İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI

1. İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI Dr. Özlem Özdemir Kumbasar

2. “Jaws” ın yazarının ölüm nedeni aşağıdakilerden hangisidir? • 1-Sarkoidoz • 2-Akciğer kanseri • 3-İdyopatik pulmoner fibroz • 4-Pnömoni • 5-Langerhans hücre granülomatozu

3. İAH-EN UYGUN İSİM • İnterstisyel akciğer hastalıkları • Difüz infiltratif akciğer hastalıkları • Difüz parankimal akciğer hastalıkları

4. İnterstisyel Akciğer Hastalıkları • 1-Mesleksel ve çevresel etkenlere bağlı İAH • 2-Kollagen vasküler hastalıkların akciğer tutulumu • 3-Nedeni bilinen ya da bilinmeyen granülomatöz akciğer hastalıkları, örneğin • Hipersensitivite pnömonisi • Sarkoidoz

5. İnterstisyel Akciğer Hastalıkları • 4-İlaca bağlı/iyatrojenik İAH • 5-İdyopatik interstisyel pnömoniler • 6-Kalıtsal hastalıklar (nörofibromatoz, tüberoskleroz, ailesel İAH…gibi) • 7-Belirli özgül hastalıklar • Langerhans hücre granülomatozu • Lenfangioleyomyomatoz • Pulmoner alveoler proteinoz

6. Klinik Yaklaşım Hastalar genellikle progresif efor dispnesi ve kuru öksürükle başvurur. Akciğer grafilerinde difüz infiltratlar izlenir. İstirahat veya egzersizde difüzyon kapasitesinde düşme saptanır.

7. İAH düşünülen bir olguda ayrıntılı öykü, tam bir fizik muayene ve direkt grafi değerlendirmesinden sonra ileri incelemeler planlanır.

8. Öykü • Patolojik sürecin temposu • Akut seyir (4-6 haftadan kısa) • İnfeksiyonlar • Akciğer ödemi • Hipersensitivite pnömonisi • AİP • AEP • İlaçlar • COP

9. Öykü • Patolojik sürecin temposu • Kronik seyir • Sarkoidoz • İPF • İlaçlar • Kollagen doku hastalıklarına bağlı İAH • Pnömokonyozlar • Hipersensitivte pnömonisi • Diğer…..

10. Öykü • Yaş, cinsiyet: Lenfangioleyomyomatoz üreme çağındaki kadınlar dışında pek görülmez. • Sigara: Langerhans hücreli histiyositoz, İAH-RB • Özgeçmiş: Kollagen doku hastalıkları, malignite • Aile öyküsü: Tüberoskleroz, nörofibromatoz, ailesel sarkoidoz, ailesel interstisyel fibroz • Bağışıklık durumu: Bağışıklığı baskılanmış hastalara özel akciğer komplikasyonları

11. ÖyküSemptomlar • Efor dispnesi. Dispne şiddeti hastalıklara göre değişmektedir. • Kuru öksürük. Sarkoidozda ve COP da daha sıktır. Fibrozise bağlı traksiyon bronşektazilerinde balgamlı öksürük olabilir. • Hemoptizi alveoler hemorajilerde olabilir.

12. ÖyküSistemik Belirti ve Bulgular • Ateş: COP, KDH, granülomatöz vaskülitler, ilaçlar • Plevra tutulumu: Romatolojik hastalıklar, ilaçlar, asbestoz. Tüberoskleroz, lenfangioleimyomatozda pnx olabilir. • Sistemik HT: KDH, vaskülitler • Eritema nodosum: Sarkoidoz, Behçet, KDH • Heliotropik raş: DM-PM • Makulopapuler raş: KDH, ilaçlar, amiloidoz

13. ÖyküSistemik belirti ve bulgular • Raynaud: Skleroderma, İPF • Keratokonjonktivitis sikka: Sjögren • Hepatosplenomegali: Sarkoidoz, Histiyositoz X, KDH, Amiloidoz • Diyabet insipit: Histiyositoz X, sarkoidoz • Glomerulonefrit: KDH, Wegener, sarkoidoz, vaskülitler • Renal kitle:LAM, tüberoskleroz • Üveit: Sarkoidoz, Behçet • LAP: Sarkoidoz, lenfoma, lenfangitis kars. • Artrit: Sarkoidoz, KDH, vaskülitler

14. Fizik İnceleme • Raller: İPF de velcro raller • Ronküs, squeak: kısmen de olsa hava yolu tutulumu ile giden süreçler • Çomak parmak: İPF, RA akciğer tutulumu,asbestoz

15. Solunum Fonksiyon Testleri • VC düşer • RV normal ya da hafif düşüktür • TLC düşer • FEV1 düşer • FEV1/FVC normal ya da hafif yüksektir • DLCO düşer • İlerlemiş fibrotik sarkoidozda, LAM ve histiyositoz X te obstrüksiyon görülebilir.

16. 1-Tam kan 2-Tam idrar 3-Böbrek fonksiyon testleri 4-Karaciğer fonksiyon testleri 5-ANA 6-RF 7-ANCA İAH düşünülen bir olguda ilk değerlendirmede aşağıdaki tetkiklerden hangisine gerek yoktur?

17. 1-Tam kan 2-Tam idrar 3-Böbrek fonksiyon testleri 4-Karaciğer fonksiyon testleri 5-ANA 6-RF İAH düşünülen bir olguda ilk değerlendirmede istenecek tetkikler

18. Görüntüleme Yöntemleri • PA Akciğer grafi • Toraks YRBT • Sintigrafik incelemeler

19. Radyolojik Patern • Nodüller • Lineer-retiküler gölgeler • Konsolidasyon • Buzlu cam opasiteler • İnterlobüler septal kalınlaşmalar • İnterstisyel paterne eşlik eden diğer radyolojik bulgular

20. RadyolojiAkciğer grafisi ve YRBT • Konsolidasyon • Akut: infeksiyon, ARDS, hemoraji, akut eozinofilik pnömoni, AİP, COP • Kronik: kronik infeksiyonlar, kronik eozinofilik pnömoni, lenfoproliferatif hastalık, bronkoalveoler karsinom, PAP, sarkoidoz (nadiren)

22. İlaç reaksiyonu

23. İlaç reaksiyonu

24. RadyolojiAkciğer grafisi ve YRBT • Lineer veya retiküler opasiteler: • Akut: infeksiyonlar, akciğer ödemi • Kronik: İPF, KDH, asbestoz, sarkoidoz, hipersensitivite pnömonisi, ilaca bağlı akciğer hastalıkları

28. RadyolojiAkciğer grafisi ve YRBT • Mikronodüller • Akut: infeksiyonlar, hipersensitivite pnömonisi • Kronik: sarkoidoz, hipersensitivite pnömonisi, silikoz, kömür işçisi pnömokonyozu, respiratuar bronşiyolit, metastaz, alveoler mikrolitiyaz

30. Milier TB

31. RadyolojiAkciğer grafisi ve YRBT • Kistik lezyonlar • Akut: PCP, septik emboli, • Kronik: pulmoner histiyosiz X, pulmoner LAM, İPF ya da diğer hastalıklara bağlı bal peteği akciğeri, metastatik hastalık (nadir)

32. LHH

33. İPF

34. RadyolojiAkciğer grafisi ve YRBT • Buzlu cam opasiteler • Akut: infeksiyonlar, akciğer ödemi, hemoraji, hipersensitivite pnömonisi, akut inhalasyon hasarları, ilaca bağlı akciğer hastalıkları, akut interstisyel pnömoni • Kronik: nonspesifik interstisyel pnömoni, RB-İAH, desquamatif interstisyel pnömoni, ilaca bağlı akciğer hastalığı, PAP

35. PCP

36. OP

37. RadyolojiAkciğer grafisi ve YRBT • İnterlobuler septal kalınlaşma • Akut: akciğer ödemi • Kronik: lenfanjitis karsinomatoza, sarkoidoz, pulmoner venookluzif hastalık • Kerley B çizgileri: Lenfoma, LAM, lenfangitis karsinomatoza, sol kalp yetmezliği, mitral kapak hastalığı

38. İnterstisyel sürece eşlik eden radyolojik bulgular • Plevra sıvısı ya da kalınlaşma: akciğer ödemi, KDH, asbestoz, lenfangitis karsinomatoza, ilaca bağlı akciğer hastalığı • Lenfadenopati: infeksiyonlar, sarkoidoz, silikoz, berilyoz, lenfangitis karsinomatoza, lenfositik interstisyel pnömoni

40. Bronkoalveoler lavaj • Sarkoidoz: lenfositoz ve CD4/CD8 oranında artma • Hipersensitivite pnömonisi: lenfositoz ve CD4/CD8 oranında düşme • İPF: nötrofili (lenfosit ve eozinofiller artabilir) • İlaca bağlı akciğer hastalıkları: lenfosit, nötrofil ve eozinofiller artabilir.

41. Aşağıdaki hastalıklardan hangisinde BAL kesin tanı koydurabilir? • 1-Sarkoidoz • 2-Skleroderma akciğer tutulumu • 3-İdyopatik Pulmoner Fibroz • 4-Langerhans hücreli granülomatoz • 5-Lenfangioleyomyomatoz

42. BAL’ ın tanısal olabileceği durumlar • Malignite • Difüz alveoler hemoraji • Oportunistik infeksiyonlar • Bazı toz hastalıkları • Pulmoner histiyositoz X • Pulmoner alveoler proteinoz

43. Akciğer biyopsisi • Bronş mukoza biyopsisi- sarkoidozda tanı verebilir • TBAB • Torakoskopik biyopsi • Torakotomi ile açık akciğer biyopsisi

44. İdyopatik İnterstisyel pnömoniler • İdyopatik pulmoner fibroz • Desquamatif interstisyel pnömoni • Nonspesifik interstisyel pnömoni • Akut interstisyel pnömoni • Respiratuar bronşiyolitle ilişkili İAH • Kriptojenik organize pnömoni • Lenfositik interstisyel pnömoni

45. 67 yaşında kadın hasta. 5-6 aydır olan, son 2-3 ay içinde artan efor dispnesi ve kuru öksürük tanımlıyor.FM de tabanlarda ‘Velcro raller’, akciğer gr.de tabanlarda retiküler gölgeler saptanıyor. Toraks YRBTde retiküler lezyonlar, bal peteği alanları, minimal buzlu cam izlenen hastanın orta derecede hipoksemisi ve restriktif SFT bozukluğu var. Bu hastaya doku tanısı konmasını ister misiniz? • Evet • Hayır

46. İPFMajör kriterler (tümü bulunmalı) • Diğer İAH nedenlerinin ekarte edilmesi • Anormal SFT (restriksiyon ve / veya gaz değişim anormallikleri) • Toraks YRBT de bibaziler retiküler lezyonlar ve minimal buzlu cam • Alternatif tanıları düşündürmeyen TBAB ve BAL bulguları

47. İPFMinör kriterler (en az üçü bulunmalı) • >50 yaş • Sinsi başlangıçlı, başka nedenlerle açıklanamayan dispne • 3 aydan uzun süreyle yakınmaların bulunması • Bibaziler tipik raller (Velcro raller)

48. Bu hasta için tedavi planlar mısınız? • Evet • Hayır

49. İPF Tedavisi • Tedavi yanıtının iyi olmamasına karşın kötü prognoz nedeniyle ileri yaşta veya tedaviye kontrendikasyonu olanlar dışındaki olgulara tedavi verilmelidir. • Tedavi süresi?? En az 6 ay tedaviden sonra yanıt değerlendirilmelidir. Yanıt alınan olgularda tedaviye süresiz devam etmek gerekebilir.

50. IPF Tedavisi • Steroid (0.5mg/kg/gün 4 hafta, 0.25mg/kg/gün 8 hafta, doz azaltılarak gün aşırı 0.25mg/kg/gün ile idame edilir) + • Azatioprin (2-3mg/kg) VEYA • Siklofosfamid (2mg/kg)