620 likes | 1.73k Views
TUMOR MEDIASTINUM ARIMBI,Sp.P Bagian Ilmu Penyakit dalam FK UWK Surabaya. Insident . Kasusnya jarang, umumnya dijumpai pada usia 30 - 50 tahun Pada anak , tersering adalah Tumor Mediastinum Posterior, tumbuhnya di mulai dari jaringan saraf, dan sifatnya jinak
E N D
TUMOR MEDIASTINUM ARIMBI,Sp.P Bagian Ilmu Penyakit dalam FK UWK Surabaya
Insident • Kasusnya jarang, umumnya dijumpai pada usia 30 - 50 tahun • Pada anak, tersering adalah Tumor Mediastinum Posterior, tumbuhnya di mulai dari jaringan saraf, dan sifatnya jinak • Pada dewasa, tersering adalah Tumor Mediastinum Anterior, sifatnya jinak / ganas ( Thymoma dan Lymphoma ) • Tumor Mediastinum ,bila tidak ditangani timbul komplikasi - Invasi pada jantung, pericardium dan pembuluh darah besar ( aorta dan Vena Cava ) - Mengadakan penekanan pada sumsum tulang
Definisi • Tumor Mediastinum adalah tumor yang berasal dari organ yang ada dalam rongga dada / ruang mediastinum. • Batas Ruang mediastinum, adalah: Superior : Pintu masuk torak Inferior : Diafragma Lateral : Pleura Mediastinalis Posterior : Tulang belakang Anterior : Sternum • Organ yang mengisi ruang mediastinum , antara lain: - Jantung, Aorta, Esophageus, Thymus dan Trachea.
Posisi Mediastinum diantara paru
Pembagian Ruang Mediastinum
Macam Tumor Mediastinum Mediastinum Anterior • Germ cell – 60 – 70% Germ cell neoplasms adalah jinak dan sering ditemukan pada Pria / Wanita, misal: Teratoma, Cysta Dermoid • Lymphoma– Merupakan tumor ganas, terbagi atas: Lymphoma Hodgkin dan Lymphoma non Hodgkin. • Cysta Pericardial – umumnya jinak, berasal dari pericardium • Thymoma dan Cyste Thymic – Terbanyak adalah jenis Thymoma jinak ( berkapsul/pembungkus ) , namun 30% of Thymoma berkembang sampai tumor menembus / merusak pembungkusnya • Thyroid – Umumnya tumor jinak , seperti goiter, namun dapat pula jadi ganas
Macam Tumor Mediastinum ............ Mediastinum Medius • Cysta Bronchogenic – umumnya jinak, berasal dari saluran napas • Lymphoma – Merupakan tumor ganas, terbagi atas: Lymphoma Hodgkin dan Lymphoma non Hodgkin. • Germ cell – 60 – 70% Germ cell neoplasms adalah jinak dan sering ditemukan pada Pria / Wanita, misal: Teratoma, Cysta Dermoid • Thyroid – Umumnya tumor jinak , seperti goiter, namun dapat pula jadi ganas • Tumor Tracheal – Tumor bisa jinak / ganas , misalnya: tracheobronchopathia osteochondroplastica ( jinak ) • Tumor Pembuluh Darah lain– misalnya: Aneurisma Aorta
Macam Tumor Mediastinum ............ Mediastinum Posterior • Haematopoiesis Extramedular – Kasusnya jarang, berasal dari sumsum tulang ( sering diserta anemia ) • Lymphadenopathy – Pembesaran kelenjar limphe • Tumor Neurogenic – Sering terjadi sebagai tumor mediastinum poisterior, terdiri dari nerve sheath neoplasms, ganglion cell neoplasms, and paraganglionic cell neoplasms. ( 70% tumor jinak ) • Oesophageal abnormalities – misalnya:Achalasia oesophageal, oesophageal neoplasm and hiatal hernia. • Paravertebral abnormalities – misalnya: infeksi, malignant and traumatic tulang belakang • Thyroid - umumnya tumor jinak , seperti goiter, dapat menjadi ganas
Gejala Klinis Tumor Mediastinum • 40% kasus Tumor Mediastinum tanpa gejala • Kebanyakan ditemukan secara tak sengaja pada Thorax foto • Gejala klinis dijumpai, apabila Tumor sudah besar dan mengadakan penekanan pada organ sekitar tumor, mis: saraf spinal, jantung / pericardium atau organ lain
Gejala Klinis ...................... Gejala akibat terjadinya Pendesakan Tumor pada : • N. Phrenicus Paralise diafragma • N. reccurent Paralise Corda Vocalis • NN. Simpaticus Horner syndroma ( APEM / Anhidrosis,ptosis,Enophtalmus,Myosis) • Esophageus disfagia ( sulit menelan ) • V. Cava Sup bendungan vena ( VCSS ) • Trakhea / Bronkhus atelektasis • Jantung Efusi pericard, Tamponade jantung
Gejala Klinis .......... • Batuk , batuk darah ( haemoptisis ) • Sesak, Suara serak • Nyeri dada • Penurunan berat badan • Lymphadenopathy ( pembesaran kelenjar ) • Wheezing ( sumbatan pada saluran napas kecil ) • Stridor ( sumbatan pada saluran napas kecil )
Diagnose penunjang Tumor Mediastinum • Chest x-ray ( Posisi PA dan Lateral ) • Computed tomography (CT) scan dengan FNAB guiding • Magnetic resonance imaging (MRI) • Mediastinoscopy dengan biopsi ( ketepatan 95 % s/d 100%)
Timoma • Timoma adalah tumor yang berasal dari thymus • Timoma ( Tumor Mediastinum anterior yang terbanyak ) • Timoma adalah: tumor yang berkapsul ( jinak), namun bila terjadi invasi ( sel tumor merusak / menembus kapsul ), maka dipastikan jadi ganas, namun jarang menyebar di luar cavum thorax
Timoma ........... • Timoma jarang menimbulkan keluhan, kecuali bila tumor yang membesar sudah mengadakan penekanan terhadap organ / jaringan sekitar ( VCSS, Dysphagia, batuk atau nyeri dada ) • Gejala klinis: - Miastenia gravis - Nyeri substernal, sesak, atau batuk
Timoma ........... Pembagian stadium Timoma: • I : Tumor dibungkus kapsul yang masih utuh • IIA: Tumor merusak kapsul, tapi belum invasi kejaringan • IIB: Tumor menembus kapsul dan invasi ke jaringan lemak • III : Tumor menginvasi organ sekitar • IVA: Tumor menginvasi Pleural atau Pericardial • IVB: Tumor menyebar lewat Lympha atau pembuluh darah
Timoma ........... • 3 jenis Timoma ( PA ): - Type A ( sel epithelial berbentuk oval atau fusiform ) - Type B ( sel epithel berbentuk epithelioid ) Type B dibagi 3 macam, antara lain: B1, B2, dan B3 - Type AB ( kombinasi Type A dan Type B )
Timoma ............. • Timoma ditegakkan dengan : CT Scan thorax atau MRI • Penanganan Timoma * Stadium I : Pembedahan ( prognose: baik ) * Stadium II-III : Pembedahan dilanjutkan Radiasi * Stadium IV : Pembedahan dilanjutkan Radiasi dan Kemoterapi Cisplatin
Timoma ............. • Prognosis buruk untuk stadium III atau IV ( Invasive ) • Thymoma jarang mengadakan metastase, bila mengadakan invasi / metastase yang terbanyak adalah: pada pleura, tulang, hati dan otak ( 7% kasus ) • Thymoma stadium III dan IV ( survivalnya beberapa tahun )
Teratoma • Teratoma, berasal dari : Embryonal cells, sering terjadi di garis tengah( otak, tulang tengkorak, hidung, lidah, leher, mediastinum, retroperitoneum dan coxae ) • Teratoma, tumor berkapsul,tersusun atas: jaringan pluripotent cells, germ cells dan embryonal cells • Karena Teratoma berkapsul, maka biasanya Jinak • Jaringan / organ yang menyusun Teratoma, misalnya: Rambut, Gigi,Tulang, kulit, Mata,dll
Teratoma ......... • Teratoma jinak sering ditemukan pada wanita, sedangkan Teratoma ganas sering terjadi pada laki – laki • Teratoma, jarang terjadi pada organ padat ( jantung, hati ) atau organ berongga ( lambung dan kandug kencing ), namun sering terjadi pada tulang • Teratoma yang ditemukan pada bayi (Embryonal Teratoma) penyebabnya adalah: congenital • Embryonal Teratoma, sering terjadi pada sacrococcygeal region ( sacrococcygeal teratoma ) yang sering dijumpai pada bayi yang baru lahir
Teratoma ........... Klasifikasi Teratoma ,berdasar Maturitas: • Grade 0 atau Mature ( jinak ) • Grade 1 atau Immature ( masih cenderung jinak ) • Grade 2 atau Immature ( cenderung ganas ) • Grade 3 atau Frankly Malignant ( ganas ) Klasifikasi Teratoma ,berdasar Konsistensinya: • Teratoma Solid ( berisi jaringan / struktur kompleks ) • Teratoma Cystic ( berisi cairan / gel , seperti cerebrospinal fluid, sebum, atau lemak ) • Teratoma Campuran
Teratoma ........... • Teratoma Mature, misalnya: - Cysta Dermoid - Fetus in fetu dan fetiform teratoma - Struma ovarii • Cysta Dermoid adalah salah satu contoh Teratoma Mature, mengandung jaringan / organ ektoderm ( rambut, kulit,tulang )
Teratoma ......... • Teratoma Grade 0, 1 dan 2 potensial jadi ganas • Teratoma Grade 1 , sulit dibedakan dengan tumor lainnya: ( Wilm's tumor atau Lymphoma Non-Hodgkin ) • Teratoma Grade 1, nampak jinak ( sebab AFP normal ), namun potensial ganas dan memerlukan adequate follow-up. • Teratoma yang kecenderungan jadi ganas , diduga terdiri dari elemen somatic (non germ cell) malignancy • Teratoma Grade 3, adalah potensial terjadi metastase
Teratoma ........ Penanganan Teratoma • Pembedahan ( Complete resection ) Teratoma dengan kapsul yang masih utuh dan belum mengadakan invasi ke organ / jaringan sekitar • Pembedahan dan dilanjutkan dengan Kemoterapi Teratoma dengan kapsul yang tidak lagi utuh dan sudah invasi ke jaringan sekitar atau sudah ada kecenderungan metastase
Cysta Bronchogenic - Cysta Bronchogenic, berasal dari Primitive foregut • Cysta Bronchogenic, mengandung: cairan bening kadang Haemorhagic. • Cysta Bronchogenic, disususun dari epitel columner siliata, dan dindingnya mengandung tulang rawan dan kelenjar mukus • Cysta Bronchogenic, biasanya tidak berhubungan langsung dengan saluran napas , bila ada lubang penghubung / fistel, maka akan bakteri mudah masuk ke saluran napas
Cysta Bronkhogenik ............. • Cysta Bronchogenic, dapat terjadi bayi, anak atau dewasa • Cysta Bronchogenic, umumnya terletak di mediastinum, sementara 15% - 20% terletak di parenkhim paru • 81 % penderita Cysta Bronchogenic, Asimptomatik
Cysta Bronchogenic • Cysta Bronchogenic akan menimbulkan gejala bila: - Cysta menekan jaringan sekitar ( nyeri dada ) - Terjadi Infeksi ( demam , batuk ) - Perdarahan ( Haemoptisis profuse ) - Robekan pada trakhea, pericard, pleura - Pleuritis dan Pneumothorax ( nyeri dada & sesak napas )
Cysta Bronkhogenik ............ • Klasifikasi Cysta Bronchogenic ( berdasar lokasi ): - Mediastinum - Carina - Paratrachea - Paraesophageus - Intrapulmonal • Cysta Bronchogenic, ditegakkan diagnose dengan: Foto Thoraks, CT Scan dan Bronchoscopy.
Cysta Bronkhogenik ............ • Diagnose differential Cysta Bronchogenic, antara lain: - Abscess paru - Hydatidosis - Fungal disease - Tuberculosis - Infected bullas - Vascular malformations - Neoplasms. 6
Cysta Bronkhogenik ............ • Penanganan Cysta Bronchogenic : - Extirpasi komplet ( mengikat lokasi tempat tumor melekat ), bila extirpasi tidak komplet, maka sisa tumor akan tumbuh lagi. - Segmentektomi/Lobektomi ( lesi pada segmen / lobus ) -Aspirasi Cyste ( Transtracheal dan transpercutaneous ), tapi cara ini kadang pengambilan tumornya kurang bersih, sehingga sisa tumor akan tumbuh lagi.