DİFÜZ PARANKİM AKCİĞER HASTALIKLARI

1. DİFÜZ PARANKİM AKCİĞER HASTALIKLARI Doç.Dr.Benan Müsellim İ.Ü.Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları AD

2. İnterstisyel Akciğer Hastalığı Bilinen, bilinmeyen birçok etkenle akciğer parankiminin ve havayollarının değişik derecede inflamasyon ve fibrozis ile hasarlanması sonucu oluşan benzer klinik, radyolojik ve fizyolojik bulgular veren heterojen hastalıklar grubudur

3. 1935 ---- Hamman ve Rich 1970 ---- İnterstisyel AC hastalığı

4. İnterstisyel Akciğer Hastalığı Bilinen, bilinmeyen birçok etkenle akciğer parankiminin ve havayollarının değişik derecede inflamasyon ve fibrozis ile hasarlanması sonucu oluşan benzer klinik, radyolojik ve fizyolojik bulgular veren heterojen hastalıklar grubudur Diffüz Parankimal Akciğer Hastalığı

5. TEDAVİ YANITINA GÖRE SINIFLAMA Schwarz MI. Approach to understanding diagnosis and management of interstitial lung disease. IN: Schwarz MI, King TE, eds. Interstitial lung disease. 3rd Edition. Hamilton, BC Decker Inc., 1998; pp.3-30

6. ETYOLOJİYE GÖRE SINIFLAMA

7. DPAH Bilinen nedenlere bağlı hastalıklar İdiopatik interstisyel pnömoniler Granülomatöz hastalıklar Diğerleri IPF IPF dışı NSIP COP AIP LIP DIP RB-ILD

10. EPİDEMİYOLOJİ • Ulusal mortalite istatistikleri • Toplumsal tarama çalışmaları • Kayıt çalışmaları

11. Coultas DB et al. The epidemiology of interstitial lung diseases. Am J Respir Crit Care Med. 1994 Oct;150(4):967-72. 1988-1990 arasında, 460 hasta

12. Türk Toraks Derneği Klinik Sorunlar Çalışma Grubu “Difüz Parankim Akciğer Hastalığı” çalışması

13. DPAH çalışması • 1 Temmuz 2007 – 30 Haziran 2009 • 32 merkezde, 52 göğüs hastalıkları uzmanı • 2245 olgu

14. Yayınlanmamış veri

15. DPAH Bilinen nedenlere bağlı hastalıklar İdiopatik interstisyel pnömoniler Granülomatöz hastalıklar Diğerleri %23,8 % 23,7 % 39,3 %4,4 % 8,8 ayırıcı tanı yapılamamış

16. Patolojik tanı oranı %40,2

18. DPAH Bilinen nedenlere bağlı hastalıklar İdiopatik interstisyel pnömoniler Granülomatöz hastalıklar Diğerleri IPF IPF dışı NSIP COP AIP LIP DIP RB-ILD %4,0 %10,1 %0,6 %1,1 %1,7 %0,4 %76,5

21. ANAMNEZ ve FİZİK MUAYENE LABORATUAR HRCT BAL Transbronşial biyopsi VATS Açık akciğer biyopsisi TANISAL ALGORİTMA

22. ANAMNEZ ve FİZİK MUAYENE LABORATUAR HRCT BAL Transbronşial biyopsi VATS Açık akciğer biyopsisi TANISAL ALGORİTMA ¼ olguda anamneze göre tanı koymak mümkündür

23. Cinsiyet ♀ • Tuberoskleroz • Lenfanjioleiomyomatozis • Kollajenozlar • Sarkoidoz • Pnömokonyozlar • Histiositozis X • Alveolar proteinozis • IPF • Good Pasture ♂

24. ♂ ♀

25. Yaş • İdiopatik pulmoner hemosiderozis • Sarkoidoz • Histiositozis X • Kollajenozlar • Alveoler mikrolitiazis • Lenfanjioleiomyomatozis • Alveoler proteinozis • IPF

26. Erkek; 50 yaşın altında ve üstündeki hastalar Kadın; 50 yaşın altında ve üstündeki hastalar

27. Meslek • İnorganik - Asbest - Silikoz • Organik -Hipersensitivite pnömonisi

28. Solunumsal semptomlar • Dispne • Öksürük • Balgam • Göğüs ağrısı • Hemoptizi

29. Solunumsal semptomlar %10 dispne (+), radyoloji (-) Sarkoidozda ve alveolar mikrolitiazisde radyoloji (+), dispne (-) • Dispne • Öksürük • Balgam • Göğüs ağrısı • Hemoptizi

30. Solunumsal semptomlar • Dispne • Öksürük • Balgam • Göğüs ağrısı • Hemoptizi • EAA • Sarkoidoz • Kriptojenik organize pnömoni • Lenfanjitis karsinomatoza

31. Solunumsal semptomlar • Dispne • Öksürük • Balgam • Göğüs ağrısı • Hemoptizi • Kronik eozinofilik pnömoni • ABPA • Alveoler proteinozis

32. Solunumsal semptomlar • Dispne • Öksürük • Balgam • Göğüs ağrısı • Hemoptizi • Sarkoidoz • Lenfanjioleiomyomatozis • Tuberoskleroz • Histiositozis X • SLE, RA • Churge Strauss

33. Solunumsal semptomlar • Dispne • Öksürük • Balgam • Göğüs ağrısı • Hemoptizi • Alveoler hemoraji sendromları • Lenfonjioleiomyomatozis • Malignite?

34. Hastalığın gidişatı • Akut • Epizodik • Kronik

35. Akut gidişatlı interstisyel hastalıklar • Akut interstisyel pnömoni • Hipersensitivite pnömonisi • Akut eozinofilik pnömoni • İlaçlara bağlı interstisyel akciğer hastalığı • Alveolar hemoraji sendromları • SLE

36. Epizodik interstisyel hastalıklar • Hipersensitivite pnömonisi • Loeffler pnömonisi • Churge Strauss • Kriptojenik organize pnömoni

37. Astımla birlikte olan interstisyel akciğer hastalıkları • ABPA • Churge Strauss • Kronik eozinofilik pnömoni

38. AİLE HİKAYESİ • IPF (%3,3 -3,7) • Sarkoidoz (%3,6-9,6) • Alveolar mikrolitiazis • Tuberoskleroz • Hermansky Pudlak • Nörofibromatozis • İdiopatik pulmoner hemosiderozis

39. SİGARA ALIŞKANLIĞI • Histiositozis X (%90) • Respiratuar bronşiolit interstisyel akciğer hastalığı (%100) • Deskuamatif interstisyel pnömoni (%100) • Alveoler proteinozis • IPF (%66) • Good Pasture • Sarkoidoz • Hipersensitivite pnömonisi • Kronik eozinofilik pnömoni

40. İLAÇ KULLANIMI www.pneumotox.com

41. FİZİK MUAYENE • IPF • Asbestoz • Kollajenozlar İnspiratuar ral  • Sarkoidoz • Hipersensitivite pnömonisi • Silikoz • Histiositozis X İnspiratuar ral 

42. Wheezing • Churge Strauss • ABPA • Kronik eozinofilik pnömoni • Hipersensitivite pnömonisi

43. Squeak (martı çığlığı) • Hipersensitivite pnömonisi • Sarkoidoz • Kriptojenik organize pnömoni • Histiositozis X • Romatoid artrit

44. Parmak çomaklaşması • IPF • Asbestoz • Romatoid artrit • Alveolar proteinozis • İdiopatik pulmoner hemosiderozis • DIP • Skleroderma • Sarkoidoz • Hipersensitivite pnömonisi • Histiositozis X (-)

45. Ekstrapulmoner tutulum bulguları • Hepato-splenomegali • Periferik lenfadenopati • Üst solunum yolu tutulumu • Kas zayıflığı • Eklem tutulumu • Deri bulguları

46. Üst solunum yolu tutulumu • Wegener • Churge Strauss • Kronik eozinofilik pnömoni Semer burun deformitesi Nazal polipozis

47. Kas zayıflığı • Polimyozit • Sarkoidoz

48. Artrit • Romatoid artrit • SLE • Sjögren • Skleroderma • Sarkoidoz • Wegener

49. Deri bulguları • Sarkoidoz • Skleroderma • SLE • Wegener • Tuberoskleroz • Dermatomyozit • Nörofibromatozis

50. ERİTEMA NODOZUM %21