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INMUNODEFICIENCIAS

INMUNODEFICIENCIAS. PRIMARIAS. SECUNDARIAS. Inmunodeficiencias por deficiencia en linea mieloide. Deficiencia de adhesion leucocitaria: falta CD18 de las integrinas. Enfermedad de Chediak-Higashi: lisosomas deficientes en elastasa y catepsina G. Susceptibilidad a infecciones piogenas.

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INMUNODEFICIENCIAS

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Presentation Transcript

  1. INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS SECUNDARIAS

  2. Inmunodeficiencias por deficiencia en linea mieloide Deficiencia de adhesion leucocitaria: falta CD18 de las integrinas. Enfermedad de Chediak-Higashi: lisosomas deficientes en elastasa y catepsina G. Susceptibilidad a infecciones piogenas Enfermedad granulomatosa cronica: mutacion citoctromo oxidasa, no se produce el estallido respiratorio en neutrofilos y monocitos. Susceptibles a infecciones por bacterias catalas positivas y hongos. Sindrome de linfocito perezoso:falta de respuesta a la quimiotaxis Agranulocitosis congenita Deficiencia de mieloperoxidasa

  3. Angioedema neurotico hereditario Defectos del complemento Hemoglobinuria paroxistica nocturna • Deficiencias en produccion C3 convertasa por def C1q, C1r,C2, C4. • Deficiencias en C5, C6, C7, C8 y C9. MCP=proteina cofactor de membrana HRF=factor de restriccion homologo DAF=factor acelante del decaimiento

  4. DEFICIENCIAS EN LA INMUNIDAD HUMORAL UN NIÑO DESARROLLO A LOS TRES MESES OTITIS MEDIA. A LOS ONCE MESES FUE HOSPITALIZADO PORNEUMONIA CAUSADA POR HEMOFILUS INFLUENZAE A LOS 18 MESES ERA UN NIÑO PALIDO Y BAJO PESO HIPOGAMAGLOBULINEMIA, FALTA DE PRODUCCION DE ANTICUERPOS HIPOGAMAGLOBULINEMIA LIGADA AL CROMOSOMA X O ENFERMEDAD DE BRUTON INFECCIONES A REPETICION POR BACTERIAS PIOGENICAS

  5. DEFICIENCIA SELECTIVA DE IGA: LOS LINFOCITOS B QUE PRODUCEN IGA SON INCAPACES DE DIFERENCIARSE A CELULA PLASMATICA INMUNODEFICIENCIA COMUN VARIABLE LA MAS COMUN MEDULA CANTIDAD NORMAL DE LINFOCITOS B 2/3 TIENE NUMEROS SUBOPTIMOS EN CIRCULACION 1/3 PACIENTES NO TIENE LINFOCITOS B CON IG EN SUPERFICIE LOS LINFOCITOS EXISTENTES NO SON CAPACES DE DIFERENCIARSE A CELULA PLASMATICA DEFECTOS EN CELULA T TAMBIEN: POBRE RESPUESTA A ACTIVADORES POLICLONALES Y FENOTIPO COMPATIBLE CON CELULA T SUPRESORA (SUPRESION PRODUCCION IG?

  6. SINDROME HIPER IGM: INFECCIONES BACTERIANAS RECURRENTES, AUSENCIA O BAJOS NIVELES DE IGG, IGA E IGE. IGM E IGD NORMALES O AUMENTADOS SE HA BLOQUEADO LA TRANSMISION DE LA SEÑAL QUE PERMITE EL SWITCH DE CLASE HIPOGAMAGLOBULINEMIA TRANSIENTE DE LA INFANCIA: SE ASOCIA CON BAJOS NIVELES DE IGG QUE RETORNAN A LO NORMAL APP. A LOS 4 AÑOS. HAY BAJO NIVEL DE LINFOCITOS CIRCULANTES Y CAPACIDAD DE EJERCER COOPERACION PARA LA PRODUCCION DE INMUNOGLOBULINAS EXISTE UN GRADO DE INMUNODEFICIENCIA NORMAL EN LOS RECIEN NACIDOS CUANDO COMIENZA A DESAPARECER LA IGG MATERNA

  7. DEFECTOS EN LA INMUNIDAD CELULAR SINDROMES DE DI GEORGE O NEZELOF: FALLA DESARROLLO DEL TIMO: NO HAY DESARROLLO DE INMUNIDAD CELULAR. PUEDEN SUCUMBIR A LAS VACUNAS. HAY RESPUESTA ANTICUERPOS PERO SUBNORMAL. SE PUEDE TRATAR: TRANSPLANTE DE TIMO

  8. DEFECTO DE LA ENZIMA PNP: SE ACUMULA dGTP QUE ES TOXICO PARA EL LINFOCITO

  9. DEFECTOS EN LA INMUNIDAD CELULAR SINDROME DE WISKOTT-ALDRICH: CARECEN DE CD43, LIGANDO PARA ICAM. QUE PERMITE LA PROLIFERACION DE CELULAS T, INDEPENDIENTE DE TCR. FALTA COOPERACION PARA ACTIVAR INMUNIDAD CELULAR.

  10. ATAXIA TELANGIECTASICA: DEFECTO EN MECANISMO DE REPARACION DEL ADN, ENFERMEDAD MULTISISTÉMICA. ATM = MUTATED IN ATAXIA TELANGIECTASICA ATR Y DNAP= MIEMBROS DE LA FAMILIA

  11. ATM ES ESENCIAL EN REPARACIÓN DE DNA

  12. INMUNODEFICIENCIA COMBINADA DEFICIENCIA EN LA ADA:SE ACUMULA dATP QUE RESULTA TOXICO PARA LOS LINFOCITOS DISGENESIA RETICULAR: DEFICIENCIA COMBINADA + FALLA DE LA LINEA MIELOIDE.

  13. DEFICIENCIA DE ADA: TRATAMIENTO CON INGENIERÍA GENÉTICA

  14. FUNCIÓN RECOMBINASA: RECOMBINACIÓN SEGMENTOS GÉNICOS QUE COMPONEN IG Y TCR: DEFICIENCIA EN LA RECOMBINASA: DEFECTOS T Y B.

  15. INMUNODEFICIENCIAS SECUNDARIAS MALNUTRICION: DEFICIENCIADEHIERRO INFECCIONES VIRALES DROGAS Y RADIACION TUBERCULOSIS

  16. De Notificación Diaria Coqueluche, Enfermedad de Chagas (Tripanosomiasis Americana), Fiebre Tifoidea y Paratifoidea, Gonorrea, Hepatitis viral A, B, C, E, Hidatidosis, Lepra, Parotiditis, Psitacosis, Rubéola, Rubéola Congénita, Sífilis en todas sus formas y localizaciones, Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida (VIH/SIDA), Tétanos, Tétanos neonatal, Tuberculosis en todas sus formas y localizaciones, Tifus Exantemático Epidémico. REGLAMENTO SOBRE NOTIFICACIÓN DE ENFERMEDADES TRANSMISIBLES DE DECLARACIÓN OBLIGATORIA DTO. N° 158/04

  17. CASOS NOTIFICADOS EN CHILE:

  18. TASA DE INFECCIÓN POR VIH SEGÚN REGIONES:

  19. IFI VIH + _

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