Poliradiculonevrita, miastenia diagnostic si tratament de urgenta

1. Mihaela Simu Poliradiculonevrita,miasteniadiagnostic si tratament de urgenta Program cofinantat din Fondul Social European prin Programul Operational Sectorial Dezvoltarea Resurselor Umane 2007-2013 INVESTESTE IN OAMENI! Continutul acestui material nu reprezinta in mod obligatoriu pozitia oficiala a Uniunii Europene sau a Guvernului Romaniei

2. Neurostiintele Definitie- studiulstiintific al sistemuluinervos - o ramura a biologiei (traditional) - o stiintainterdisciplinara (actual) - include sialte discipline ca : - psihologia, medicina- stiintacomputerelor,matematica Obiectivulsiscopulneurostiintelor • -a devenitexhaustiv • -include diverse abordari in scopulstudiuluimultipleloraspecte ale sistemuluinervos • - moleculare - functionale • - de evolutie - computationale • - de dezvoltare - de structura

3. Patologianeurologica • frecventa • complexa • abordarein trepte (saupasi) • diagnosticul= rezolvareauneiprobleme (necesitacunostiinte)

4. Patologianeurologica Abordarea se poate face prin 2 metode : 1.Rezolvarea problemeiprinrecunoastereatiparului (obtinereaunuiraspunssausolutie la o problema, prinreferire la situatiianterior intalnitesimilaresauidentice) 2.Rezolvarea problemeiprinanalizalogicasaurationamentinductivurmarireauneiproblemepana la origineaei in pasi, bazatpecunoastereastructuriisifunctieisubiacente) –atuncicandelementesuntrecunoscute - un tip de rezolvare cu mai mare acuratetesiconfidenta (folositorin situatiinoi, nefamiliaresauneobisnuite)

5. Patologianeurologica • cunoastereasemnelorneurologicesisemnificatialor • cunoastereatestelorparaclinice • cunoastereadiagnosticului (rezultantadatelor de maisus) • cunoastereaterapieidisponibile

6. Simptomelefrecvente de manifestare ale bolilorsistemuluinervos : • - Pierdereainteresului, motivatie, sienergie; • - Tulburari de memoriesiintelect ; • - Durerea de cap (cefalee); • - Crize cu activitateconvulsiva, pierdereasaualterareaconstientei, • cu detalii de aura sicaracteruluiepisodului; • - Modificarivizuale (intunecarevedere, diplopie, tulburari de acuitatemonocularasaubinoculara). • - Pierdereaauzuluisitinitus; • - Pierdereaechilibruluisivertij; • - Tulburari in vorbiresidificultate in inghitire; • - Neindemanaresau deficit motor al extremitatilor, tremor simiscariinvoluntare ; • - durerespinala;

7. POLIRADICULONEVRITA ( SINDROMUL GUILLAIN -BARRE ) GBS Definitie: poliradiculopatie şi neuropatie subacută , inflamatorie, demielinizantă, care afectează predominant nervii motori şi mai puţin nervii senzitivi. • Cauza probabilă: • O reacţie imună patologică la o infecţie respiratorie sau digestivă anterioară (zile sau săptamâni înainte de debutul simptomelor neurologice) - dar în jumătate din cazuri nici o infecţie anterioară nu poate fi documentată;

8. POLIRADICULONEVRITA • agenţi incriminaţi: viruşi (gripa, virus cytomegalic, v. Epstein -Barr, herpes zoster, virus hepatic non A non B, mycoplasma, campylobacter, toxoplasmoză) - imunizare - anestezia epidurală (rar) - chirurgical (rar) - sarcina (rar) • M>F; • Incidenţa: 2/100 000 total populaţie/an

9. POLIRADICULONEVRITA Caracteristici clinice : -debut: -insidios- zile la săptămâni -subacut -simptomele consistă din parestezii şi dureri în membre, mai ales inferioare -deficit motor predominant proximal şi atrofie musculară -abolire ROT (genunchi mai ales, călcîi, membru superior) -fară febră , fără alterarea stării generale

10. POLIRADICULONEVRITA • durează 4-6 săptămâni. • parapareză sau tetrapareză cu predominanţă proximală interesînd muşchii paraspinali. • mişcarea degetelor păstrată. • pareză bilaterală motorie şi relativ simetrică. • simptomele senzitive obiectiv sunt discrete, cu dispoziţie radiculară şi nevritică

11. POLIRADICULONEVRITA • nervii cranieni implicaţi -n. facial (diplegie), n.glosofaringian, n. vag, n.spinal (posibil)-fonaţie, masticaţie şi deglutiţie. • uneori implică mobilitatea oculară. • tulburări vegetative predominant cardiace (ritm, conducere, rar sfincterele

12. POLIRADICULONEVRITA • Forme clinice : • forme uşoare: deficit proximal uşor • forme moderate : parapareză • forme severe :tetrapareză care se extinde distal, interesând muşchii respiratori (necesitând asistare ventilatorie) cu • interesarea nervilor cranieni (nervi bulbari - necesitând hrănire pe sondănazogastrică ) şi tulburări vegetative (tulburări de ritm şi conducere cardiacă

13. POLIRADICULONEVRITA • forma ascendentă Landry : debut ca parapareză cu progresie ascendentă a paraliziei cu interesarea şi a muşchilor bubari • tulburările respiratorii se pot remite şi pot reapare după 5-6 săptămâni ; Semne paraclinice : disocierea albumino-citologică în LCR (albumina creşte la 1-2 grame/litru în timp ce numărul celulelor este în domeniul normal de 1-2 limfocite/câmp

14. POLIRADICULONEVRITA Diagnostic diferenţial: • poliradiculonevrite induse de alte cauze (porfiria, HIV, borelioză, botulism) • paralizia subacută hipotonă , hipokalemia • Miastenia • muşcătură de şarpe, mielita

15. POLIRADICULONEVRITA Complicaţii: • bronhopneumonia. • embolie pulmonară (datorită decubitului prelungit). • tulburări de ritm cardiac (tahi/bradi până la asistolie), hipotensiune. • escare. • hiponatremie (secreţie ADH inadecvată). • HIC( hipertensiune intracraniană) consecinţă a hiperalbuminorahiei

16. POLIRADICULONEVRITA Factori de prognostic negativ în GBS: • vârstă >40 ani; • debut rapid; • simptome care necesită asistare ventilatorie; • potenţiale de acţiune musculare mici; • istoric de boală diareică recentă (infecţie cu campylobacter); • titru crescut de Atc anti-GM1;

17. POLIRADICULONEVRITA Prognostic: • 80% se vindecă cu recuperare lentă în săptămâni şi luni. • 20% rămân cu deficit motor permanent. • 5% decedează.

18. POLIRADICULONEVRITA Tratament: patogenic • plasmafereză ( de fapt schimb de plasma ) • imunoglobulineiv (IgIV) 0,4g/kg corp iv5-7z corticoterapie doar în formele cronice cu recidive

19. POLIRADICULONEVRITA Tratament general • conform principiilor de bază ale îngrijirii generale care includ nursing respirator, alimentare, echilibrare hidro-electrolitică şi calorică, monitorizare funcţii vitale (TA, ritm cardiac, diureză, oximetrie) • asistare ventilatorie, traheotomie şi hrănire pe sondă ng. • monitorizare cardiacă (dizautonomia) • fizioterapie pasivă, prevenirea escarelor • prevenirea emboliei pulmonare (heparinoterapie) • Sedare, combaterea durerii (managementul durerii)

20. POLIRADICULONEVRITA-protocol

21. MIASTENIA Definitie- deficit muscular care apare la efort, (ex. fatigabilitate nejustificată datorată unei transmisii neuromusculare defectoase Boală autoimună dobândită a transmisiei neuromusculare .Prevalenţă: 5/100,000 din populaţia generală.Raportul pe sexe F/M este 2.Vârsta de debut -oricare dar cu două vârfuri între 20-30 ani şi 50-60 ani.

22. MIASTENIA Etiologie: anticorpi împotriva receptorilor postsinaptici de A-Ch din placa motorie ; • există o asociaţie certă cu alte boli autoimune, în mod special cu boala tiroidiană şi cu modificări patologice ale glandei timice (hiperplazie timică sau timom)

23. MIASTENIA • Patogenie: există în serul bolnavilor de miastenie anticorpi circulanţi de tip IgG împotriva receptorilor postsinaptici de A-Ch la nivelul plăcii motorii, ceea ce duce la deficit motor tranzitor (care se amelioreată cu repausul şi se agravează prin efort .

24. MIASTENIA • deficit motor înrăutăţit de emoţii, sarcină, infecţii intercurente, act chirurgical, hipertiroidism, căldură excesivă, anumite medicamente cu impact pe sinapsa motorie acetil colinergică. grupe musculare interesate în miastenie:în general muşchii cu unităţi motorii mici, cu generalizare secundară şi la muşchi cu unităţi motorii mai mari

25. MIASTENIA • -m. extrinseci oculomotri, m. faringelui (deglutiţie), m. laringelui (fonaţie), m. respiratori, afectare generalizată. Acuze subiective uzuale : -oboseală excesivă --ptoză palpebrală , diplopie-vorbit, respirat, mestecat , înghiţit

26. MIASTENIA Evaluarea pentru documentare a miasteniei gravis: 1.Sânge:-hemoleucogramă completă, VSH, CK, TSH, T4.- Atc anti receptori A-Ch (n<0,5 nmol/l).-Atc anti muşchi striat.-Atc anti canal Ca voltaj dependenţi(pentru sindromul miastenic Lambert-Eaton).2.Imagistică:-CT torace (pentru mediastinul anterior-timom) 3.Electrodiagnostic: -înainte şi după efort (EMG). -stimulare repetitivă (proximal) -decrement miastenic. -EMG pe fibră unică ( fenomenul de “jitter”).

27. MIASTENIA Tratament: • Obiective -să inducă remisia. -să vindece. • Modalităţi de tratament-corectarea blocului neuro muscular prin • Medicaţieanticholinesterazică. -Imunomodulare şi imunosupresie.

28. MIASTENIA • 1.Anticolinesterazice. -Prostigmina (Miostin)-acţiune rapidă, durată scurtă (1-2h) Miostin tb 15 mg sau fiole de1mg în 5ml (doza este de 3-4 tb /zi în 3-4-doze (iv în urgenţe)-Piridostigmina (Mestinon)-tb. de 60 mg cu efect mai lung (6-8h)de 3-4 ori /zi 30-60 mg.-efecte secundare: efecte colinergice- colici intestinale, hipersalivaţie , transpiraţie, tahicardie, mioză, hipersecreţie bronşică

29. MIASTENIA Criza colinergică (în supradozaj sau infecţii): Tratament : - Atropină - oprirea medicaţiei anticolinesterazice, - asistare ventilatorie respiratorie - hrănire pe sondă nazo-gastrică până la metabolizare completă apoireintroducere anticolinesterazicelor.

30. MIASTENIA • Criza miastenică- reprezintă o înrăutăţire bruscă a simptomelor miastenice la un pacient stabil (se poate asocia cu o criză colinergică când încearcă să se amelioreze prin supradozare şi nu tratarea cauzei care decompensează (infecţie, stres, chirurgie, sarcină)-trebuie diferenţiate prin testul cu Edrofoniu sau Miostin

31. MIASTENIA 2. Corticoterapie regim alternativ cu creştere progresivă a dozei -Prednisolone până la 60-80 mg/zi - corticoterapia poate agrava tranzitor simptomele miastenice la iniţiere ; mai ales când se începe cu doze mari. -unele cazuri se pot vindeca prin corticoterapie după câteva luni de terapie - este obligatorie pentru pregătirea preoperatoire pentru timectomie

32. MIASTENIA 3.Imunosupresie. -Azathioprine 50 mg/zi. (1-1,5 mg/kgcorp)4. Plasmafereză -50 ml/kg corp din plasma pacientului este schimbată cu 50% proteine plasmatice şi 50% soluţie de dextroză.-în criza mastenică (4-5 şedinţe la 2-3 zile ) -periodic în formele cronice) 5. Imunoglobuline i.v - 0,4 g/kg corp/ zi iv 5 zile

33. MIASTENIA • Timectomia- indicaţii • -în special la femei • -pacienţii sub 45 ani -în primul an de boală • -când există timom sau hiperplazie timică -induce remisiune sau chiar vindecare la 70% din cazuri

34. MIASTENIA • -Prognostic • fără tratament deces . • cu tratament mortalitate 5% .