Interstisyel Akciger Hastaliklari

1. Interstisyel Akciger Hastaliklari Diff�z Parankimal Akciger Hastaliklari Nurdan K�kt�rk GUTF G�g�s Hastaliklari

2. Tanim 200�den fazla akciger hastaligini kapsayan bir terimdir. Interstisyum Alveolar epitelyum Pulmoner kapiller endotelyum Perivask�ler ve perilemfatik doku Bronsiol

3. Interstisyum Birbirine komsu alveol epitel �rt�lerine bagli bazal membranlar arasinda kalan potansiyel araliga alveol arasi interstisyum adi verilir. Interstisyel aralikta kapiller agi disinda elastik ve kollajen lifler, fibroblastlar ve infilamatuvar h�creler bulunur.

7. ORTAK �ZELLIKLER Ortak radyolojik bulgular Akciger interstisyumunda infiltrasyon / kalinlasma, Alveol boslugun infiltrasyonu Buna bagli olarak radyolojik olarak: Retik�ler Nod�ler Retik�lonod�ler Alveoler Infiltrasyonlar olur

8. ORTAK �ZELLIKLER Ortak klinik bulgular Efor dispnesi, progresif dispne, kuru �ks�r�k ates, kilo kaybi, hemoptizi Ortak SFT bulgulari Restriksiyon (RV, VC, TLC�de azalma), DLCO�de azalma Ortak kan gazi bulgulari Baslangi�ta normal sonra hipoksemi, hipokapni ve ileri evrede hiperkapni

21. IAH Nedenleri 1

22. IAH Nedenleri 2 Kollajen Doku Hastaliklari SLE, RA, PSS, AS, Polimyozit, dermatomyozit, pirmer sjogren sendromu, Beh�et sendromu, Goodpasteur sendromu Ila�lara Bagli Akciger Hastaliklari Amiodaron, nitrofurantoin, s�lfasalazin, bleomisin, propanolol, busulfan, sefalosporinler, siklofosfamit, altin, penisilamin, fenitoin, mitomisin, metotreksat, melfelan, klorambusil, azatioprin, sitozin arabinozit, karmustin, lomustin, bromokriptin Vask�litler Wegener Gran�lomatozu,Churg Strauss send Primer Hastaliklar Sarkoidoz, eozinofilik gran�lom, Amiloidozis, Lenfanjioleiomyomatosis, Tuberoskleroz, n�rofibromatozis

23. IAH Nedenleri 3 Fiziksel Ajanlar ve Toksinlere Bagli Hast Radyasyon, Y�ksek konsantrasyonda O2, Paraquat, kokain, iv ila� kullanimi Neoplastik Hast Lenfanjitis karsinomatoza, bronkoalveoler h�creli karsinoma Alveoler Dolma Paterni ile seyreden hastaliklar Alveoler proteinosis, lipid pn�monisi, kronik aspirasyon, eozinofilik pn�moni Kronik enfeksiyonlar Tbc, asperjillozis, histoplazmosis,vir�sler, parazitler Dolasim Bozukluguna Bagli Hastaliklar Pulmoner �dem, Pulmoner Venooklusiv Hastalik Etyolojisi Bilinmeyen fibrotik Hastaliklar; IPF Sigara ile iliskili hastasliklar HSX, Bronkoalveolar karsinom, RB-IAH, DIP, NSIP, RB

25. IAH�da Klinik Degerlendirme-1 �yk� Ayrintili meslek, ila� �yk�s�, hobiler ve maruziyet �yk�leri arastirilir Ek hastaliklar detayli arastirilir Yasadigi b�lge detayli sorgulanir Fizik Muayene �omak parmak Akciger tabanlarinda raller Cilt lezyonlari Kas iskelet sistemi bulgulari Uveit G�zyasi ve t�kr�k bezi b�y�mesi Lenfadenopati

26. IAH�da Klinik Degerlendirme-2 Akciger Grafisi Solunum Fonksiyon Testleri Ilgili laboratuvar tetkikleri planlanir HRCT Bronkoskopi A�ik Akciger Biyopsisi

27. Sarkoidoz �zellikle akcigerler ve lenfatik sistem olmak �zere g�z, deri, karaciger, b�brek, dalak, kalp ve sinir sistemi gibi diger sistemleri etkileyen ve nedeni bilinmeyen gran�lomat�z bir hastaliktir. Bilinmeyen bir antijene karsi asiri T h�cre ve mediat�r yaniti olusur Daha �ok gen� ve orta yasli eriskin (kadinlarda sik) hastaligidir Siklikla bilateral hiler LAP, pulmoner infiltratlar, g�z ve cilt lezyonlari ile ortaya �ikar.

28. Prevalans Farkli irklarda farkli �zellik g�sterir 6/100 000 � 40/100 000 arasinda degisir. Iskandinav �lkelerinde, Japonlarda, Orta Avrupa�da y�ksek prevalans izlenir. Isve�, Danimarka ve ABD�deki siyahlarda d�nyadaki en y�ksek prevalans izlenmektedir.

29. KLINIK Akciger bulgulari genellikle �n plandadir. Hastalarin %40-60� i semptomsuz. Klinik bulgular genellikle sessizdir

30. Sarkoidozda organ tutulum oranlari Mediastinal lenf bezleri % 95-98 Akcigerler > 90 Karaciger % 50-80 Dalak % 40-80 G�zler % 20-50 Periferik lenf bezleri % 30 Cilt % 25 Sinir sistemi % 10 Kalp % 5

34. Sendromlar L�fgren Sendromu Bilateral hiler lenfadenopati Y�ksek ates Eritema Nodozum Artralji Heerfordt Sendromu Uveit Parotitis Xerostomi Ates Fasial paralizi

35. RADYOLOJI Evre 0:normal radyoloji Evre 1:bilateral hiler lenfadenopatiler. Evre 2:hiler lenfadenopatiler ve akciger parankim infiltrasyonlari Evre 3:akciger parankim infiltrasyonlari Evre 4:yaygin fibrozis,kistik degisiklikler

43. SISTEMIK STEROID TEDAVI ENDIKASYONLARI �ks�r�k nefes darligi gibi yakinmalarla ileri derecede semptomatik hasta Hizli progresyon Tehlikeli organ tutulumu ve yetmezligi G�z, kalp, SSS, b�brek,karaciger Lokal kortikosteroidlere cevap vermeyen uveit Hiperkalsemi Hipofiz tutulumu Myopati Splenomegali hipersplenizm Ileri derecede halsizlik kilo kaybi Agrili lenfadenopatiler Deformiteye neden olan cilt lezyonlari

44. Sistemik steroid tedavisi Baslangi� dozu S�re Prednizon 40 mg/g�n 2 hafta 30 mg/g�n 2 hafta 25 mg/g�n 2 hafta 20 mg/g�n 2 hafta 15 mg/g�n 2 hafta Her 2-4 haftada bir cevabi degerlendirerek 2.5 mg/g�n doz azaltilir

45. PROGNOZ Radyolojik evrelere g�re spontan remisyon oranlari Evre I %55-90 Evre II %40-70 Evre III %10-20 Evre IV %0 Hastalarin 1/3 � sistemik steroid tedavisine cevap verir.

46. IDIOPATIK PULMONER FIBROZIS Kronik fibrozan interstisyel pn�moninin �zel bir sekli olup akcigerlerde sinirlidir ve akciger biyopsilerinde usual interstisyel pneumonitis(UIP) g�r�n�m� mevcuttur.Histolojik tani olmaksizin tani koymak zor olmakla beraber 4 major ve en az 3 min�r klinik bulgu ile klinik olarak tani konulabilir.

47. Insidans: 13-20/100000 vaka yil En �ok 40-70 yas arasinda g�r�l�r ve hastalarin 2/3 � 60 yas �zerindedir Risk fakt�rleri: Sigara Metal tozu Talas maruziyeti

48. Anamnez Fizik Muayene Nefes darligi, kuru �ks�r�k(Genellikle sinsi baslayan ve ilerleyen) Tabanlarda velkro raller(%80�den fazlasinda) �omak parmak(%50 hastada) Kilo kaybi, halsizlik(ekstrapulmoner bulgular nadiren olmakla beraber)

49. Tani Kriterleri Major kriterler Bilinen diger IAH�nin ekarte edilmesi(ila�, �evresel maruziyet, bag dokusu hst) SFT�de restriktif bozukluk ve kan gazlarinda hipoksemi olmasi YRBT�de tabanlarda retik�ler anormallikler ve buzlu cam g�r�n�m� TBB ve BAL�da diger hastaliklara ait bulgularin saptanmamasi Min�r kriterler Yas>50 Diger nedenlerle a�iklanamayan ve sinsi baslayan efor dispnesi Hastaligin 3 aydan daha uzun s�redir devam etmesi Bibaziller inspiratuvar raller