ARRITMIAS EN PEDIATRIA

1. ARRITMIAS EN PEDIATRIA arritmias benignas se refiere a que son variaciones del ritmo, y que su hallazgo no representa un problema diagnostico y no requiere tx especifico. ARRITMIA SINUSAL RESPIRATORIA TAQUICARDIA SINUSAL BRADICARDIA SINUSAL EXTRASISTOLES AURICULARES EXTRASISTOLES VENTRICULARES RITMO IDIOVENTRICULAR ACELERADO(RIVA)

2. ARRITMIAS • ARRITMIA SINUSAL RESPIRATORIA: es la más común y se relaciona con la inspiracion > fc y la expiracion< la fc. Es mas frecuente en la segunda infancia y la adolecencia no requiere tratamiento. • TAQUICARDIA SINUSAL.- la fc. En el niño varia considerablemente con la edad pero rara vez sobrepasa los 200 lpm. TS tiene diversas y variadas causas rara vez responde a maniobras vagales, se trata solo la causa subyacenteLa taquicardia sinusal es a menudo una respuesta compensatoria y tiene numerosas causas, entre las que se incluye el ejercicio, la emoción, fiebre, anemia, infecciones, hemorragias, insuficiencia cardíaca, shock y, raramente en niños, tirotoxicosis. • Tx se trata la causa subyacente.

3. BRADICARDIA • BRADICARDIA SINUSAL • Definimos bradicardia en un ECG de superficie de acuerdo a : neonato hasta los • Neonato hasta los 3 añoscon ----------- < 100 lat/min, • 3 a 9 añoscon ------------------------------ < 60 lat/min.9 a 16 añoscon----------------------------- < 50 lat/min.Más de 16 años----------------------------- < 40 lat/min. • Es por lo comúnexpresión de una hipervagotonía. Se puede ver en niños entrenados, pero es menos común de verla que la taquicardia sinusal. Otras causas que la producen son: ictericia, algunas enfermedades infecciosas como la escarlatina y fiebre tifoidea, fiebre reumática, la hipotermia, el mixedema, la hipertensiónendocraneana, sindrome de Rett enfermedad del nódulosinusalcongénita y con el uso de beta bloqueantes. En pacientes con antecedentes de cardiopatíacongénita operadas, la bradicardia puede ser la primera expresión de disfunciónsinusal, y esta sí requiere tratamiento, que habitualmente es el implante de marcapasos definitivo. • Tratamiento: no, el de la causa subyacente.

5. EXTRASISTOLES AURICULARES • EXTRASISTOLES AURICULARES • Las extrasístoles auriculares son latidos precoces que nacen en cualquier parte de la aurícula. La onda P tiene diferente morfología y eje eléctrico, el intervalo PR puede estar normal o prolongado y la conducción A-V (hacia los ventrículos) puede ser normal, aberrante (con bloqueo de rama) o estar bloqueada , y esto va a depender en que momento se encuentre el período refractario del nóduloaurículo ventricular. La onda P de la extrasístole puede ser de dificultosa identificación, dado que puede estar incluida dentro de la onda T del complejo precedente. • Las extrasístoles auriculares se presentan en carditis reumática, hipertiroidismo, , trastornos metabólicos (hipoglucemia, hipokalemia, hipercalcemia) o hipóxicos, durante la infusión de fármacos como los estimulantes beta, antidepresivos, intoxicacióndigitálica, así como la presencia de elementos endocavitariosexógenos(catéteres, vías centrales) o endógenos(tumores). • Tratamiento: no, tratar la causa subyacente.

7. EXTRASISTOLES VENTRICULARES • Se denominan extrasístoles ventriculares los latidos anticipados que no están precedidos de onda P, la morfología del QRS es diferente a la del latido sinusal cuya duración es generalmente más prolongada que la del ritmo de base. De acuerdo con su morfología, las extrasístoles pueden ser monomorfas y polimorfas. Cuando alternan dos latidos normales y uno ectópico, se denomina trigeminismo, y así sucesivamente. La presencia de estos ritmos no determina conductas específicas Las extrasístoles ventriculares se pueden ver tanto en niños con corazón sano como acompañando a prolapso de válvula mitral, cardiopatíascongénitas (tetralogía de Fallot), hipoxemia, intoxicacióndigitálica, hipokalemia, hipomagnesemia e hipercalcemia. • Tratamiento: no, corrección de la causa subyacente.

9. RITMO IDIOVETRICULAR • El ritmo idioventricular acelerado tiene todas las características ECG de la TV con excepción de su frecuencia, ya que es mucho más lenta .Es una arritmia benigna y tiende a desaparecer con el tiempo, se presenta en niños sanos. Comienza con un latido de escape o un latido de fusión. Habitualmente supera al ritmo sinusal en 10 latidos más, no superando el 12 % de su frecuencia y nunca másallá de los 200 latidos por minuto . Al comienzo hay disociación V-A (ventrículo- auricular), pero luego se puede ver conducción retrograda V-A. Su hallazgo ocasional no tiene importancia, pero si se lo detecta en forma semi-permanente, asociado a extrasistolia ventricular muy frecuente, debe realizarse seguimiento ecocardiográfico, dado que hay reportes de desarrollo de disfunción ventricular y dilatación. No se lo asocia con patología, pero puede estar relacionado con intoxicacióndigitálica, bradicardia extrema o bloqueo A-V completo. • Tratamiento: no, el de la causa subyacente.

11. FIBRILACION AURICULAR • La fibrilación auricular es una arritmia que se presenta fundamentalmente en niños con cardiopatías severas siendo la valvulopatíareumática la más frecuente de ellas. En el ECG se observan pequeñas ondas muy rápidas e irregulares llamadas ondas F. La conducción a los ventrículos es variable y de esto depende la tolerancia del paciente que será mala con insuficiencia cardíaca cuando es rápida y asintomática cuando la respuesta ventricular es lenta (Fig.33). • Tratamiento: el electivo cuando el paciente está descompensado hemodinámicamente es la cardioversióneléctrica. Es común que no se observen resultados duraderos ya que fácilmente retornan a la fibrilación. El tratamiento con digital, beta-bloqueantes o amiodarona es habitualmente exitoso, controlando la frecuencia ventricular. • Tanto en el aleteo como en la fibrilación debe evitarse el uso de digital cuando se asocien con síndrome de preexitación.

13. TAQUICARDIA UNIONAL PERMANENTE • Se localiza tipicamente en la regiónposteroseptal del corazón,presentando una conduccionlenta lo que origina una taquicardia lenta, pero incesante • Se caracteriza por ser una taquicardia con QRS angosto, onda P retrograda negativa en II, III y AVF, con un intervalo RP mayor que el PR.La PJRT representa el 4 % de las taquicardias supra ventriculares de los pacientes pediatricos. • CLINICA • En los mas pequeños el cuadro clinicoes el de insuficiencia cardiaca, secundario a taquicardiomiopatia.Enlos niñosmás grandes eventualmente refieren palpitaciones, aun que puede ser asintomática. • Tratamiento: puede resolver espontáneamente, aunque es excepcional.Las maniobras vagales y la adenosina son efectivas, pero siempre en forma transitoria, dado que la arritmia puede volver a comenzar inmediatamente pasado el efecto.Las drogas la propafenona( 1-3 mg/Kg./DIA V.O) pueden ofrecer un control parcial, al igual que los ß bloqueantes solos o combinados (digital).La solución definitiva de esta arritmia es el tratamiento mediante la ablación por radiofrecuencia, teniendo en cuenta las indicaciones generales, que cuenta con muy buenos resultados.

15. ALETEO AURICULAR FLUTER • Es una arritmia confinada únicamente a la aurícula derecha por sus propiedades electrofisiológicas y sus accidentes anatómicos.Puede aparecer desde el neonato con corazón sano hasta el adolescente con cardiopatía.Su característica es la de presentar ondas P con morfologíabifásica o negativa (ondas”F”) en las derivaciones II, III y Avf con el dibujo característicode”dientes de sierra”. La frecuencia de estas ondas P suele ser muy rápida en niños, 200 a 600 por minuto (si no está tomando antiarrítmicos), y con un bloqueo aurículo ventricular que comúnmente es 2:1 o tambiénpede ser mayor facilitando el diagnósticoPuede existir en un trazado períodos de aleteo que alternen con períodos de fibrilación auricular y también su aparente superposición a eso se lo denomina “fibriloaleteo o fibrilofluter” • Clínica: en el neonato el cuadro de insuficiencia cardíaca suele ser la presentación, generalmente por retardo en el diagnóstico previo.En los niños mayores disnea, palpitaciones, presíncope o síncope puede ser con lo que se presenta. En los pacientes con cardiopatía o post operatorio de cardiopatíacongénita la presencia de Aleteo acompaña a un deterioro hemodinámicointrínseco, que por supuesto se agrava con es6ta arritmia.Tratamiento: con deterioro hemodinámico la cardioversióneléctrica es la primera medida (0.5 a 1 Joule por kilogramo de peso). Si el cuadro hemodinámico lo permite, como primera medida hay que tratar de disminuir la frecuencia ventricular, para lo cual se utiliza la digital, beta bloqueantes o Amiodarona (con esta última puede revertir). Muchas veces es necesario combinar dos drogas para poder controlar adecuadamente la frecuencia ventricular.

17. FIBRILACION VENTRICULAR sd. brugada • El síndrome descripto se compone de episodios sincopales y/o muerte súbita en pacientes con corazones estructuralmente normales, con un electrocardiograma característico que consiste en una patente de bloqueo de rama derecha, con elevación del segmento ST en las derivaciones V1 a V3. (Fig.41) • Es una enfermedad genética transmitida en forma autosómica dominante, y se han identificado 3 mutaciones que afectan la estructura funcional emparentada con los canales de sodio SCN5A, la misma que se ve afectada en el síndrome de QT prolongado LQT3, pero en forma diferente. • Si bien el ECG es característico, no siempre el síndrome se presenta en forma totalmente completa, pudiendo ser la patente del ECG incompleta o intermitente; para lo cual existe la prueba farmacológica de confirmación, que se realiza con Ajmalina(1mg/Kg en 5 minutos), Procainamida o Flecainida, ( drogas antiarrítmicas del Grupo I) que tienen acción directa sobre los canales de sodio. • Durante el estudio electrofisiológico de los pacientes sintomáticos, se induce TV polimorfa o FV en 80% de los mismos.Tratamiento: el único tratamiento disponible para estos pacientes, es el implante de cardiodesfibrilador.

19. TAQUICARDIA VENTRICULAR POSTQUIRURGICA • Desde que las cardiopatíascongénitas pudieron ser sometidas a diferentes técnicasquirúrgicas, la taquicardia ventricular se evidenció como una complicación de aparición tanto temprana como tardía. Las cardiopatíascongénitas con más incidencia de TV post quirúrgica son las malformaciones cono troncales, siendo la máscomún de estas la Tetralogía de Fallot. La incidencia de aparición de TV disminuyó con la modificación de la técnica operatoria que realiza la reparación a través de la válvulatricúspide y no mediante ventriculotomia derecha. • El mayor riesgo para estos pacientes está asociado a la evolución de la hemodinamia de su ventrículo derecho.Tratamiento: ablación por radiofrecuencia según tolerancia hemodinámica, si no es posible Amiodarona , y de ser inefectiva cardiodesfibriladorimplantable.

21. BLOQUEO 1er GRADO • El bloqueo AV de primer grado es un retraso en la conducción en el nodo AV y se manifiesta en el ECG por una prolongación anormal del intervalo PR. En la mayoría de los casos no existe patologíacardíaca asociada. La causa más frecuente es un incremento del tono vagal. En estos casos, basta poner el paciente de pie para normalizar el PR. También se observa en trastornos hidroelectrolíticos, hipotermia, fiebre reumática, distrofia muscular, y en algunas cardiopatíascongénitas como CIA tipo ostium primum (Fig.43). • Tratamiento: no.

23. BLOQUEO AV 2º GRADO • El bloqueo AV de segundo grado es la interrupción parcial de la conducción en el nodo AV. Puede presentarse de dos formas: Tipo 1 y Tipo 2. • Tipo 1 o sus denominaciones de Movitz 1 o Wenckebach: es la prolongación progresiva de la conducción en el nodo AV hasta que un latido es completamente bloqueado y se reinicia nuevamente el ciclo. Las características ECG son: aumento progresivo del intervalo PR; disminución progresiva del intervalo RR; e igualdad de los intervalos PP. Se asocia a estados de hipervagotonía.(Fig44 y 45). Tratamiento: no

25. BLOQUEO AV COMMPLETO • Tipo 3 o bloqueo AV completo: es la interrupción total de la conducción en el nodo aurículo ventricular (AV), que se presenta en el ECG por la disociación A- V con frecuencias ventriculares menores a las auriculares. Esta patología se conoce desde principios del siglo XVIII (Gerbezius 1718). Morgangni en el año 1791 describe a un paciente que presentaba mareos y lo relaciona con su pulso lento. Pero fue el médico pediatra uruguayo Morquio quien por primera vez publicó la presencia del bloqueo congénito en un grupo de niños de una misma familia. Posteriormente los estudios de M. Engle y M. Michalson en colaboración con centros internacionales han delineado los aspectos básicos sobre la presentaciónclínica, historia natural, y enfoques terapéuticos de esta enfermedad. Existen la forma congénita y la adquirida.

27. BLOQUEO AV CONGENITO • Bloqueo A-V completo Congénito: La incidencia ha sido estimada en 1 cada 22.000 niños nacidos vivos sin diferencia con respecto al sexo, observadose familias enteras con esta enfermedad. Presentan cardiopatías asociadas el 30 % de los pacientes. Se ha descrito relación entre las enfermedades del colágeno de la madre y la presencia de bloqueo AV en el hijo. Los anticuerpos atraviesan la placenta y podrían depositarse en el tejido de conducción del corazón del niñolesionándolo. Los auto anticuerpos relacionados con la injuria del nódulo A-V serían: los SS-A/Ro y SS-B/La, además de la asociación con algunos tipos de líneas HLA (HLA-DR3, B8, DRw52, DQw2). Segun Lev, el desarrollo anormal del cuerpo fibroso del nódulo A-V que impide la unión del mismo con el haz de His, podría ser debido a tres causas : • Falta de comunicación entre el miocardio auricular y el sistema de conducción (suprahisiano). • InterrupcióndehasdeHis(intrahisianoeinfrahisiano). • Alteraciones anatómicas que pueden ocasionar más desplazamiento o mal posición y por consiguiente la desunión entre los distintos segmentos del sistema de conducción (ventrículoúnico y otras • anormalidades cardíacas complejas). • Anderson sostiene que el nódulo A-V tiene diferentes orígenesembriológicos, y que anormalidades del mismo pueden conducir al bloqueo.

28. Presentaciónclínica • Los neonatos y lactantes que mantengan normal su estado hemodinámico, sin síntomas ni factores de riesgo, no requerirán tratamiento. Aquellos con síntomas o frecuencias ventriculares inferiores a 50 latidos por minuto necesitarán un MPD. En los recién nacidos y lactantes es frecuente la presencia de insuficiencia cardíaca casi siempre en relación con cardiopatía asociada. • Los niños mayores pueden estar asintomáticos durante muchos años. Algunos de ellos son derivados al cardiólogo simplemente porque al pediatra le llamó la atención la frecuencia cardíaca baja. No tienen arritmias asociadas. Estos pacientes no necesitan estudios electrofisiológicos ni tratamientos específicos. Deben ser sometidos a controles periódicos, aproximadamente una vez cada 6 meses.

29. DIAGNOSTICO PRENATAL • Sin sufrimiento fetal: conducta expectante. • -Con sufrimiento fetal: parto por cesáreacolocación de marcapaso transitorio al RN. • En todos los casos recibir al RN en centro asistencial preparado para tal fin. • -La presencia de cardiopatíacongénita, antecedentes familiares de BAVC y enfermedades del colágeno en la madre, empeoran el pronósticoclínico. • Todo niño con insuficiencia cardíaca, crisis de Stokes Adams, con complejos QRS anchos e inestables, requiere marcapaso artificial. • -La presencia de QTc prolongado, arritmias ventriculares y descenso de la frecuencia cardíaca habitual pueden preconizar una crisis de Stokes Adams. • -Los BAVC adquiridos tienen mal pronóstico y casi siempre requieren marcapaso artificial. • - La excepción de las situaciones previamente mencionadas el BAVC congénito tiene buen pronóstico y permanece asintomático durante muchos años. • Tratamiento: ver indicaciones de marcapasos