İNTERSTİSİYEL AKCİĞER HASTALIKLARI

1. İNTERSTİSİYEL AKCİĞER HASTALIKLARI PROF. DR. MACİT ARIYÜREK HACETTEPE ÜNİVERSİTESİ RADYOLOJİ ANABİLİM DALI

2. Yaygın parankimal akciğer hastalıkları • Nedeni bilinen yaygın parankimal akciğer hastalıkları • İlaçlara bağlı • Kollajen vasküler hastalıklara bağlı • İdiyopatik interstisiyel pnömoniler (İİP) • İdiyopatik interstisiyel fibrozis (İİF) • İİF dışında kalan İİP • Granülomatöz yaygın parankimal akciğer hastalıkları • Sarkoidoz • Diğer yayın parankimal akciğer hastalıkları • LHH • LAM Am J Respir Crit Care Med. 2002;165:277-304

3. İdiyopatik interstisiyel pnömoniler (İİP) • İdiyopatik interstisiyel fibrozis (İİF) • İİF dışında kalan İİP • Nonspesifik interstisiyel pnömoni • Deskuamatif interstisiyel pnömoni • Respiratuvar bronşiolit ile ilgili interstisiyel akciğer hastalığı • Kriptojenik interstisiyel pnömoni • Akut interstisiyel pnömoni • Lenfositik intestisiyel pnömoni

4. Amerikan Toraks Topluluğu ve Avrupa Solunum Topluluğu’nun İİP sınıflandırması

5. İİP’ler histololojik kriterlere göre sınıflandırılır • Her histolojik yapının karakteristik radyolojik yapısı vardır (histolojik yapı ile uyumlu olan) • Benzer morfolojik yapılar birçok hastalıkta görülebilir. Klinik olarak ayrım gerekir

6. Klinik bulgular uyumlu ise UİP (İPF) ve organize pnömonide BT bulguları sıklıkla tanı koydurucudur ve açık akciğer biyopsisine gerek kalmayabilir

7. UİP (İPF) prognozu kötüdür. Bu nedenle diğerlerinden ayrımının yapılması gerekmektedir • Radyolojinin görevi makroskopik morfolojik yapıyı tanımlayarak patolog ve klinisyen ile beraber tanı konulmasını sağlamaktır

8. İİP doğru tanı nasıl konur? • İdiyopatik intertisiyel akciğer hastalıklarında doğru tanı dinamik bir işlemdir • Hikaye, BAL • Transbronşial veya cerrahi biyopsi (yapılabilirse)

9. İİP doğru tanı nasıl konur? • İdiyopatik intertisiyel akciğer hastalıklarında doğru tanı için • Göğüs hastalıkları • Radyoloji • Patoloji

10. Klinik seyir • Kronik • İPF • NSİP • LİP • RB-İLD • Subakut • DİP • COP • Akut • AİP

11. Görülme sıklığı • IPF (UIP) Sık • NSIP • COP • DIP • RB-ILD • AIP • LIP Nadir

12. İdiyopatik Pulmoner FibrozisIPF (UIP) • 50 yaşından büyük ve erkek hastalar • 6 ay veya daha önce başlayan • İlerleyici nefes darlığı • Kuru öksürük • Velcro ralleri • Yaşam süresi 2.5-3.5 sene (tanıdan sonra)

13. İdiyopatik Pulmoner FibrozisİPF (UIP) • Akciğer grafilerinde • Periferal retiküler opasiteler • Balpeteği yapısı • Küçük akciğerler

15. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10

16. 1 2 3 4 5 6 7 8

20. İdiyopatik Pulmoner FibrozisIPF (UIP) • BT bulguları: • İnterlobüler septal kalınlaşma ve retiküler dansiteler • Traksiyon bronşiektazisi • Balpeteği yapısı • Buzlu cam opasitesi • Bu bulgular bazal ve periferde daha yaygın

34. İdiyopatik Pulmoner FibrozisBT ayırıcı tanı • Astbestozis • Kollagen vasküler hastalıklar • Kronik hipersensitivite pnömonisi • Sarkoidoz

35. RA

36. RA

37. Skleroderma

38. Skleroderma

39. İPF RA Skleroderma

40. UIP dışı tanılara yönelinmesini gerektiren radyolojik bulgular • Mikronodüller • Hava hapsi • Bal peteği yapısında olmayan kistler • Yaygın buzlu cam opasiteleri • Konsolidasyonlar • Bronkovasküler yapılar çevresinde belirgin tutulum

41. UIP komplikasyonlar • Enfeksiyonlar • Tedavi nedeniyle immünite zayıflar • Pneumocystis carinii • Mycobacterium avium-intracellulare complex • Akciğer kanseri (%10-15) • Hastalığın hızlanması

42. Nonspesifik interstisiyel pnömoni • 40-50 yaşında (K>E) • Akciğer grafisi bulguları: • Her iki akciğerde retiküler dansiteler • Her iki akciğerde buzlu cam opasiteleri • Akciğerlerin bazal kısımlarında daha belirgin

43. Nonspesifik interstisiyel pnömoni • BT bulguları • Buzlu cam opasiteleri • İrregüler çizgisel veya ağ şeklinde opasiteler beraberinde bronşektazi ve bronşiolektazi • Bal peteği ve konsolidasyon (nadir) Bu bulgular her iki akciğerde simetrik ve subplevral dağılım gösterir

44. NSIP • Histolojik özellikler • Hücreden zengin patern • Hafif yada orta derecede interstisiyel kronik inflamasyon ve interstisiyel fibrozis ve zayıf fibriler kolajen • Fibrozan patern • İnterstisiyel fibrozis kronik interstisiyel inflamasyonu örter (dens fibrozis). Bazen fokal baltepeği görünümleri

45. NSIP

46. NSIP

47. NSIP

48. NSIP

50. NSIP