Hemopatias na Gestação

1. Hemopatiasna Gestação Enfermeira Obstetra Cristiane Medeiros Rodrigues Hospital Regional da Asa Sul Setembro de 2008

2. ANEMIA Concentração de hemoglobina abaixo dos valores de normalidade para determinada faixa etária e sexo. • Pode ser classificada por 03 critérios: • Avaliação do volume sanguíneo - relativas e absolutas; • Determinação dos índices hematimétricos (VCM e HCM) – macrocítica, normocítica e microcítica; • Processos fisiopatológicos determinantes – menor produção ou maior destruição de eritrócitos, perdas sanguíneas agudas.

3. 11g/dl 6ª a 34ª sem ANEMIA FISIOLÓGICA DA GRAVIDEZ > volume plasmático – 40% (entre 6ª e 32ªsem) • > síntese protéica, > absorção de sódio e água, > retenção hídrica resultante da sobrecarga cardíaca HEMODILUIÇÃO > volume eritrócitos – 30% - (110 a 560 ml) • Eritropoetina e lactogênio-placentário • Fatores de crescimento liberados pelo útero ou feto

4. ANEMIA APLÁSTICA Redução das células multipotenciais da medula óssea por mecanismo imunológico, levando a anemia, leucopenia e plaquetopenia • É normocítica normocrômica com reticulopenia, leucopenia, neutropenia e plaquetopenia. • Etiologia • Antiinflamatório; • Antibióticos; • Exposição à agentes químicos; • Infecção pelo vírus da Hep B e C; • Irradiação.

5. ANEMIA APLÁSTICA • Rara na gestação; • Taxa de mortalidade de 50% em grávidas: • Sangramento • Infecção • Tratamento • Transplante alogênico de medula óssea

6. ANEMIA MEGALOBLÁSTICA Anemia caracterizada por eritropoese ineficaz devido anormalidade da síntese de DNA Vegetais e frutas 50 a 200 mcg Necessidade de 100 mcg Leite, carne e ovos 3 a 30 mcg Necessidade de 02 mcg Ácido Fólico e Vit B12 Síntese de timidina Síntese de DNA Destruição dos precursores hematopoiéticos Eritropoese ineficaz

7. ANEMIA MEGALOBLÁSTICA • É macrocítica; • Ocorre plaquetopenia e leucopenia; • Presença de megaloblastos na medula óssea. • Causas: • Carência de ácido fólico; • Drogas e medicamentos: álcool e anticonvulsivantes; • Anormalidades do intestino delgado: Doença de Chron, neoplasias, ressecções intestinais; • Falta de Fator Intrínseco.

8. ANEMIA MEGALOBLÁSTICA • Manifestações: • Lesões da cavidade oral – língua careca; • Ulcerações e queilite; • < vit B12: desmielinização dos nervos periféricos e degeneração dos cordões posterior e lateral da medula espinhal • Parestesia de extremidades • Ataxia • Laterações comportamentais

9. ANEMIA MEGALOBLÁSTICA • Tratamento: • 05 mg de Ác. Fólico diariamente; • Transfusão de concentrado de eritrócitos. • Hg = 7g/dl; • Complicações obstétricas que exijam realização de cirurgia.

10. ANEMIA FERROPRIVA Anemia causada por carência de ferro • É microcítica e hipocrômica; • Necessidade diária • 3º tri: 5-6 mg • Etiologia: • Náuseas e vômitos; • Perda de sangue pelo trato GI e genital; • Gestação múltipla; • Parasitoses ou doença crônica.

11. ANEMIA FERROPRIVA • Diagnóstico: • Concentrações de Ferritina Sérica e dos receptores da Transferrina Sérica; • ! VCM: aumenta discretamente nos dois primeiros trimestre! • Tratamento: • 120 a 240 mg de ferro elementar a partir do 2º TRI; • Administração EV (Noripurum) em caso de intolerância oral.

12. TALASSEMIAS Hemoglobinopatia caracterizada por redução ou supressão total da síntese de cadeias de globina, resultando na formação de eritrócitos com conteúdo inadequado de hemoglobina. • Classificação • Alfa e beta, dependendo da supressão. • Causa eritropoese ineficaz ou hemólise.

13. ANEMIA FALCIFORME Hemoglobinopatia causada por mutação pontual que resulta na substituição do sexto aminoácido na cadeia beta da globina que conduz à substituição de ácido glutâmico pela valina. É uma doença crônica, geneticamente transmitida.

14. Figura 1.Composição da hemoglobina

15. ANEMIA FALCIFORME • A proteína resultante, chamada hemoglobina S, sofre polimerização em baixa tensão de oxigênio; • As hemácias ficam rígidas, alongadas, recurvadas, com extremidades ponteagudas, lembrando uma foice; • Tendem a agregar-se e bloquear pequenos vasos, levando a estase tecidual, acidose tecidual e déficit de O2; • Resulta em agregação plaquetária, deposição de fibrina, isquemia e infarto; • As hemácias falcizadas aderem à íntima dos vasos, com lesão da parede vascular, que eventualmente sofre fibrose e redução da luz. 

16. Figura 2. Hemácias falcizadas. Microscopia eletrônica de varredura.

17. Padrão de Hereditariedade • Os pacientes afetados podem ser homo ou heterozigotos para o gene da HbS, mas nos heterozigotos a doença é menos grave. Figura 3. Representação de indivíduos homo e heterozigotos.

18. Epidemiologia • No Brasil, o gene para HbS foi introduzido pelos escravos oriundos da África (Zago & Costa, 1985); • Frequência estimada: • Heterozigose da HbS é de 6,6% na população negróide; • 2% da população geral.

19. Diagnóstico Laboratorial • Inicialmente, pode-se lançar mão de um exame inespecífico como o hemograma: • Normalmente revela anemia na maioria das vezes normocrômica e normocítica; • Sinais indiretos de hemólise caracterizados por hiperbilirrubinemia indireta e retilocitose; • Leucocitose com neutrofilia moderada não necessariamente relacionada a infecção; • Trombocitose notadamente durante as crises vaso-oclusivas; • Plaquetopenia pode ocorrer em quadros de seqüestro esplênico.

20. Diagnóstico Laboratorial • Deve ser considerado, principalmente em pacientes de cor negra que se apresentem com anemia hemolítica; • Eletroforese é uma técnica laboratorial de separação de frações (ou fracionamento) de proteínas, enzimas, DNA e RNA. • Pacientes com anemia falciforme ( homozigotas ) apresentam cerca de 2 a 20% de Hb F e 2 a 4% de Hb A2. O restante é Hb S; • A Hb A não é detectada a menos que o paciente tenha sido transfundido nos últimos 4 meses.

21. Manifestações na Gestação • Anemia • Durante o 3ª trimestre, principalmente entre 32ª-34ª sem de gestação; • Atenção para a deficiência de folato e quadros infecciosos! • Dores ósseas • Principalmente no 3ª trimestre • Microinfartos do tecido isquêmico.

22. Complicações na Gestação • Alterações neurológicas • Alterações dos níveis de consciência e sinais ou sintomas neurológicos podem estar relacionados à fenômenos trombóticos, hemorrágicos e toxemia • Toxemia • Hipertensão arterial • Edema • Proteinúria após 20ª sem • Diagnóstico diferencial: • Complicação renal prévia

23. Complicações na Gestação • Desenvolvimento fetal • Maior incidência de prematuridade • CIUR • Aumento da resistência vascular • Hipóxia e hipoperfusão da membrana placentária • Obstrução de arteríolas deciduais • Parto por via vaginal ou cesariana • O RN deve ser submetido a testes para identificação de hemoglobinopatia assim como de outras desordens genéticas.

24. Condutas • Terapêutica • Principalmente sintomática; • O emprego de transfusões de concentrado de hemáceas profilaticamente, afim de se manter níveis hematimétricos mais altos ( Hb em torno de 10g/dl ) com o intuito de reduzir a incidência de complicações como abortamento e/ou prematuridade • é discutível e para alguns injustificável.

25. Cuidados de Enfermagem à gestante com Anemia Falciforme • Pré-natal • Deve ser criterioso, principalmente após a 26ªsem; • Atenção para níveis de Hb, variação do peso corporal, detecção de proteinúria, PA;

26. Cuidados de Enfermagem à gestante com Anemia Falciforme • Trabalho de parto e parto • Menor esforço possível; • Deve ser o mais breve possível; • Diminuir o trabalho cardíaco, evitar crises vasoclusivas (hidratação); • Monitorização fetal; • Heterozigoto:evitar a hipóxia (oxigenoterapia) e a desidratação. • Manter acesso venoso calibroso e pérvio; • Controle rigoroso dos sinais vitais.

27. Cuidados de Enfermagem à gestante com Anemia Falciforme • Pós parto • Manter hidratação adequada (acesso venoso calibroso e pérvio); • Controle rigoroso dos sinais vitais; • Pode-se diminuir o risco de tromboembolismo com o uso de meias elásticas e a deambulação precoce. • Aborto • Paciente Rh- deve sempre receber a imunoglobulina anti Rh.

28. Aconselhamento Genético na Anemia Falciforme Casais com possibilidade de conceber uma criança com doença falciforme devem receber aconselhamento genético Informar o casal com vários aspectos da doença e deixar por conta deles a decisão de levar uma gravidez a termo!

29. Bibliografia • NEME, Bussamara. Obstetrícia Básica. 3ª ed, São Paulo: Sarvier, 2005, p. 468-477 • www.ufv.br. Anemia Falciforme. Acesso de 25 de agosto de 2007 • BRASIL. Ministério da Saúde, Secretaria de Políticas de Saúde. Área Técnica de Saúde da Mulher. Gestação de Alto Risco. Brasília: Ministério da Saúde, 2000, 164p

30. Bom dia!