojo purpúreo, duro, fijo a planos prufundos.

  25. Neuroblastoma: • Localización más fr: abdomen; en <1 año: torácico y cervical. • Clínica: importante compromiso del estado general • Diagnóstico: • Biopsia, con o sin inmunohistoquímica • MO (+) + catecolaminas aumentadas (sangre y/o orina) • Tratamiento: QMT - Cirugía - QMT - ¿TMO?

  26. Hemato Oncología Infantil • Tumor de Wilms: • Masa abdominal • Dolor abdominal • Náuseas y vómitos • Diarrea (sangre) • Hematuria • HTA • Dificultad respiratoria restrictiva • WARG: Wilms/Aniridia/Retraso madurativo/Anomalías Genitourinarias.

  27. Tumor de Wilms: • Clínica: (en general, muy buen estado general) • Masa abdominal palpable (100%) • Puede ser uni o bilateral • Hematuria (30%) • Hipertensión arterial • Metástasis pulmonares: 15% • Diagnóstico: Histología / Edad + imágenes • Tratamiento: QMT + Cirugia.

  28. Hemato Oncología Infantil • Rabdomiosarcoma: • Dependiendo de la localización: • Cabeza y cuello. Obstrucción nasal • Epistaxis • Pólipo nasal • Cambios del tono de voz • Parálisis del velo del paladar • Trastornos de deglución • Vías urinarias. • Extremidades.

  29. Rabdomiosarcoma: • Tumor maligno de tejido blando • Origen: músculo esquelético • Localización primaria mas frecuente: • Cabeza y cuello • Vías urinarias • Extremidades • La mayoría:esporádico, sin factor de riesgo o predisposición, aunque algunos están relacionados con factores genéticos (Neurofibromatosis I), • Diagnóstico: Biopsia.

  30. Rabdomiosarcoma: • Pronóstico depende de: • Edad (1-9años) • Tamaño tumoral (menor a 5 cm) • Localización: cabeza y cuello. • Resecable? Cx? • MTS • Tipo histológico (embrionario vs alveolar) • Tratamiento: • QMT • CX • RDT

  31. Retinoblastoma: • Es el tumor más frecuente del globo ocular (y el único que también puede comprometer órbita) • Puede extenderse a: nervio óptico, cerebro, resto del organismo (médula ósea). • Genética:Localización en el cromosoma 13. • Localización: Unilateral (70%) • Clínica: leucocoria; estrabismo (por alter.visión),exoftalmos (estadíos avanzados)

  32. Retinoblastoma: • Diagnóstico: • Reflejo rojo del ojo • Tomografía computada (para ver extensión) • Enucleación (único modo de ver compromiso nervio óptico) • Screening de metástasis • Factor de mal pronóstico: infiltración de coroides con afectación del nervio óptico.

  33. Retinoblastoma: • Tratamiento: • Primer objetivo: preservación de la vida • Segundo objetivo: mantener un grado de visión útil en un ojo cancerígeno que no presenta demasiado riesgo • Tratamiento Local: Foto- / Criooagulación / RDT (int./ext.) • Cirugía: enucleación • QMT sistémica • Sobrevida: 95% • Estricto seguimiento de 2º tumores

  34. Osteosarcoma: • Edad: adolescencia • Localización: rodilla; hombro; cualquier hueso • Presentación: dolor localizado(¿traumatismo previo?) tumor palpable; fractura patológica • Diagnóstico: biopsia de la lesión • Estadificación: TC de tórax; centellograma óseo • Metástasis más frecuente: pulmón • Factores pronósticos al diagnóstico: tamaño del tumor; presencia de metástasis

  35. Osteosarcoma: • Tratamiento: • Quimioterapia. • Cirugía (post-QMT): radical; considerar amputación. • IMPORTANTE CONSIDERAR NECROSIS TUMORAL

  36. Tumor de Ewing: • Puede localizarse en huesos (lo más común) o en tejidos blandos (Ewing extra-óseo) • Es el tumor óseo sensible a la radioterapia • Se origina en células de la cresta neural • Edad: 10-20 años (raro en adultos) • Citogenética: translocaciones (11;22) (21;22)

  37. Tumor de Ewing: • Igual frecuencia en tórax (T. de Askin) que en miembros; en miembros, igual afectación proximal que distal • Clínica inicial: (dependiente de la localización) • 96% dolor (a veces intermitente) • 61%: masa palpable • 16%: fractura patológica • Presenta en ocasiones hemorragia y necrosis intra-tumoral, simulando una inflamación • Diseminación: hematológica • Metástasis al diagnóstico: 25% (pulmón-hueso-MO)

  38. Tumor de Ewing: • Principios generales de tratamiento: • Es una enf. sistémica: “todo niño tiene metástasis”. • QMT:VAC (primera combinación efectiva) (vincristina-actinomicina-ciclofosfamida) • La QMT sistémica disminuye la enfermedad local, facilitando luego la acción de la RDT y la cirugía.

  39. Hemato Oncología Infantil • La mayoría de los niños con cáncer se curan • El desafío actual pasa fundamentalmente por disminuir la toxicidad y el riesgo de secuelas y de segundos tumores • Seguimiento: controles anuales: • Laboratorio completo • T3/T4 • Hepatograma • Función renal • Adolescentes: hormonas/Gineco • Ecocadio-doppler • Audiometría • Fondo de Ojo.

  40. Hemato Oncología Infantil Muchas Gracias! Dra.Gisella Luxen Schimpf.MD MN:117478-MP:57112 Universidad Adventista del Plata Universidad Maimónides

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