CASO CLÍNICO

1. CASO CLÍNICO Jeanne Braz da Silveira Larissa Rávila Sacch de Oliveira INTERNATO EM PEDIATRIA Escola Superior de Ciências da Saúde - ESCS HRAS/HMIB/SES/DF www.paulomargotto.com.br Brasília, 5 de outubro de 2012 Púrpura na Infância

2. IDENTIFICAÇÃO • PRRM, 9 anos, natural do Gama, procedente de Luziânia • Peso: 46,5 Kg • Informante: mãe

3. QP/HDA • Menor previamente hígida abriu quadro de pápulas eritematosas e pruriginosas em região de tornozelo de MID há 2 semanas. As lesões evoluíram para pústulas e crostas. A mãe iniciou banho com permanganato de potássio nas lesões, porém sem melhora. Há 7 dias a menor começou a apresentar edema dos pés com hiperemia no local das lesões, associados a hiporexia. • Há 3 dias a menor evoluiu com o aparecimento de púrpuras em MMII até coxas, bilateralmente, simétricas e pruriginosas. • A mãe nega ao longo de todo processo a presença de febre, tosse, adenomegalias, assim como oligúria e outras queixas. • Refere dor abdominal leve quando questionada.

4. ANTECEDENTES • Nascida de parto normal, a termo, AIG. A mãe refere que ao longo da gestação apresentou ITUs de repetição e DHEG. No entanto, o parto ocorreu sem intercorrências e a menor e a mãe receberam alta após 24 horas do parto. • AME até os 6 meses de vida e complemento até os 5 anos. • Trata-se da primeira internação hospitalar. • Nega alergias medicamentosas e transfusões prévias e cirurgias. • Vacinação em dia. • Alimentação variada, porém muito rica em carboidratos.

5. HISTÓRIA FAMILIAR • Pai: hígido • Mãe: asma • Irmão (parte de pai): asmático

6. HISTÓRIA SOCIAL • Menor reside com os avós, a bisavó e a tia em casa de alvenaria com 6 cômodos, com saneamento básico e água encanada. A família ingere água filtrada. • Tem contato com dois cães devidamente vacinados contra raiva. • Presença de tabagismo passivo (avós). • Mãe refere controle ambiental inadequado – no domicílio possui cortinas e poeira.

7. EXAME FÍSICO • BEG, ativa, reativa, eupneica, hidratada, corada, acianótica, anictérica, afebril. • Pele e fâneros: presença de púrpuras em MMII, simétrica, que não desaparecem à digitopressão. Algumas apresentam crostas no centro. Vizualizo lesões até as coxas.Presença de lesões crostosas, enegrecidas em tornozelo de MID. • Oroscopia e Otoscopia: sem alterações. • AR: MV +, sem ruídos adventícios. Sem sinais de desconforto respiratório. FR: 26 irpm/ SatO2 em aa: 99%. • ACV: RCR, em 2T, BCNF, sem sopros. FC: 108 bpm. • ABD: plano, depressível, normotenso, indolor, sem massas ou visceromegalias palpáveis. RHA+ e normais. Traube livre. • Extremidades: bem perfundidas, sem edemas. Pulsos palpáveis e cheios.

8. EXAMES COMPLEMENTARES23/09/2012 • Bioquímica: • Ur: 18/ Cr: 0,6/ Glicemia: 87 • Cl: 101/ Na: 141/ K: 4,4 • TGO: 23/ TGP: 23 • Hemograma: • Hg: 13,1/ Ht: 38,4%/ VCM: 88,9 • Leuco: 7.400/ Seg: 56/ Bast: 0/ E:0/ B:0/ M:5/ L:38 • Plaquetas: 338.000 • VHS: 50 mm/h • EAS: sem alterações.

11. PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE [PTI] • Doença hematológica frequente que se caracteriza pela produção de auto-anticorpos dirigidos contra glicoproteínas da membrana plaquetária que leva à sua destruição pelo sistema macrofágico-monocitário, à plaquetopenia e ao distúrbio hemorrágico.

12. Epidemiologia • Incidência de 4 a 6 casos por 100.000 crianças menores de 15 anos. • Igual entre meninos e meninas. • Pico nas idades de 2-6 anos. • Principal causa de trombocitopenias em crianças.

13. Fisiopatologia A gravidade da trombocitopenia é reflexo do balanço entre a produção de plaquetas e sua elevada destruição

14. Diagnóstico Investigar na história: • Sangramentos (tipo, gravidade e duração) • Sintomas sistêmicos, doença viral recente ou exposição a viroses, imunização recente por vírus vivo, infecções recorrentes Trombocitopenia sem causa aparente...

15. Equimoses, petéquias e ocasionalmente epistaxesde início súbito em crianças previamente saudáveis.

16. Tratamento • A maioria das crianças não requer tratamento. • Não reduz mortalidade ou o curso da doença. • Objetivo: “prevenir” sangramento no SNC e reduzir perdas sanguíneas em casos prolongados de epistaxes, menorragias, hematúrias e sangramentos do TGI.

17. MENINGOCOCCEMIA Neisseria meningitidis Colonização nasofaríngea Pneumonia Invasão da corrente sanguínea 55% 15% Meningites 30% Meningococcemia fulminante Meningite + Meningococcemia

18. 6 meses a 5 anos de idade • Forma mais rapidamente letal de choque séptico • Endotoxina Deposição de fibrina Trombose intravascular • S. Waterhouse-Friderichsen – choque irreversível + CIVD com hemorragias cutânea e de mucosa • Exantema – 42 - 70% • LCR pode ser normal e com cultura negativa

19. Tronco/Membros Róseo-maculopapular Petéquias Tornozelos – Pulsos – Axilas - Mucosas - Conjuntivas palpebrais e bulbares Purpúrico, Bolhoso-hemorrágico, Ulcerado NECROSE CIVD – FMO - Choque Exantema

23. Bacteremia oculta - autolimitada Sepse severa Morte Espectro de apresentação

24. Diagnóstico • Cultura – sangue / LCR / aspirado da lesão cutânea • PCR – detecção do DNA do meningococo (especialmente em pacientes que fizeram uso de antibióticos) • Gram stain of buffy coat preparations of blood, CSF60 or skin lesion biopsy/aspirate

25. Mau Prognóstico • Idade ≥ 60 anos • Inexistência de meningite • Sem resposta da fase aguda • VHS normal • PCR reduzida • Leucócitos – normais ou reduzidos • Erupções purpúricas ou equimóticas • Choque • Coma

26. Tratamento DOENÇA MENINGOCÓCICA É UMA EMERGÊNCIA MÉDICA! • Isolamento respiratório nas primeiras 24h de tratamento • Suporte • Ceftriaxona 100mg/Kg/dia (12/12h) por 5 a 7 dias

27. PÚRPURAS + FEBRE CEFTRIAXONA ANTIBIOTICOTERAPIA PRECOCE DIMINUI EM 2,5 VEZES A CHANCE DE MORTE!

28. Profilaxia Primária • Vacinação • Meningocócica C conjugada • 2 doses – 3 meses e 5 meses de idade • 1 reforço entre 12 e 18 meses de idade • Após os 12 meses de vida - dose única

29. Profilaxia Secundária • Caso índice, caso não tenha sido tratado com ceftriaxona • Comunicantes de risco • Residentes no mesmo domicílio • Comunicantes de creches/ berçários/ escolas expostos • Exposição direta a secreções • Proximidade > 8h • Rifampicina • Ceftriaxona - gestantes • Ciprofloxacino Até 7 dias antes do início dos sintomas

30. Infecção (viral, bacteriana, parasitose) Vacinação Autoimunidade Drogas Pele Inflamação Articulações VASCULITE DE PEQUENOS VASOS PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN (PHS) (PÚRPURA ANAFILACTOIDE) Imunocomplexos antígeno-anticorpo (IgA) Depósito em tecidos e nas paredes dos vasos Ativação da via alternativa do complemento TGI Rins

31. Vasculite sistêmica mais comum na infância • <17 anos (pico: 4 – 6 anos de idade) • 1,2 H : 1,0 M • 10–20 casos/100.000 crianças/ ano • Autolimitada • Bom prognóstico

32. Etiologias associadas a PHS

33. Manifestações Clínicas e Evolução

34. Critérios Diagnósticos Colégio Americano de Reumatologia (1990) Sociedade Européia (2006) Critério mandatório: • Púrpura palpável Pelo menos um: • Dor abdominal difusa • Qualquer biópsia com deposição de IgA • Artrite / Artralgia • Envolvimento renal (hematúria e/ou proteinúria) Três ou mais: Idade de início ≤ 20 anos Púrpura palpável Dor abdominal aguda com sangramento gastrointestinal Biópsia de camadas cutâneas superficiais mostrando granulócitos nas paredes de pequenas arteríolas ou vênulas

37. Paciente 1 – A. Admissão [Bolhas, úlceras e necrose em ambas as pernas]. B. Perna direita após 45 dias [Púrpuras palpáveis]. Paciente 2 – C. Admissão [Múltiplas lesões bolhosas e hemorrágicas]. D. Após 45 dias [Máculas eritematosas].

38. Exames complementares [Inespecíficos] • Anemia • Leucocitose • VHS, PCR – elevadas ou normais • Plaquetas – elevadas ou normais • IgA – pode estar elevada • EAS – hematúria micro (dismorfismo eritrocitário) / macro; proteinúria • Creatinina sérica / clearance • US abdominal – invaginação intestinal

39. Tratamento

40. OBRIGADAS!! "E viu Deus tudo quanto tinha feito, e eis que era muito bom..." Gênesis 1:31 Larissa Rávila Sacch de Oliveira e Jeanne Braz da Silveira