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LÚPUS ERITEMATOSO

LÚPUS ERITEMATOSO. ALINE P. B. SOMACAL. INTRODUÇÃO. A pele é o órgão mais acometido pela doença pois, além do LE cutâneo, o acometimento cutâneo sinaliza e acompanha em mais de 80% as formas sistêmicas, sendo geralmente o órgão primeiramente acometido.

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LÚPUS ERITEMATOSO

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Presentation Transcript

  1. LÚPUS ERITEMATOSO ALINE P. B. SOMACAL

  2. INTRODUÇÃO • A pele é o órgão mais acometido pela doença pois, além do LE cutâneo, o acometimento cutâneo sinaliza e acompanha em mais de 80% as formas sistêmicas, sendo geralmente o órgão primeiramente acometido. • Mulheres jovens (18-30 anos), qualquer raça. (+ grave em negros) • As expressões cutâneas específicas iniciais tendem a se manterem durante todo o curso da doença. • Artralgias, febre, cefaléia e mal-estar podem acompanhar qualquer dos subtipos de doença cutânea em atividade e não representam, necessariamente, sistematização.

  3. ETIOPATOGENIA • Desconhecida • Aspecto multifatorial: • Herança genética • Antígenos de histocompatibilidade HLA-B8, HLA-Dr2 e DQ3 • Envolvimento hormonal: testosterona é elemento protetor • RUV A e B, estresse, traumas físicos, drogas (hidralazina, procainamida, isoniazida, hidantoínas, clorpromazina, metildopa, d-penicilamina, minocicilina e interferon alfa), infecções virais, ambientais. • Outros: substâncias de alto peso molecular (vinis, epóxi, resinas e óleos pesados), alimentos transgênicos, alimentos ricos em gorduras saturadas, implantes cutâneos derivados do ácido hialurônico e silicones.

  4. CLASSIFICAÇÃO DO LÚPUS ERITEMATOSO (LE) • LESÕES ESPECÍFICAS: • Lúpus eritematoso cutâneo crônico – LECC • Lúpus eritematoso cutâneo subagudo – LECSA • Lúpus eritematoso cutâneo agudo - LECA • LESÕES INESPECÍFICAS: Paniculites, Eritema Nodoso, Vasculites, Livedo Reticular, fenômeno de Raynaud, eritromelalgia, Alopécia difusa,esclerodactilia, Calcinose cutânea, Lesões bolhosas, Telangiectasias periungueais, Tromboflebites, etc. ** Qualquer uma dessas formas pode representar a doença sistêmica **

  5. 1. LECC - discóide • Forma clínica mais comum do lúpus. • Polo benigno da doença, com menor probabilidade de estar representando ou de evoluir para doença sistêmica (5 a 20%). • Inicia-se com pápula ou placa eritematosa de tamanho variável, infiltrada, que progressivamente vai assumindo o padrão discóide. • Padrão discóide: eritema, infiltração, escamas aderidas e, às vezes, com espículas córneas que penetram os folículos pilossebáceos. • Lesões centrífugas (evoluem do centro para a periferia) • Na evolução deixam lesão residual atrófica cicatricial hipo ou hipercrômica. • Bordas das lesões tendem a ser hipercrômicas. • Área fotoexposta, com predileção para face, couro cabeludo, colo e pavilhão auricular.

  6. 1. LECC - discóide • Não é rara a ocorrência em áreas fotoprotegidas (palmas, plantas e mucosas). Geralmente associada a lesão em área fotoexposta. • Lesões em mucosa oral tem sido descritas: lesões circulares eritematosas, com centro esbranquiçado e deprimido no palato duro ou púrpura palatina. O acometimento de mucosas é um sinal de alerta para possível sistematização!!! • Localizado: acomete apenas o segmento cefálico • Disseminado: Quando as lesões discóides ultrapassam a região abaixo do pescoço.

  7. Atrophic scaly macules and papules of chronic discoid lupus erythematosus

  8. Atrophic hypopigmented patches of chronic discoid lupus erythematosus. The red lesions are active ones.

  9.  Atrophic, hyperpigmented and hypopigmented, keratotic lesions on a concha of chronic discoid lupus erythematosus

  10. Papules with an atrophic hypopigmented center and hyperpigmented border (chronic discoid L.E.).

  11. 1. LECC - variantes • LE PROFUNDO (paniculite lúpica) • Lesão endurada, palpável no tecido subcutâneo que evolui posteriormente para aspecto deprimido da superfície mantendo a enduração inicial. • Sequencialmente podem surgir eritema, escamas aderidas e atrofia típica sobre pele deprimida subjacente. • Na cicatrização do tecido subcutâneo, pode haver calcinose.

  12. Indurated plaques with violaceous erythema (lupus profundus)

  13. Deep gullies (lupus profundus)

  14. 1. LECC - variantes • FORMA HIPERTRÓFICA OU VERRUCOSA: • Infiltração na base da lesão é exuberante e as escamas tornam-se muito grosseiras, muito aderidas e de superfície rugosa. • Mais comum em áreas de extensão como os antebraços e dorso do nariz. • Atinge uma faixa etária acima dos 40 anos

  15. Hypopigmented papules and plaques (hypertrophic lupus erythematosus).

  16. Keratotic papules of chronic discoid lupus erythematosus (hypertrophic lupus erythematosus).

  17. 1. LECC - variantes • LÚPUS TÚMIDO • Lesão com aspecto urticariforme, porém mais consistente e edematosa, formando uma placa em área de fotoexposição. • Subtipo raro.

  18. Plaques (tumid lupus erythematosus).

  19. 1. LECC - variantes • LÚPUS PÉRNIO (chilblain lupus) • Pequenos nódulos eritematosos sobre protuberâncias ósseas, em especial dedos das mãos e pés. • Surgem após trauma ou exposição ao frio. • Na evolução tendem a apresentar-se como lesão discóide.

  20. 2. LECSA • Fotossensibilidade é uma das principais características. • Forma intermediária (entre LE crônico e LE agudo), com 50% de probabilidade de sistematização. • Em mais de 80% as lesões limitam-se a áreas fotoexpostas, principalmente no V do decote, dorso e áreas de extensão dos membros superiores. • 2 padrões: • Pápulo-escamoso ou psoriasiforme • Anulares policíclicas

  21. 2. LECSA • As lesões iniciam com pápulas infiltradas, que coalescem formando placas e posteriormente assumem o aspecto psoriasiforme ou anular. • Psoriasiforme: eritema e infiltração associados a uma descamação fina, que lembra a escama da psoríase, porém mais aderida e em pequenas placas, não mostrando atrofia quando a escama é removida. • Anular policíclica: bordas eritêmato-infiltradas, com centro esmaecido, lembrando eritema polimorfo. • Componentes telangiectásicos e infiltração são marcantes. • Não há atrofia, nem cicatrizes atróficas definitivas, podem deixar hipocromia reversível. • Evoluem em surtos de agudização e involução espontâneas deixando área com hipocromia. • Forma clínica que mais atinge crianças e é a expressão cutânea que caracteriza o LE neonatal.

  22. 2. LECSA • Auto-anticorpos anti Ro-ssA e La-ssB • FAN: em geral padrão pontilhado e acima de 1/320 • Pode haver positividade também de anti ss-DNA (hélice simples) e anti U1-Rnp

  23. Arcuate and annular lesions of subacute cutaneous lupus erythematosus

  24. Arcuate, annular, and serpiginous plaques of subacute cutaneous lupus erythematosus

  25. Macules, papules and plaques, some of the latter with a scalloped border (subacute cutaneous lupus erythematosus).

  26. 3. LECA • Considerado sempre doença sistêmica que, se ainda não instalada, irá se instalar. • Lesões geralmente se iniciam após exposição solar ou uso de drogas. • Vem sempre acompanhadas de sintomatologia sistêmica como febre, mal-estar geral, indisposição e artralgia. • Já associadas com alterações laboratoriais significativas que permitem o diagnóstico de doença sistêmica. • 3 tipos: • Erupção malar • Dermatite lúpica fotossensível • LE bolhoso

  27. 3. LECA – erupção malar • Eritema vivo e edema em região malar bilateral e dorso do nariz. • Aspecto em “asa de borboleta”. • Lesões podem ser transitórias e, na sua involução, deixar lesão hipo ou hipercrômica com telangiectasias. • Podem vir acompanhadas de lesões mucosas. • Pode ainda apresentar-se como erupção maculopapular discreta, descamativa ou como lesão de aspecto francamente discóide.

  28. Patches and subtle plaques (acute discoid lupus erythematosus)

  29. Patches and subtle plaques (acute discoid lupus erythematosus)

  30. 3. LECA – dermatite lúpica fotossensível • Máculas, pápulas ou placas eritematosas, algumas vezes com tonalidade violácea. • Áreas expostas: face, tórax, ombros, face extensora dos braços e dorso das mãos.

  31. Lupus erythematosus: Papules, some of them in reticulate pattern, of acute discoid lupus erythematosus in photodistribution

  32. Lupus erythematosus: Dusky papules and plaques of the acute discoid type

  33. 3. LECA – lúpus bolhoso • Raro. • Bolhas surgem sobre pele íntegra. • Diagnóstico imediato de LE bolhoso é bastante difícil (histologia, acometimento limitado das mucosas, bom estado geral, autoanticorpos são fundamentais). • Simulam eritema polimorfo bolhoso ou necrólise epidérmica tóxica. • Face, pescoço e tronco.

  34. MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS INESPECÍFICAS • Não são caracterizadas histologicamente como lúpus eritematoso, porém fazem parte do quadro clínico da doença, principalmente na sua expressão sistêmica. • Paniculites • Eritema Nodoso recorrente • Vasculites • Púrpuras palpáveis e uriticária vasculite • Livedo Reticular, fenômeno de Raynaud, eritromelalgia • Alopécia difusa, eflúvio telógeno • Esclerodactilia • Calcinose cutânea • Lesões bolhosas • Telangiectasias periungueais • Tromboflebites

  35. CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS CLÍNICO SOROLÓGICO ANATOMOPATOLÓGICO

  36. TERAPÊUTICA • 1. FOTOPROTEÇÃO • 2. ANTIMALÁRICOS • 3. CORTICOSTERÓIDES • 4. OUTROS

  37. FOTOPROTEÇÃO • Ponto comum a todas a formas de LE. • Não apenas para os pacientes que apresentem lesões cutâneas fotoexpostas. • Roupas adequadas, guarda-sol, chapéus e bonés, mudanças de hábito e fotoprotetores químicos (UVA e UVB).

  38. ANTIMALÁRICOS • 4 grupos: • quinacrina • difosfato de cloroquina: 4mg/kg/dia, dose média 250mg/dia • amodiaquim • Hidroxicloroquina: 4-5mg/kg/dia, dose média 400mg/dia • Benefício máximo a partir do 3° mês de administração • Retinopatia é efeito colateral mais grave (3 a 30%). Fazer exame de fundo de olho prévio e a cada 6 meses ou 1 ano. • Fumo dificulta a absorção, retardando o seu benefício. • Geralmente mantido por, no mínimo, 3 meses após remissão clínica e/ou sorológica.

  39. CORTICOSTERÓIDES • Tópicos, intralesionais ou sistêmicos (prednisona). • LECC localizado: CTC tópico alta potência. • CTC sistêmico associado aos antimaláricos: LE disseminado, LECSA e LECA.

  40. OUTROS • Clofazimina 150mg/dia: contraindicação ao uso de antimaláricos. É menos eficiente e deve ser associada com CTCs sistêmicos. • Talidomida 100-200mg/dia: Forma hipertrófica ou verrucosa. Pode ser usado em associação aos CTC sistêmicos e antimaláricos. • Metotrexate 15-25mg/semana: Nos pacientes não responsivos às drogas convencionais e na contraindicação delas. Bom resultado no LECC. • Diaminodifenilsulfona (DDS): Eleição para LE bolhoso. • Acitretina 0,5-1mg/kg/dia: LECC forma hipertrófica quando não há melhora com uso das drogas anteriores. 3° linha.

  41. BIBLIOGRAFIA • Duarte AA. Colagenoses e a dermatologia. 2012 (2): 14-89. • Berbert ALCV, Mantese SÃO. Lupus eritematoso cutâneo – aspectos clínicos e laboratoriais. An Bras Dermatol. 2005;80(2):119-31 • http://www.derm101.com

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