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Sindrome nefrotico

Sindrome nefrotico. Dr. Medrano (MI). DEFINICION:. Es una situación clínica caracterizada por proteinuria masiva >50mg/kg/día o 40 mg/m2/h, (índice proteinuria/creatininuria > 2,0) edema, hipoalbuminemia,(albúmina plasmática < de 2,5gr /%).

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Sindrome nefrotico

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Presentation Transcript

  1. Sindromenefrotico Dr. Medrano (MI)

  2. DEFINICION: • Es una situación clínica caracterizada por proteinuria masiva >50mg/kg/día o 40 mg/m2/h, (índice • proteinuria/creatininuria > 2,0) edema, hipoalbuminemia,(albúmina plasmática < de 2,5gr/%). • La hiperlipidemia con concentraciones elevadas de colesterol y triglicéridos en plasma, acompaña al cuadro

  3. Concepto Proteinuria > 40 mg/m2/h Hipoalbuminemia < 2,5 g/dL Edema Hipercolesterolemia > 250mg/dL

  4. Epidemiología • Incidencia: 2-7/100.000 niños <16 años Prevalencia: 16/100.00 niños < 16 años Edad: < 6 años (80% de SNCM) 2,5 años (edad media en SNCM) Hombre/Mujer 3:2 (< 6 años

  5. Clasificación etiológica • PRIMARIO O IDIOPÁTICO • SECUNDARIO • CONGÉNITO

  6. Clasificación etiológica • SN congénito de origen genético • SN tipo finlandés (gen NPHS1  Nefrina) • GESF familiar autosómico recesivo (gen NPHS2  Podocina) • SN asociado a malformaciones (gen WT1  Factor de transcripción) • )

  7. Clasificación etiológica • SN idiopático • SN con cambios mínimos • GESF (Glomeruesclerosis segmentaria y focal) • Otros

  8. Clasificación etiológica • SN secundario • Enfermedades autoinmunes y vasculitis: Púrpura de S-H, LES • Síndrome de Alport • Infecciones congénitas (sífilis, paludismo) y adquiridas (VHB

  9. Clasificaciónhistopatológica • Lesión de cambios mínimos 76.6% • Proliferación MesangialDifusa 2.3% • Esclerosis focal y segmentaria 8.6% • Gmembranoproliferativa 7.5% • Glomerulopatíamembranosa 1.5%

  10. ORIENTACION

  11. Clasificación clínica • Corticosensible: • Respuesta Desaparición de los síntomas: • Proteinuria < 4 mg/m2/h • Albúmina sérica > 2,5 mg/dl

  12. Clasificación clínica • Corticorresistente: • Proteinuria mayor de 4 mg/m2/h • Hipoalbuminemia < 2,5 mg/dl • Recaídas frecuentes: • Mas de 2 veces en 6 meses • 4 en 1 año

  13. Clasificación clínica • Corticodependiente: • 2 recaídas consecutivas durante el tratamiento • Recaídas antes de 14 días de la suspensión • Respondedor tardío: • Remisión de la proteinuria después de 4 semanas de tratamiento

  14. antigeno HLA B12-DR7 Proliferacion de linfocitos T Liberación de citoquinas  IL-2/IL-2R Alteración de la carga polianiónica de la MB Proteinuria

  15. Proteinuria Hipoalbuminemia  Presión oncótica Volumen plasmático Líquido intersticial Retenciónde agua y sal  Sistema R-A-A Actividad simpática  ADH EDEMA

  16. Proteinuria Hipoalbuminemia  Capacidad de transporte  Colesterol acetiltransferasa  Presión oncótica Pérdidas urinarias  AGL Lipoproteín-lipasa  Colesterol libre  VLDL  Triglicéridos Síntesis hepática

  17. Diagnóstico clínico • Edema Generalizado • Aumento del peso corporal > 10% • Albúmina sérica < 2,5 mg/dl • Activación del sistema RAA • Edema palpebral y de áreas de declive • Ascitis, edema genital, derrame pleural • Lesión de cambios mínimos

  18. Oliguria • Disminución del flujo plasmático renal • Gasto urinario menor de 2 cc/kg/h • Orina con mayor osmolaridad • Oscura • Espumosa: proteínas

  19. Hematuria • Más frecuente en • Esclerosis focal y segmentaria 67% • Glomerulopatía membranosa 69% • Membranoprolierativa es un hallazgo persistente 50% • Rara en Enfermedad de Cambios Mínimos

  20. Hipertensión arterial • Cambios mínimos: 30% • 48% en otros casos • GMN membranoproliferativa: • Más severa • Asociada a IRC

  21. Síntomas gastrointestinales • Diarrea no infecciosa por edema de la pared intestinal • Hepatomegalia • Aumento de la síntesis de albúmina • Dolor abdominal • DNT crónica • Retardo pondoestatural • osteoporosis

  22. Diagnostico • Densidad urinaria aumentada • pH normal • Proteinuria cualitativa >250 mg/dl ó +++ • Hematuria microscópica • Leucocituria • Estereasas leucocitarias • Células epiteliales • Cilindros hialinos, granulosos, • Cuerpos ovales • Cilindros hemáticos

  23. Proteinuria cuantitativa • Muestra aislada • Orina de 12 o 24 horas • Albúmina/creatinina: 2 • Proteínas > de 40 mg/m2/h • 1000 mg/m2/h • Albúmina sérica • Hipoalbuminemia < 2,5 mg/dl

  24. Lípidos • Colesterol y triglicéridos > 200 mg/dl • 66% > 400 mg/dl • Aumentan cuando la albúmina es > 1,5 mg/dl • Se normalizan a los 3 meses, luego de la remisión de la proteinuria

  25. Hcto y Hb aumentados • Proteinuria persistente: anemia microcíticahipocrómica • Leucocitosis por infecciones • VSG elevada

  26. Pruebas de función renal • Creatinina • Normal o baja por hiperfiltración • Retención de nitrogenados 20% por hipervolemia intensa

  27. Electrolitos séricos • Pseudohiponatremia por hiperlipidemia • Hiponatremia dilucional • Potasio normal • Hipocalcemia

  28. Complemento sérico • GMN membranoproliferativa: bajo • Bajo: Biopsia renal • Rx tórax • Derrame pleural • Ecografía renal • Aumento de la ecogenicidad • Inmunoglobulinas • Determinar el tipo de lesión histopatológica • IgE elevada

  29. COMPLICACIONES • Hipovolemia • Susceptibilidad a las infecciones (E. coli, S. pneumoniae, varicela) • Tromboembolismo • Alteraciones nutricionales • Disfunción tubular renal • Arterioesclerosis precoz • Fracaso renal

  30. CONDUCTA • Confirmar el diagnóstico de síndrome nefrótico • Orientar el diagnóstico hacia un síndrome nefrótico primario, secundario, congénito • El SNP ocurre más frecuentemente entre los 2 y 5 años de vida, más frecuentemente en varones, normotensosy normo o hipovolémicos (Rx tórax), con urea por compromiso pre renal elevada y creatinina normal, no hay antecedentes de enfermedades crónicas, drogas, etc

  31. Decidir que estudios complementarios deben solicitarse • Decidir si el paciente debe o no ser internado • Decidir si el paciente debe ser derivado

  32. Ingreso ? si en riesgo de descompensación hemodinámica, por diarrea o vómitos, en pacientes muy • edematizados, en anasarca con compromiso mecánico que requieren manejo especial de restricción de líquidos y diuréticos. • en caso de infecciones

  33. Derivacion ? • no contar con recursos para hacer un adecuado diagnóstico y tratamiento. • Si el paciente está descompensado o con alguna complicación, debe contarse con los recursos terapéuticos necesarios. • También será derivado en caso de indicación de punción biopsia renal

  34. TRATAMIENTO • Dieta: normoproteica, hiposódica. 1 gr/día • restricción hídrica,400-600/m2/día ya que oliguricos • . Vitamina D: 3000 U/ día. • Calcio: 1 gr por día. • corticoterapia.

  35. Antibióticos • PNC • Aminogucósidos • Vacunación • Neumococo • Evitar vacunas de virus vivos en recaídas • Albúmina

  36. Diuréticos • No se utilizan como terapia única • Reducen el flujo plasmático y producen shock hipovolémico y trombosis • Furosemida • Hidroclorotiacida • Espironolactona

  37. Antihipertensivos • Bloqueadores de canales de calcio • Nifedipina: 0,25-0,5 mg/kg/dosis • IECA: Captopril, Enalapril, si hay resistencia a los esteroides

  38. Medidas específicas • Prednisolona 60 mg/m2/día ó 2 mg/kg/día • Por 4 a 6 semanas • Seguidos de 40 mg/m2/día en días alternos • Por 4 a 6 semanas

  39. Agentes alquilantes • Ciclofosfamida • 3 mg/kg/día por 8 sem + prednisolona • Efectos adversos variados • Clorambucil 0,15-0,2 mg/kg día por 8 a 12 sem + prednisolona

  40. Levamisol: • Antihelmíntico con propiedades inmunoestimulantes • Disminuye los requerimientos de esteroides • Disminuye recaídas 50% • 2,5mg/kg/día alternos 4 a 12 meses • Ciclosporina A • Remisión en 17- 50% de pctes resistentes a esteroides • Causa dependencia

  41. GRACIAS

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