1 / 27

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 22 Ocak 2014 Çarşamba Ar. Gör. Dr. Oktay Kuloğlu. OLGU SUNUMU. Dr. Oktay KULOĞLU. Olgu. 11 yaş erkek hasta. Şikayeti: burun kanaması, vücudunda morluklar. Olgu.

cheng
Download Presentation

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 22 Ocak 2014 Çarşamba Ar. Gör. Dr. Oktay Kuloğlu

  2. OLGU SUNUMU Dr. Oktay KULOĞLU

  3. Olgu 11 yaş erkek hasta. Şikayeti: burun kanaması, vücudunda morluklar

  4. Olgu Hastanın en son 3 haftadır şiddetli burun kanaması olmuş. Dış merkeze başvurmuşlar: 3 kez İmmunate infüzyonu almış.Burun tamponuuygulanmış.Kanama durdurulamamış.

  5. öykü Hastanın bebekliğinden beri sürekli burun kanaması olduğu, kolu sıkıldığında morarması ve emeklediğinde bacaklarında morarması olduğu belirtildi. Bu şikayetleri üzerine hasta 2 yaşında tetkik ediliyor…… TANI ????

  6. öykü Tanı: von Willebrand Hastalığı Tedavi: Kanadıkça “İmmunate” 1x1000 İU verilmiş. Ve kanaması kontrol altına alınmış. Hastanın 3-4 kez hastanede yatarak tedavi görmesini gerektirecek burun kanamaları olmuş. 11 yaşına kadar düzenli olarak kullanmış.

  7. öykü 9 yaşında iken: sünnet olmuş. Bu sırada İmmunate kullanmış ve kanama olmamış. Bir dış merkezde takipli iken 5 yıl önce sağ dizde hemartroz gelişmiş (ilaçla kısa sürede kontrol edilmiş).

  8. Soygeçmişi Anne-baba uzaktan akraba. Baba tarafından uzak bir akrabasının uzun süren adet kanamaları oluyormuş (vWH).

  9. Fizik muayene • Oldukça soluk, halsiz • Burun kanaması ve burun sol deliğinde tamponu mevcut. • Bacaklarında 1-2 yerde ekimozları vardı. • Solunum sesleri doğal, ral yok,ronküs yok. • S1(+) S2(+) Üfürümü yok. • Batın rahat, defans yok rebound yok

  10. Ateş: 36.3 C • Nabız: 80/dk • Solunum: 28/dk • Tansiyon: 100/60

  11. Olgu Hb:5,1 MCV:71.6 Hct:16.1 BK:7940 Neu:5640 PLT:498000 Faktör8:%14,1 (N:53-170 ) vWF:%3,1 (N: 60-178 ) Ricof.:%11,5 (N: )

  12. olgu • Hasta bize başvurduğunda 1000Ü Haemate-P infüzyonu ve 2 ünite eritrosit süspansiyonu verildi. • Kanama kısa sürede kontrol altına alındı.

  13. NORMAL PIHTILAŞMA Kanamaya damar duvarının cevabı 1. Önce vazokonstruksiyonla kanama azaltılır. 2. Trombositler plak halinde birikir (von willebrand faktörü trombositlerin hasarlı damara yapışmasını sağlar) 3. Pıhtılaşma kaskadı aktive olarak fibrin pıhtısı oluşur. 4. Fibrinolizis (pıhtı çözülür)

  14. PRİMER HEMOSTAZİS Damarda zedelenme  Vazokonstriksiyon Endotelde bozulma Kollagenin açığa çıkması Trombositlerin kollagene adezyonu Trombositlerin içeriğini salması Primer agregasyon Sekonder agregasyon Trombosit plağı Trombosit Gly Ib-V-IX ile vWF Konj. Eksikliği Bernard Soulier Eksikliği von Willebrand Hast. ADP, serotonin, Tromboksan A2 Trombosit Gly IIb-IIIa ile Fibrinojen Konj. Eksikliği - Afibrinojenemi Glanzmann hast. - Disfibrinojenemi

  15. VON WILLEBRAND HASTALIĞI vWH en sık doğumsal kanama diyatezi. Sıklığı %0,8-1,3 Otozomal geçişli. Kızlarda da olur.

  16. von Willebdand hastalığı ( vWh), von Willebrand faktörünün (vWf) eksikliği veya fonksiyon bozukluklarına bağlı, otozomal geçişli bir kalıtsal kanama diyatezidir vWf, plateletlerin endotel altı dokuya adezyonununu ve trombus oluşturmasını sağlayan, ayrıca faktör VIII için taşıyıcı görevi yapan bir proteindir. vWh da yara yerinde trombus oluşamadığından, deride ve mukozal yüzeylerde minor travmalarla kanamalar olur.

  17. Von Willebrand hastalığı tanısı koymak için: 1- Uyumlu labatatuvar test sonuçları 2- Ciddi mukokütanöz kanamalar 3- Aile öyküsü ya da uyumlu genetik bozukluk olduğu gösterilmelidir.

  18. Ciddi mukokütanöz kanama: • Aşağıdaki kriterlerden >2 si olmalı • > 1 kan transfuzyonu gerektiren semptom • > 3 üzerinde devam eden semptom • 1- Travması başlayan 10 dakikadan uzun kompresyonla durmayan >2 epistaksis (transfüze edilmişse 1 yeterli) • 2- Minimal veya travmasız ciltte ekimoz (tedavi gerekli) • 3- Basit yaralanmayı takiben >15 dk süren veya 1 hafta içinde spontan tekrarlayan kanama • 4- Tıbbi bakım gerektiren oral kavite kanamaları • 5- Tıbbi bakım gerektiren yada anemi ile sonuçlanan GİS kanamaları (PHT ve ülser olmamalı) • 6- Oral cerrahiyi takiben ağır uzun kanama • 7- Anemi nedeni olan menoraji • 8- Tıbbi bakım gerektiren cilt ve mukoza kanamaları

  19. VON WILLEBRAND HASTALIĞI Tip I: Parsiyel kantitatif (OD geçiş) (% 60-80) Tüm multimerler azalmış Tip II:Kalitatif bozukluk (% 7-30) Tip IIA: L.M.W multimerler  (OD geçiş) Tip IIB: L.M.W multimerler  (OD geçiş) vWF’ün Gly Ib’ye bağlanması  (Trombositopeni) Tip IIM: Multimerler N, (OD geçiş) Tip IIN: Multimerler N, (OR geçiş) vWF’ün F VIII’e bağlanması  Tip III: Tüm multimerler yok (OR geçiş) (%5-20)

  20. Hemofili A ve vWH da tedavi

  21. vWH subtiplerinde tedavi

  22. Olgu Neden ilaç kullanırken kanama olmuş olabilir ve İmmunate değilde, niçin hemate P verildikten sonra kanama durmuştur.? ………………………..?

  23. İmmunate 1000:500 U vWF/1000 U FVIII • Haemate P 500:1200U vWF/500 U FVIII • Hastamız 36 kg. • Hemostaz sağlamak için en az %10 vWF ihtiyaç var. • =36x10: 360 U yeterli görünüyor • Sorun nedir?

  24. Hastanın Hb: 5 gr/dl • Anemik hastada kanamanın kontrolu daha zor olur. • Bu nedenle hastanın eritrosit transfüzyonu alması koagulasyonu kolaylaştırdı.

  25. Dinlediğiniz için teşekkür ederim…

More Related