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Medicina Interna HEMATOLOGIA (anos 60)

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Medicina Interna HEMATOLOGIA (anos 60)

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Presentation Transcript

  1. Medicina Interna HEMATOLOGIA (anos 60)

  2. ÁREAS DE CONHECIMENTO·    Anemias congénitas e hereditárias por patologia da hemoglobina e por anomalias da membrana eritrocitária·      Anemias hemolíticas adquiridas·      Anemias carenciais graves, nomeadamente anemia perniciosa·      Anemias arregenerativas, aplásticas e síndromes mielodisplásicos·      Leucocitopatias primárias e adquiridas·      Leucemias agudas e crónicas·      Doença de Hodgkin, Linfomas não-Hodgkin       ·      Gamapatias monoclonais e mieloma múltiplo·      Complicações hematológicas de doenças sistémicas. Anomalias congénitas e adquiridas da hemostase

  3. BIÓPSIA DE MEDULA ÓSSEA - HISTOLOGIA O problema: Indivíduo de 70 kg: turnover: 300 biliões de células/dia

  4. Eritropoiese Eritroblasto basófilo Eritrobasto poli-cromatófilo Pro-eritroblasto 1 2 3 Reticulocito Eritrocito Eritroblasto ortocromático 4

  5. Mieloblasto Promielocitos (Pm) Pm-gran Pm-eos Pm-bas Monoblasto Metamielocitos (Met) Met-eos Met-bas Promonocito Mielocito Granulócito Eosinófilo Basófilo Monocito Granulopoiese e Monocitopoiese

  6. Megacariocitopoiese Megacarioblasto Pro-Megacariocito Plaquetas Megacariocito

  7. Linfopoiese Precursor linfóide (medula óssea) MEDULA ÓSSEA Linfoblasto B TIMO Linfoblasto T B T Sangue periférico Sangue periférico

  8. O “AMBIENTE” hematopoiético Timo Medula Óssea

  9. AVALIAÇÃO LABORATORIAL . HEMOGRAMA COMPLETO Hemoglobina em gr/dl – 12 a 14 (F), 13 a 15 (M) Eritrócitos x 1012/L – 4 a 5 (F), 4.5 a 5.5 (M) Hematócrito % - 35 a 45 (F), 38 a 48 (M) VGM (fl) – 80 a 90 HCM (pg) – 26 a 32 CMHC (gr/dl) – 30 a 36 RDW (desvio padrão do volume E / VGM) – 12 a 14 Leucócitos – 4 a 10 x 109 /L Neutrófilos – 40 a 50% Eosinófilos – 0 a 2% Basófilos – 0 a 1.5% Linfócitos – 25 a 35% Monócitos – 3 a 10% Plaquetas – 150 a 400 x 109/L . Contagem de reticulócitos – 0.5 a 2% = 25.000 a 85.000 / mm3

  10. ANEMIAS CONCEITO – HIPÓXIA TECIDULAR - FALTA DE 02 BAIXA DE Hb, Eritrocitos, Hematócrito MECANISMOS DE COMPENSAÇÃO: - Aumento de 2,3 BFG (afinidade Hb - O2) - Aceleração do ritmo cardíaco - Redistribuição do fluxo sanguíneo - Libertação de EPO CONDICIONANTES DA EFICÁCIA DE COMPENSAÇÃO: - Velocidade de instalação - Idade e estado cardio-vascular -Grau da anemia

  11. EXAME FÍSICO PALIDEZ DE PELE E MUCOSAS

  12. CLASSIFICAÇÃO MORFOLÓGICA DAS ANEMIAS . MICROCÍTICAS E/OU HIPOCRÓMICAS (VGM < 80, HCM < 28) ANEMIA FERROPÉNICA SINDROMES TALASSÉMICOS ANEMIAS DA DOENÇA CRÓNICA (RARAS) . NORMOCÍTICAS (VGM: 80 – 100) ANEMIAS HEMOLÍTICAS HEMORRAGIAS AGUDAS ANEMIAS DA DOENÇA CRÓNICA (A MAIORIA) MIELODISPLASIAS E INFILTRAÇÃO MEDULAR . MACROCÍTICAS (VGM > 100) ANEMIA MEGALOBLÁSTICA (B12 e FOLATOS) ANEMIA ASSOCIADA A DOENÇA HEPÁTICA CRÓNICA APLASIA MEDULAR MIELODISPLASIAS (algumas)

  13. CLASSIFICAÇÃO ETIOPATOGÉNICA DAS ANEMIAS . PRODUÇÃO DIMINUIDA: ANEMIAS CARENCIAIS (FERRO, B12, FOLATOS) ANEMIAS DA DOENÇA CRÓNICA DIMINUIÇÃO DE PRODUÇÃO DE ERITROPOIETINA ANEMIAS POR LESÃO DE PROGENITORES HEMATOPOIÉTICOS Infiltração tumoral Agentes físicos e químicos Defeitos hereditários De causa desconhecida . PRODUÇÃO AUMENTADA: HEMORRAGIAS HEMÓLISE DE CAUSA INTRÍNSECA Defeitos da Hb, da membrana, de enzimas HEMÓLISE DE CAUSA EXTRÍNSECA Mecanismo imune, agentes físicos, químicos, infecciosos

  14. LEUCOCITOSE COM NEUTROFILIA INFECÇÕES BACTÉRIAS E FUNGOS INFLAMAÇÃO E NECROSE TECIDULAR COLAGENOSE, VASCULITE, ENFARTE, QUEIMADURAS, TRAUMA PERTURBAÇÕES METABÓLICAS URÉMIA, ACIDOSE NEOPLASIAS DOENÇAS MIELOPROLIFERATIVAS, LINFOMA, CARCINOMA FÁRMACOS ESTERÓIDES, LÍTIO, FACTORES DE CRESCIMENTO STRESS CALOR, FRIO, EXERCÍCIO MUSCULAR, DOR

  15. LEUCOCITOPATIAS - NEUTROPENIA DEFEITOS DE PRODUÇÃO CONGÉNITOS: NEUTROPENIA CÍCLICA AGRANULOCITOSE DE KOSTMAN ADQUIRIDOS: INFILTRAÇÃO NEOPLÁSICA APLASIA MEDULAR POR TÓXICOS DEFICIÊNCIA B12 ou AC. FÓLICO AGRANULOCITOSE SUPRESSÃO IMUNE (LINF. T) DISTRIBUIÇÃO ANORMAL HIPERESPLENISMO DESTRUIÇÃO EXAGERADA AUTOANTICORPOS: FÁRMACOS, LED MULTIFACTORIAIS INFECÇÕES (VIRUS, PARASITAS, RIKETTSIAS, BACTÉRIAS) HEMODIÁLISE, SEPSIS, SINDROME DE FELTY

  16. LEUCOCITOSE COM LINFOCITOSE LINFOCITOSE (LINFÓCITOS > 4.000/mm3) . INFECÇÕES AGUDAS SARAMPO, RUBÉOLA, PAPEIRA, GRIPE, MONONUCLEOSE INFECCIOSA . INFECÇÕES CRÓNICAS TUBERCULOSE, BRUCELOSE, HEPATITE, TOXOPLASMOSE . NEOPLASIAS LEUCEMIAS AGUDAS E CRÓNICAS DE LINHAGEM LINFÓIDE . OUTRAS TIREOTOXICOSE, DOENÇA DE ADDISON, DOENÇA DO SORO

  17. DOENÇAS LINFOPROLIFERATIVAS LINFADENOPATIAS – AVALIAÇÃO CLÍNICA < 1.5 cm, consistência elástica e dolorosas = L. BENIGNA > 2 cm, duras e indolores à palpação = SUSPEITA – Exame citológico Localizações cervicais, occipitais, pré-auriculares – mais provável relação com processos inflamatórios agudos Localizações supra-claviculares, axilares ou inguinais, epitrocleares, popliteias – mais provável relação com processos inflamatórios crónicos ou doenças neoplásicas Localizações profundas (mediastino, mesentério, retro-peritoneais) – mais provável relação com doenças neoplásicas

  18. DOENÇAS LINFOPROLIFERATIVAS ESPLENOMEGALIA – AVALIAÇÃO CLÍNICA DIMENSÕES NORMAIS DO BAÇO - < 12 cm cefalo-caudal; < 250 gr APENAS PALPÁVEL EM 3% DOS INDIVÍDUOS EXAME DO BAÇO – PALPAÇÃO E PERCUSSÃ BAÇO PALPÁVEL – cm abaixo do rebordo costal OUTRAS TÉCNICAS DE ESTUDO DO BAÇO: ECOGRAFIA, TC, RMN DD – TUMOR DO RIM, T DO ANG ESPLÉNICO DO COLON, MASSAS ADENOPÁTICAS

  19. MONONUCLEOSE INFECCIOSA QUADRO DE FEBRE, ODINOFAGIA, RASH CUTÂNEO COM LINFADENOPATIAS E ESPLENOMEGALIA CÉL. MONONUCLEADAS AMIGDALITE COM EXSUDADOS

  20. LEUCEMIAS / LINFOMAS CONJUNTO DE DOENÇAS QUE SURGEM POR TRANSFORMAÇÃO MALIGNA E PROLIFERAÇÃO CLONAL DE CÉLULAS HEMATOPOIÉTICAS PROLIFERAÇÃO DESCONTROLADA – BLOQUEIO MATURATIVO VARIÁVEL ACUMULAÇÃO NA MEDULA ÓSSEA E SISTEMA LINFÁTICO E INFILTRAÇÃO DE ORGÃOS

  21. Neoplastic Myeloid disorders MPD - PV - ET - MF AML CML CMML MDS - RA - RARS - RAEB – I - RAEB - II

  22. LEUCEMIAS - CARACTERÍSTICAS LEUCEMIAS AGUDAS CURSO CLÍNICO RÁPIDO, COM INSUFICIÊNCIA MEDULAR GRAVE INVASÃO MEDULAR E SANGUÍNEA POR CÉLULAS “INDIFERENCIADAS” – BLASTOS COM BLOQUEIO MATURATIVO LEUCEMIAS CRÓNICAS CURSO CLÍNICO INDOLENTE, POR VEZES EVOLUINDO DURANTE ANOS INVASÃO MEDULAR E SANGUÍNEA POR CÉLULAS MADURAS – CÉLULAS SEM BLOQUEIO MATURATIVO COMPLETO E COM ALGUMA CAPACIDADE FUNCIONAL

  23. LEUCEMIAS AGUDAS

  24. LEUCEMIA MIELÓIDE CRÓNICA SUSPEITA DE DIAGNÓSTICO: LEUCOCITOSE NEUTRÓFILA ACENTUADA, NA AUSÊNCIA DE FEBRE, ESPLENOMEGALIA VOLUMOSA

  25. LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA LINFOCITOSE CONSTITUIDA POR CÉLULAS MADURAS, DE LINHAGEM B (CD20+, CD5+, CD23+

  26. DOENÇAS LINFOPROLIFERATIVAS MALIGNAS QUADROS PROLIFERATIVOS DE CÉLULAS DO SISTEMA IMUNITÁRIO ENVOLVIMENTO PRIMÁRIO DA MEDULA ÓSSEA E S.P. LLC – T ou B TRICOLEUCEMIA SINDROME DE SESARY ENVOLVIMENTO PRIMÁRIO DOS ORGÃOS LINFÓIDES PERIFÉRICOS LINFOMA DE HODGKIN LINFOMAS NÃO-HODGKIN MIELOMA MÚLTIPLO GAMAPATIAS MONOCLONAIS

  27. DOENÇAS LINFOPROLIFERATIVAS MALIGNAS LINFOMA DE HODGKIN CLÍNICA: QUADROS COMPRESSIVOS OU DE OBSTRUÇÃO LINFÁTICA SINTOMAS SISTÉMICOS FEBRE SUDORESE NOCTURNA EMAGRCIMENTO PRURIDO

  28. LINFOMAS NÃO-HODGKIN

  29. LINFOMAS NÃO-HODGKIN

  30. DISCRASIAS PLASMOCITÁRIAS DOENÇAS CLONAIS DE PLASMÓCITOS PRODUÇÃO DE UM ÚNICO IDIOTIPO DE Ig PRESENÇA DE COMPONENTE M NA ELECTROFORESE IgG, IgM, IgA, IgE, IgD monoclonais no soro (K ou l) CADEIAS LEVES EM EXCESSO (proteinúria de Bence-Jones) QUADROS CLÍNICOS . GAMAPATIA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO DESCONHECIDO . GAMAPATIA MONOCLONAL SECUNDÁRIA (D. Auto-imune, SIDA, carcinoma, infecção crónica, linfoma) . AMILOIDOSE . DOENÇA DE CADEIAS PESADAS (cadeias a, g, m) . MACROGLOBULINÉMIA DE WALDENSTROM (IgM) . MIELOMA MÚLTIPLO

  31. Lesões osteolíticas

  32. HEMOSTASE MANUTENÇÃO DA INTEGRIDADE E PERMEABILIDADE DO APARELHO CIRCULATÓRIO . ACTIVAÇÃO POR LESÃO DO ENDOTELIO VASCULAR . ADESÃO PLAQUETÁRIA AO SUB-ENDOTÉLIO . ACTIVAÇÃO PLAQUET. E LIBERTAÇÃO DE GRÂNULOS . AGREGAÇÃO – “HEMOSTASE PRIMÁRIA” . ACTIVAÇÃO DE FACTORES PLASMÁTICOS PELAS PLAQUETAS . FORMAÇÃO DE FIBRINA E CONSOLIDAÇÃO DO PREGO HEMOSTÁTICO – “HEMOSTASE SECUNDÁRIA” . LISE DO COÁGULO POR FIBRINÓLISE

  33. HEMOSTASE DIAGNÓSTICO DAS DISCRASIAS HEMORRÁGICAS ANAMNESE HISTORIA DE HEMORRAGIAS OU HEMATOMAS (TIPO E FREQUÊNCIA) TEMPO DE INSTALAÇÃO COEXISTÊNCIA DE PATOLOGIA SISTÉMICA ANTECEDENTES CIRURGICOS FÁRMACOS UTILIZADOS ANTECEDENTES FAMILIARES EXAME FÍSICO - PRESENÇA DE LESÕES HEMORRÁGICAS DA PELE PETÉQUIAS EQUIMOSES - PRESENÇA DE HEMATOMAS OU HEMORRAGIAS DAS MUCOSAS

  34. Factores de trombose Associações clínicas com doença trombo-embólica Imobilidade Obesidade Consumo de tabaco Cancro Gravidez Terapêutica c/ estrogénios

  35. Acquired Factors Smoking Inherited Factors Obesity Pregnancy Factor XI Oral Contraception/hormone replac. Immobility Factor VIII Surgery Cancer Prothrombin variant Anti-phospholipid antibody syndrome APC Resistance Antithrombin defic. Protein C defic. THROMBOSIS Protein S defic. Hyperfibrinogenemia Fibrinolytic abnormalities Hyperhomocysteinemia

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