1 / 27

Sistemik Hastalık ve Böbrek

Sistemik Hastalık ve Böbrek. 9.-10. sömestr Prof. Dr. Meltem Pekpak İç Hastalıkları/Nefroloji. Sekonder glomerüler hastalıklar. Sistemik hastalıklar. Vaskülitler. Malignite Lenfoma Lösemi Multipl Myelom. Wegener granulom. Mikroskopik Polianjit Churg-Strauss Henoch-Schönlein

elie
Download Presentation

Sistemik Hastalık ve Böbrek

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Sistemik Hastalık ve Böbrek 9.-10. sömestr Prof. Dr. Meltem Pekpak İç Hastalıkları/Nefroloji

  2. Sekonderglomerülerhastalıklar Sistemikhastalıklar Vaskülitler Malignite Lenfoma Lösemi Multipl Myelom Wegener granulom. Mikroskopik Polianjit Churg-Strauss Henoch-Schönlein Kriyoglobulinemi Poliarteritis nodoz Dev hücreli arteritis (=temporalis) Pulmoner-renal Sendromlar Anti-glom.bazalm. Hastalığı (Goodpasture) Amiloidoz Diyabetes mellitus Hipertansiyon Enfeksiyonlar Lupusnefriti

  3. Seçilen konular • İmmünolojik hastalık örneği • Sistemik Lupus eritematozus-L. Nefriti • Vaskülit • Wegener granulomatozis • Malignite • Multipl myelom

  4. Lupus Nefriti • Sistemik Lupus Tanısı: • American College of Rheumatology kriterleri • Histolojik sınıflama- Dünya Sağlık Örgütü, • (aktivite ve kroniklik kriterleri) • İmmünkompleks assosiye nefriti

  5. 1)Cilt döküntüsü 2)Kelebek 3)Fotosansitivite 4)Oral ülserler 5)Nonerosif artrit 6)Plevroperikardit 7)Böbrek tutulumu 8)Nöropsik. Hastal. 9)Hematol.:hemolytanemi, Lök., Trom. 10) anti-dsDNA, -SM 11)ANA SLE(ACR-KRİT.>4)

  6. Dünya Sağlık Örgütü HistolojikSınıflaması • Klas I: Normal, minimal değişiklik • Klas II: Hafif mezanjiyal değişiklik • Klas III A: Fokal segmental GN • Klas III B: Fokal proliferatif GN • Klas IV: Diffüz mesanjiyal prolif. GN • Klas V: Membranöz GN • Klas VI: Sklerozan GN

  7. Patogenez • İmmün sistemde defekt: • Nükleus proteinlere karşı • Sitoplazmaya karşı • Plazma membran bileşenlerine karşı • ANTİKOR üretiyor • İmmünkompleksnefriti

  8. Klinik • Glomerüler, tübüler, interstisyel tutulum • Sondönem bb yetersizliği: 10 yıl • :bir kaç ay- bir kaç yıl • Saf nefritik, saf nefrotik seyirli

  9. Normale yakın glomerül (podosit füzyonu gösterilmiş)

  10. SistemikLupusBöbrekTutulumu- ŞematikHistoloji

  11. Üremi Hipertansiyon Metabolik asidoz Ödem Anemi Hiperkalemi Üre ve Kreat.  Normokrom normositer anemi Hipoalbüminemi Trombopeni ANA , Kompleman  Fosfolipid antikorları (±) Klinik ve Laboratuar

  12. TEDAVİ • KlasI: Ekstrarenal tutuluma göre • KlasII: Antimalaria (Quensyl), Kortizon • KlasIII-IV: iv Siklofosfamid ve oral kortizon (Azathioprine) • KlasV: Kortizon (AZA ?)

  13. VaskülitKlasifikasyonu - ACR

  14. Vaskülitklasifikasyonu • Büyük damar v.: Arteriitis temporalis (Dev hücreli arteriti), Takayasu arteriti • Ağırlıklı orta boyutlu damar v.: Polyarteriitis nodosa, Kawasaki hastalığı • Ağırlıklı küçük boyutlu damar v.: Wegener granulomatosis, Microscopic polyangiitis, Churg-Strauss Sen., Henoch-Schönlein Purpura, Kriyoglobulinemik vaskülit

  15. Wegenergranulomatozis • > 60 yaş • Akut bb yetersizliği • Rapid progresif= hızlı ilerleyen GN • Wegener granulom., başka vaskülit

  16. Tanımlama • Üst ve alt solunum yollarında inflammasyon ve glomerulonefrit • Sistemikküçükdamarvasküliti • Respiratuar sistemde nekrotizangranulomalar • Histoloji: fokal segmental nekrotizan ve kresentik GN–immun mikroskopide fakir bulgu=pauciimmün • Klinik gidiş: • Rinit, kanlı burun akıntısı, sinüzit, işitme kaybı... • Alt solunum yolları: öksürük, nefes darlığı, hemoptizi.. • bazen yavaş olsa da, genelde hızlıilerleyenGN

  17. Patogenez • Teoretik: nötrofil stimülasyonu, sitokin stimülasyonu (viral enf.)- antijen oluşumu, hücre yüzeyine çıkarak antisitoplazmik antikorlar ile birleşiyor , • Fc ve Fab2 ANCA antijen kompleksini ya da ANCA’yı bağlıyor ve nötrofili aktive ediyor • Damar duvarında litik lezyon ve hasar yaratıyor. • Antisitoplazmik antikorlar • Damar endotel hasarı • Wegener için tipik: c-ANCA

  18. (sitoplazmik)c-ANCA ve p-ANCA Sitoplazmik boyanma PR3- Wegener Perinükleer boyanma Myeloperoxidaz-mikrosk. polianjitis

  19. Küçük damar vasküliti Küçük damar vasküliti Hastanın ayak kenarında Kutanöz purpura ve bir kaç küçük ülser Comprehensiveclinical nephrology, 5,28, 5.Fig.28.6)

  20. Klinik • Prodromal nezleye benzer: ateş, gece terlemesi, kilo kaybı • Artralji, miyalji • Sinüzit, rinit, üst sol.yolu enf., ağız ülser • Gastrointestinal enf., diare • Nöromüsküler tutulum • Episklerit

  21. Böbrek tutulumu • Mikrohematüri • Az proteinüri • Hızlı ilerleyen glomerülonefrit • fokal segmental nekrotizan GN • Yarımay oluşumu (makrofaj, fibroblast, Bowman boşluğuna) • Akciğerden kanama

  22. Tedavi • Tedavi şart(sağkalım 8 yılda %87) • Steroid: pulse 3 kez- (7mg/kg)/iv (~6 ay) • Siklofofamid 2-3 mg/kg/gün (~12 ay) • Azatioprine, Metotrexat • Plazmaferez • İmmünglobulinler • Ciclosporin A

  23. Malignite:Multiplmyelom • % 50 bb yetersizliği • Ig-hafif zincir presipitasyonu • Tübüler protein- Tamm-Horsfall • Cast-nefropati • Plasmositoma böbreği • Tübüler Konsantrasyon defekti • Hafif zincir depolanması • Hiperkalsemi • Nefrotoksik ilaç kullanımında dikkat

  24. Tanı (bb tutulumu),Tedavi • İdrar elektroforezi • Kemik iliği • Tedavi • MM kemoterapi • Akut bb yetersizliği • Kronik bb yetersizliği

More Related