Inmunodeficiencias de anticuerpos

1. Inmunodeficiencias de anticuerpos Deficiencia selectiva de IgA o IgM Deficiencia selectiva de subclases de IgG 1, 2, 3 y 4 Deficiencia de cadenas kappa Salvador Iván Chávez Monteagudo

2. Inmunodeficiencias de anticuerpos

3. Inmunodeficiencias de anticuerpos Los Px con defectos de la inmunidad humoral sufren infeccionessenopulmonares, meningitis y bacteriemias, crónicas o de repetición, causadas ante todo por bacterias piógenas como: • Haemophilus influenzae • Streptococcus pneumoniae • Staphylococcus aureus.

4. Deficiencia selectiva de IgA DEFINICIÓN • Un individuo es deficiente de IgA cuando los valores séricos de IgA son menores de 5 mg/dl. • Producción • Niveles sanguíneos de las otras Ig • Funcionalidad • Inmunidad celular son normales. Frecuencia 1/800 en individuos caucásicos,inferioren japoneses y negros.

5. Deficiencia selectiva de IgA CLÍNICA Mayoría asintomáticos Algunos: infecciones (comúnmente bacteriana) respiratorias o digestivas de repetición. Aprox. 30% presentan Acs anti-IgA Evitar las transfusiones sanguíneas y la administración de gammaglobulina, que puede contener IgA Aumenta incidencia de: • Trastornos autoinmunes • Alergia • Enfermedad celíaca 1 de cada 200 alérgicos es deficiente en IgA

6. Deficiencia selectiva de IgA

7. Deficiencia selectiva de IgA TRATAMIENTO Infecciones de repetición →antibióticos No emplear gammaglobulina Vacunas contra Haemophilus y neumococos pueden ser útiles

8. Deficiencia de IgM Valores normales de IgM 45 a 250 mg/dL Concentración de IgM varía de 40 mg / dLa niveles indetectables. 29,7 ± 8,7 mg / dLpara adultos y 16,5 ± 13,8 en los niños Las otras Ig están normales

9. Deficiencia de IgM Puede ocurrir como condición primaria o secundaria en asociación con tumores malignos, enfermedades autoinmunes, enfermedades gastrointestinales, y el tratamiento inmunosupresor.

10. Deficiencia de IgM CLÍNICA Algunos pacientes son asintomáticos Otros (lactantes y niños pequeños) desarrollan infecciones graves. En los niños mayores y adultos, la deficiencia se descubre durante la investigación de otras condiciones, como enfermedades autoinmunes o cáncer. deficiencia de IgM es rara, con una incidencia de menos del 0,03% en la población general y un 1% en pacientes hospitalizados.

11. Deficiencia selectiva de subclases de IgG 1,2,3 y 4 Existencia de valores inferiores a los normales de una o más subclases de IgG, con normalidad de la cantidad total de IgG sérica. Aproximadamente el20% de los individuos con déficit de IgA carecen también de IgG2 y 4 SUSCEPTIBLES A INFECCIONES PIOGENICAS Déficit de IgG mas frecuente ADULTOS IgG3 NIÑOS IgG2 que se acompaña, muy a menudo, de deficiencia de IgA

12. Deficiencia selectiva de subclases de IgG 1,2,3 y 4 CUADRO CLÍNICO: Las infecciones recurrentes mas comunes Oído Sinusitis Bronquitis Neumonía

13. Deficiencia selectiva de subclases de IgG 1,2,3 y 4 TRATAMIENTO • Antibióticos • El Tx de la deficiencia de IgG2 debe efectuarse con gammaglobulina si existe una clínica infecciosa suficientemente grave. DIAGNÓSTICO Niños y adultos con historia de infecciones recurrentes de Oído Senos paranasales Bronquios y/o pulmones. Uno o mas subtipos de IgG por debajo de los límites normales para la edad Niveles de otras inmunoglobulinas (IgG total, IgA e IgM) son normales o casi normales.

14. Deficiencia de cadenas kappa Es rara. No se producen cadenas kappa para constituir la molécula de Ig por defectos en el cromosoma 2. Clínica y terapia similares a la Agammaglobulinemia ligada alsexo (síndrome de Bruton. Inmunidad celular está conservada. La inmunoelectroforesis con antisueros anti-cadena kappa y lambda certificarán el diagnóstico.

15. BIBLIOGRAFÍA • Medicina interna. Harrison, edición 16. • CTO manuales, inmunología • Inmunología. ROITT, BROSTOFF, MALE. 5ª edición • Inmunología. Biología y patología del sistema inmune. J. Regueiro González 3ª edición • http://emedicine.medscape.com/article/137693-overview