270 likes | 857 Views
Plaučių arterijos hipertenzija: diagnostikos ir gydymo galimybės. . Gyd. rez. Irena Molytė Vadov as gyd. Andrius Macas. Apibrėžimas.
E N D
Plaučių arterijos hipertenzija: diagnostikos ir gydymo galimybės. Gyd.rez. Irena Molytė Vadovas gyd. Andrius Macas
Apibrėžimas • Plaučių arterijos hipertenzija (PAH)– tai plaučių kraujagyslių liga, sukelta įvairių ligų ir rizikos veiksnių, kuriai būdingas nuolat didėjantis plaučių kraujagyslių rezistentiškumas, sąlygojantis dešiniojo skilvelio nepakankamumą ir ankstyvą mirtį. The Task Force on Diagnosis and Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension of the European Society of Cardiology. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. European Heart Journal 2004; 25, 2243-2278
Plautinė hipertenzija nustatoma, kai • Vidutinis spaudimas plautinėje arterijoje yra >25 mmHg ramybėje ir >30 mmHg fizinio krūvio metu • Plaučių kapiliarų pleištinis slėgis ≤15 mmHg • Plaučių kraujagyslių rezistentiškumas >3mmHg/l/min (Wood’o vienetų) The Task Force on Diagnosis and Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension of the European Society of Cardiology. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. European Heart Journal 2004; 25, 2243-2278
Klinikinė plautinės hipertenzijos klasifikacijaVenecija 2003 • Plaučių arterijos hipertenzija (PAH) • Idiopatinė (IPAH) • Šeiminė (FPAH) • Asocijuota su (APAH) • Jungiamojo audinio liga • Įgimtais sisteminiais – plautiniais nuosrūviais • Portine hipertenzija • ŽIV infekcija • Vaistais ar toksinais • Kitomis priežastimis (skydliaukės ligos, glikogeno kaupimo sutrikimai, Gaucher liga, įgimtos hemoraginės telangiektazijos, hemoglobinopatijos, mieloproliferaciai susirgimai, splenektomija) • Dėl ženklaus kapiliarų ar venų pažeidimo • Plaučių venų okliuzinė liga (PVOD) • Plaučių kapiliarų hemangiomatozė (PCH) • Naujagimių persistuojanti plautinė hipertenzija (PPHN) The Task Force on Diagnosis and Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension of the European Society of Cardiology. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. European Heart Journal 2004; 25, 2243-2278
Klinikinė plautinės hipertenzijos klasifikacijaVenecija 2003 • Plautinė hipertenzija dėl kairiosios širdies ligų • Kairiojo prieširdžio ar skilvelio liga • Kairiosios širdies vožtuvų liga • Plautinė hipertenzija dėl plaučių ligų ir /ar hipoksijos • Lėtinė obstrukcinė plaučių liga • Intersticinė plaučių liga • Kvėpavimo sutrikimai miego metu • Alveoliniai hipoventiliacijos sutrikimai • Gyvenimas aukštumose • Vystymosi sutrikimai • Plautinė hipertenzija dėl lėtinės trombozinės ir/ar embolinės ligos • Tromboembolinė proksimalinių plaučių arterijų obstrukcija • Tromboembolinė distalinių plaučių arterijų obstrukcija • Netrombinė plaučių embolizacija (navikinės masės, helmintai, svetimkūniai, riebalai, vaisiaus vandenys) • Mišrios • Sarkoidozė, histiocitozė X, limfoangiomatozė, plaučių kraujagyslių kompresija (adenopatija, navikas, fibrozuojantis mediastinitas) The Task Force on Diagnosis and Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension of the European Society of Cardiology. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. European Heart Journal 2004; 25, 2243-2278
Pacientų sergančių plautine hipertenzija funkcinės būklės NYHA/PSO klasifikacija
Diagnostika The Task Force on Diagnosis and Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension of the European Society of Cardiology. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. European Heart Journal 2004; 25, 2243-2278
PH ĮVERTINIMAS • PH pagal SPAS: • saiki PH – 30-40 mm Hg • vidutinė PH – 40-70 mm Hg • ženkli PH > 70 mm Hg Rich S, McLaughlin VV. Pulmonary Hypertension. In: Zippes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E. Braunwald’s Heart Disease. A Textbook of Cardiovascular Medicine. 7th Edition. 2005
PA vidutinis spaudimas (PAVS) pagal plautinės kraujotakos akceleracijos laiką (AT) • PAVS = 80 – AT (ms) : 2 • Saiki PH: PAVS – 30-40 mm Hg, AT – 80-100 ms • Vidutinė PH: PAVS – 41-50 mm Hg, AT – 60-79 ms • Ženkli PH: PAVS > 50 mm Hg, AT < 60 ms Rich S, McLaughlin VV. Pulmonary Hypertension. In: Zippes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E. Braunwald’s Heart Disease. A Textbook of Cardiovascular Medicine. 7th Edition. 2005
EKG(Jautrumas (55%) ir specifiškumas (70%)) • EKG kriterijai (R.Bernardas 1974) • T (-) V1,2,3 • QRS>90 • V5 derivacijoje R/(R+S)*100<50 • II derivacijoje P2 mm • II derivacijoje R/(R+S)*100>20 • aVR derivacijoje R/(R+Q)*100>50 • V1 derivacijoje R/(R+S)>50 • Patikima PH laikoma esant trims, galima– esant dviems iš minėtų požymių • Amerikos krūtinės gydytojų asociacija (ACCP) PH diagnostikai siūlo tokius EKG kriterijus (2004) • Elektrinės širdies ašies nukrypimas į dešinę • R/S>1 V1 derivacijoje • qR kompleksas V1 derivacijoje • rSR’ V1 derivacijoje • R/S<1 V5,6 • S1, S2, S3. taip pat galimi ST-T segmentų nusileidimas ar inversija dešinėse derivacijose • Dešiniojo prieširdžio padidėjimą rodo didelis P dantukas II, III, aVF, P ašis 75. McGoon M, Gutterman D, Steen V, Barst R, McCrory DC, Fortin TA. Screening, Early detection, and Diagnosis of Pulmonary ArterialHypertension. ACCP Evidence-Based Clinical Practice Guidelines. CHEST 2004; 126; 14S-34S
SPD PAS
Krūtinės ląstos rentgenograma • centrinė plautinės arterijos dilatacija su “nukirstomis” periferinėmis šakomis • padidėjęs dešinysis prieširdis ir skilvelis • Krūtinės ląstos rentgenograma leidžia ekskliuduoti vidutinio sunkumo ar sunkias plaučių ligas ar plautinę veninę hipertenziją dėl kairiosios širdies ligų • Normali krūtinės ląstos rentgenograma neekskliuduoja lengvos postkapiliarinės hipertenzijos dėl kairiosios širdies ligos ar plautinių venų okliuzinės ligos.
Rich S, McLaughlin VV. Pulmonary Hypertension. In: Zippes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E. Braunwald’s Heart Disease. A Textbook of Cardiovascular Medicine. 7th Edition. 2005
Plautine hipertenzija sergančiųjų hemodinamikos įvertinimas • Dešinės širdies kateterizacija – auksinis diagnostikos standartas. • Indikuotina • NYHA II, III klasės pacientams, bet saikiai ar vidutinei PH, nustatytai TTE • Diferencijuoti plaučių arterinę ir veninę hipertenziją pacientams, sergantiems kairiosios širdies ligomis • Hemodinamikai įvertinti esant ženkliai PAH prognozei nustatyti The Task Force on Diagnosis and Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension of the European Society of Cardiology. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. European Heart Journal 2004; 25, 2243-2278
Klinikinis atvejis • 43 metų amžiaus ligonė J. M. Kardiologijos intensyvios terapijos skyriuje tirta dėl plaučių arterijos hipertenzijos. Buvo numatyta atlikti plaučių arterijos kateterizaciją Swan-Ganz’o kateteriu. Tyrėjams buvo iškelti du pagrindiniai klausimai: - PH išreikštumas (absoliučios vertės) - PH grįžtamumas skiriant vazodilatatorius
Klinikinis atvejis • Iš anamnezės žinoma, kad ligonę 5 metus vargina progresuojantis dusulys. Šiuo metu dusulys vargina ir ramybėje. - 2004 metais KMUK diagnozuota pirminė PH, - 2007 metais VUL “Santariškių klinikos” atlikta plaučių arterijos kateterizacija, kur patvirtinta PH, tačiau nenurodytos spaudimo plaučių arterijoje absoliučios ribos; PH grįžtamumas, leidžiantis taikyti vazodilatatorius.
Klinikinis atvejis Spaudimas plaučių arterijoje: - Širdies echoskopijos duomenimis 94-100 mmHg - VUL “Santariškių klinikos” ligos istorijos išrašo duomenimis sistolinis spaudimas “>100mmHg”, tačiau nevertintas PH grįžtamumas skiriant vazodilatatorius; plaučių kapiliarų pleištinis spaudimas, leidžiantis diferencijuoti PH priežastį.
Klinikinis atvejis • Pradėjus gyvybinių funkcijų monitoravimą Kardiologijos intensyvios terapijos skyriuje: - AKS – 114/72 mmHg, - ŠSD – 78 k/min • Atlikta plaučių arterijos kateterizacija ir įvertinta: - spaudimas plaučių arterijoje - 162/82 mmHg, - plaučių kapiliarų pleištinis spaudimas - 6 mmHg , - taikant dozuotą adenozino infuziją didėjančiomis dozėmis (50350µg/kg/min), gautas saikingas spaudimo PA sumažėjimas iki 150/72 mmHg.
Klinikinis atvejis • Išvados: • Nustatytas ženkliai padidėjęs spaudimas PA (162/82mmHg) ir normalus plaučių kapiliarų pleištinis spaudimas (6 mmHg) būdingas pirminei PH, tuo tarpu PH, sąlygotai kardialinės patologijos, būdingas saikingesnis spaudimo PA padidėjimas (sistolinis 50-70 mmHg) ir ženklus plaučių kapiliarų pleištinio spaudimo padidėjimas. • Stebėtas tik nežymus spaudimo plaučių arterijoje sumažėjimas taikant vazodilatatorius, todėl ilgalaikio peroralinio vazodilatatorių skyrimo nauda PH mažinimui šiai ligonei yra abejotina.
PAH III – IV f.kl. Bazinė terapija ir pagrindiniai matavimai Antikoaguliantai (IIa C), diuretikai (I C), O2 (IIa C), digoksinas (IIb C) Specialistų konsultacija • Vazoreaktyvumo testas • Intraveniniu adenozinu • Intraveniniu prostaciklinu • Inhaliuojamu NO Spaudimas plaučių arterijoje sumažėjo nepakankamai Spaudimas PA labai sumažėjo III f.kl. IV f.kl. ET – 1 receptorių antagonistai Bosentanas (IA) arba Pc analogai Iloprostas (IIa B) Treprostinilis (IIa B) Beraprostas (IIb B) arba Intraveniniai prostaciklinai Epoprostenolis (I A) arba FDE – 5 inhibitoriai Sildenafilis (I A) KKB Epoprostenolis (IA) Bosentanas (IA) Treprostinilis (IIa B) Iloprostas (IIa B) Yra atsakas Nėra atsako Ilgalaikis gydymas Jei gydymas neefektyvus: Kombinuota terapija (IIb C) Yra atsakas Balioninė prieširdžių septostomija (IIa C) arba Plaučių transplantacija (I C) Ilgalaikis gydymas PAH gydymo algoritmas
Ateities terapija • Tirozino kinazės inhibitoriai • Imunosupresiniai vaistai • Genų terapija • Kraujagyslių endotelinių ląstelių augimo faktoriai • Autologinių endotelinių ląstelių transplantacija
Rich S, McLaughlin VV. Pulmonary Hypertension. In: Zippes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E. Braunwald’s Heart Disease. A Textbook of Cardiovascular Medicine. 7th Edition. 2005
Rich S, McLaughlin VV. Pulmonary Hypertension. In: Zippes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E. Braunwald’s Heart Disease. A Textbook of Cardiovascular Medicine. 7th Edition. 2005
Klinikinis atvejis • Spaudimas plaučių arterijoje: - Širdies echoskopijos duomenimis 94-100 mmHg - VUL “Santariškių klinikos” ligos istorijos išrašo duomenimis sistolinis spaudimas “>100mmHg”, tačiau nevertintas PH grįžtamumas skiriant vazodilatatorius; plaučių kapiliarų pleištinis spaudimas, leidžiantis diferencijuoti PH priežastį.