160 likes | 2.73k Views
NEFRITIČNI SINDROM. Gregor Nemec Neli Bizjak Mentorica: doc. dr. Anamarija Meglič. NEFRITIČNI SINDROM. DEFINICIJA: Nenaden pojav hematurije, proteinurije, zmanjšane glomerulne filtracije (zvišani retenti), oligurije, edem ov , hipertenzije . KATERAKOLI GLOMERULOPATIJA. HEMATURIJA
E N D
NEFRITIČNI SINDROM Gregor Nemec Neli Bizjak Mentorica: doc. dr. Anamarija Meglič
NEFRITIČNI SINDROM DEFINICIJA: Nenaden pojav hematurije, proteinurije, zmanjšane glomerulne filtracije (zvišani retenti), oligurije, edemov, hipertenzije. KATERAKOLI GLOMERULOPATIJA
HEMATURIJA • MIKROhematurija • (>10 Eri v nativnem ali >5 Eri v sedimentu) • MAKROhematurija • Rdeč urin ali barve Cockte ali Temnega piva • Že 1ml krvi/L urina • Lažna makrohematurija (rdeča pesa, umetno rdeče obarvani bomboni, rifampicin) • VZROK:spodnja / zgornja sečila okužba sečil ledvični kamni ob naporu po poškodbi hidronefroza GLOMERULOPATIJA • tumor
PROTEINURIJA • > 4 mg/m2/24 h beljakovin v urinu • Slab odvzem urina, vaginalni izcedek • Fizična aktivnost, ortostatska proteinurija • GLOMERULOPATIJA • Venski zastoj v ledvici (Sy Nutcracker) • Ob povišani telesni temperaturi • OLIGURIJA HIPERVOLEMIJA EDEMI in ART. HIPERTENZIJA • > 40 mg /m2/24 h beljakovin v urinu = NEFROTSKO OBMOČJE NEFRITIČNO-NEFROTSKI SINDROM
VZROKI NEFRITIČNEGA SINDROMA: • PRIMARNE GLOMERULOPATIJE • POST STREPTOKOKNI GLOMERULONEFRITIS (80%) IN DRUGI POST-INFEKCIJSKI GN • IgA NEFROPATIJA • SEKUNDARNE: • Henoch-Schönlein purpura • SLE • ANCA vaskulitisi • HUS…
POST-STREPTOKOKNI GLOMERULONEFRITIS • Najpogostejši vzrok nefritičnega sindroma pri otrocih, eden od najpogostejših vzrokov hematurije • Otroci 3 – 10 let, zelo redko pred 3. letom • Po okužbi zg. dihal(1-2 tedna) ali kože (3-6 tednov) z nefritogenim sevom ß hemolitičnim streptokokom skupine A (serotip 12-streptokokni faringitis in serotip 49-streptokokna pioderma) • PATOGENEZA: • imunološko povzročeno vnetje • cirkulirajoča protitelesa na bakterijski antigen • aktivacija komplementa
KLINIČNA SLIKA • MAKROHEMATURIJA(Z dismorfnimi eritrociti in eritrocitnimi cilindri) • PROTEINURIJA • OLIGURIJA, HIPERVOLEMIJA, EDEMI • ARTERIJSKA HIPERTENZIJA • OKVARA LEDVIČNEGA DELOVANJA • LAHKO RECIDIVNI (KRONIČNI) TONZILITIS • PREISKAVE za potrditev diagnoze • Potrebno dokazati streptokokno okužbo • urin: makrohematurija... • C3 frakcija komplementa, se normalizira v 6-8 tednov • UZ : hiperehogen ledvični parenhim • ev. ledvična biopsija POST-STREPTOKOKNI GLOMERULONEFRITIS
Kdaj se odločimo:SUM NA HITRONAPREDUJOČI GN(NEFROTSKA PROTEINURIJA, HITER PORAST KREATININA)VZTRAJAJOČI POVIŠANI RETENTI↓ C3 PO 3 MESECIHPROTEINURIJA > 6 MESECEV POST-STREPTOKOKNI GLOMERULONEFRITIS LEDVIČNA BIOPSIJA
POST-STREPTOKOKNI GLOMERULONEFRITIS LEDVIČNA BIOPSIJA • Glavne značilnosti • SVETLOBNA MIKROSKOPIJA: • povečani glomeruli, • celična infiltracija z nevtrofilci in mononuklearci; • proliferacija epitelnih, endotelnih, mezangijskih celic, nevtrofilcev • IF: IgG in C3 vzdolž kapilarne bazalne membrane • ELEKTRONSKA MIKROSKOPIJA • Elektronsko gosti grbasti imunski depoziti, večinoma subepitelni
POST-STREPTOKOKNI GLOMERULONEFRITIS • ZDRAVLJENJEakutnih učinkov ledvične insuficience in art. hipertenzije • ANTIBIOTIK (ne vpliva na sam potek bolezni, omeji širjenje nefritogenih sevov) • DIURETIK (furozemid) ob hipervolemiji in arterijski hipertenziji • ACE inhibitor, zmanjša proteinurijo • PROGNOZA • DOBRA večina simptomov spontano izzveni v 4- 6 tednih, mikrohematurija lahko traja 1- 2 leti • SLABA: ledvična odpoved, povišan krvni tak, proteinurija
IgA NEFROPATIJA • Otroci po 10 letu starosti • Mikrohematurija z epizodami makrohematurije ob okužbah Mladostniki: lahko tudi proteinurija, okvara ledvičnega delovanja, art. hipertenzija • PATOGENEZA • Nenormalna IgA protitelesa • Genetski dejavniki in dejavniki iz okolja • Različni vnetni mediatorji
Preiskave za potrditev diagnozeUrin: hematurijanormalen komplementUZ: hiperehogen parenhimev. Ledvična biopsijaIF: difuzno mezangijsko odlaganje IgA IgA NEFROPATIJA
IgA NEFROPATIJA • Zdravljenje • ACE-inhibitor zmanjša proteinurijo • Odstranitev fokusov (tonzile, karies...) • Imunosupresija glede LB • Prognoza • DOBRA pri otrocih • SLABA: ledvična odpoved, povišan krvni tak, proteinurija
Zaključek • Nefritični sindrom: hematurija proteinurija, zmanjšana glomerulna filtracija, oligurija, edem, hipertenzija. • Klinična slika ni vedno popolna • Katerakoli glomerulopatija • Post-streptokokni glomerulonefritis • TH: diuretik, antibiotik • Prognoza dobra