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Inmunodeficiencias

Dpto. de Inmunología, Universidad de Navarra. Inmunodeficiencias. Enfermedades caracterizadas por un trastorno del sistema inmunitario * Primarias * Secundarias: VIH, tumores, fármacos, etc. Dpto. de Inmunología, Universidad de Navarra. Inmunodeficiencias primarias. - B - T - mixtas

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Presentation Transcript

  1. Dpto. de Inmunología, Universidad de Navarra Inmunodeficiencias Enfermedades caracterizadas por un trastorno del sistema inmunitario * Primarias * Secundarias: VIH, tumores, fármacos, etc.

  2. Dpto. de Inmunología, Universidad de Navarra Inmunodeficiencias primarias - B - T - mixtas - de fagocitos

  3. Dpto. de Inmunología, Universidad de Navarra Inmunodeficiencias primarias B - infecciones bacterianas de repetición (daño pulmonar progresivo) - laboratorio: - nº de linfocitos B - concentración de Iglob en sangre: isotipos - tratamiento: inyecciones IV de Iglob (1/mes) - obtenidas a partir de plasma de 1000-10000 donantes - predominantemente IgG1 e IgG2 - 400-500 mg/kg/mes - IM o sc (preparados diferentes)

  4. M G A E Agammaglobulinemia ligada a X Deficiencia Btk (brazo largo cromosoma X) Bloqueo diferenciación B Paciente varón <2% linfocitos B CD19+ [IgG, IgA, IgM] >2S por debajo de límites normales Ausencia de isohemaglutininas * Clínica a los 6-9 meses: infecciones bacterianas recurrentes * Tratamiento: inyecciones periódicas de Iglob Dpto. de Inmunología, Universidad de Navarra

  5. IgG IgM IgE IgA Dpto. de Inmunología, Universidad de Navarra Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia Diagnóstico diferencial con Agammaglobulinemia ligada a X: - nº de linfocitos B - presencia de isohemaglutininas - presencia de anticuerpos específicos a los 6-11 meses de edad (difteria y tétanos)

  6. - Nº linfocitos B normal - Nº linfocitos B IgA+ normal - [IgA] en sangre (al menos 2S por debajo de límites normales). - [IgG e IgM] normal (incluso aumentada) Dpto. de Inmunología, Universidad de Navarra Déficit selectivo de IgA (Inmunodeficiencia primaria más frecuente) M G A E - Con frecuencia es asintomática - Infecciones respiratorias y g.i.

  7. Dpto. de Inmunología, Universidad de Navarra Déficit selectivo de IgA * Pueden presentar Ac anti-IgA (44%): si son del isotipo IgE,riesgo de reacción anafiláctica tras transfusión Si es necesaria una transfusión, utilizar únicamente: - concentrados de hematíes lavados 5 veces autotransfusiones - transfusiones de donantes deficientes en IgA * No tratamiento: - contraindicado el tto con Iglob IM o IV - los preparados comerciales son sobre todo IgG

  8. B CD4 CD40 CD40L Dpto. de Inmunología, Universidad de Navarra Síndrome de hiper-IgM ligado a X M Mutación en el gen de CD40L G A E Paciente varón - Nº linf B normal - [IgG] al menos 2S por debajo de límites normales. - [IgM] normal o aumentada. - Ausencia de expresión de CD40L en linfocitos T activados - Infecciones bacterianas

  9. M G A E  - nº linf B normal - todos los isotipos - generalmente adultos - ver si el paciente tiene Ac antiIgA antes de poner tratamiento Dpto. de Inmunología, Universidad de Navarra Inmunodeficiencia común variable

  10. Síndrome de diGeorge Cel madre médula ósea Hipoplasia o agenesia del timo Célula precursora T - Linf T o ausentes * Infecciones por bacterias intracelulares, virus y hongos * Mejora con la edad. Con frecuencia se corrige para los 5 años de edad TIMO Linf T maduro Sangre y órganos linfoides periféricos Dpto. de Inmunología, Universidad de Navarra

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