300 likes | 660 Views
Olgu 1. Beyin Cerrahisi 20.12.2006 Dr.H.Reyhan EĞİLMEZ Dr.Ersin TUNCER Dr.Sevinç İNAL. MK,12y, kız Sağ serebellumda kitle. M.Y. M.Y. M.Y. M.Y. Makroskopik bulgular 5451/06 En büyüğü 4x3x0.8 cm en küçüğü 0.5 cm boyutlarında gri beyaz renkli doku parçaları. TANI.
E N D
Olgu 1 Beyin Cerrahisi 20.12.2006 Dr.H.Reyhan EĞİLMEZ Dr.Ersin TUNCER Dr.Sevinç İNAL
MK,12y, kız • Sağ serebellumda kitle
Makroskopik bulgular5451/06 • En büyüğü 4x3x0.8 cm en küçüğü 0.5 cm boyutlarında gri beyaz renkli doku parçaları
TANI • PİLOSİTİK ASTROSİTOM • DSÖ DERECE I
Tanım • İyi sınırlı,yavaş büyüyen, sıklıkla kistik • 20 yaş altında görülen • Derece I • Tüm nöroaksis boyunca gelişebilir • Sıklık sırası optik sinir,optik kiazma, hipotalamus, talamus, bazal ganglia, serebral hemisfer,serebellum ve beyin sapı
Klinik • NF1 özellikle bilateral optik sinir yerleşimli • Hipotalamus,hipotalamik hipofizer fonksiyon buzukluğu • BOS akımı ….hidrosefali • KİBAS
Radyolojik özellikler • BT ve MR iyi sınırlı kontrast tutan ve peritümöral ödem olmayan • Serebellar,spinal kord ve serebral hemisfer olguları kistik • Kistler tek veya masif • Tümör kist duvarında nodül (intramural nodül) şeklinde olabilir • Nadiren kalsifikasyon
Makroskopik bulgular • Yumuşak gri renkte kistik • Kalsiyum veya hemosiderin birikimi • Optik sinir olgularında subaraknoid boşluk tutulur
Mikroskopik bulgular • Bifazik yapı • Yoğun bipolar hücreler,Rozental fibrilleri Kompakt alanlar • Mikrokistik eozinofil cisimler gevşek alanlar • Kompakt alanlardaki piloid hücreler GFAP+ • Gevşek alanlar protoplazmik astrositler GFAP zayıf +
Mikroskopik bulgular • Mitoz • Hiperkromatik nükleus • Mikrovasküler proliferasyon • Menikslerin infiltrasyonu olabilir • Bu bulgular MALİGNİTE BULGUSU DEĞİLDİR
Diffüz astrositomun aksine p53 gen mutasyonu nadir • NF 1gen bölgesini kodlayan 17q kayıp • Ancak NF 1 geninde mutasyon gösterilmemiştir
Ayırıcı Tanı • Piloid gliozis • Mikrokistik alanlar yok,Rozental fibrilleri yoğun • Reaktif • Ganglioglioma • Dismorfik nöronlar • Pleomorfik ksantoastrositom • Seluler abartlılı pleomorfizm • Diffüz astrositom • Bifazik yapı
Tedavi prognoz • Temel tedavi cerrahi • Semptomatik rezidüel tümör cerrahi sonrası adjuvan tedavi • Lokalizasyon, rezeksiyon büyüklüğü, hasta yaşı ve NF1 varlığı • Serebellar kitle total çıkarılırsa 5 yıllık yaşam %100
Pilositik astrositom varyantları • Diffüz pilositik astrositom,nadir • Anaplastik pilositik astrositom.nadir • Pilomiksoid astrositom,yeni tanımlanan • Ort.10 ay • Belirgin anjiosentrik yapı ve monofazik