Items des ECN concernés par ce cas clinique : 5 les examens paracliniques en pneumologie

1. Collège des Enseignants de Pneumologie • CAS CLINIQUE • Proposé, revu et corrigé par : • Ch. Marquette (Université de Nice - Sophia Antipolis) • Elisabeth Quoix (Université Louis Pasteur - Strasbourg) • Christophe Leroyer et Renaud Descourt(Université de Bretagne Occidentale) • Gérard Zalcman (Université de Caen) • Arnaud Scherpereel (Université de Lille2) • Items des ECN concernés par ce cas clinique : • 5 les examens paracliniques en pneumologie • 45 tabac : Morbidité, prise en charge … • 106 tuberculose • 109 pathologies respiratoires d’origine professionnelle • 157 cancer bronchique • 317 orientation diagnostique devant une hémoptysie • 324 orientation diagnostique devant une opacité intrathoracique

2. Monsieur M …, 57 ans, consulte pour crachats hémoptoïques pluri-hebdomadaires, évoluant depuis 5 semaines. Ces hémoptysies sont isolées, sans fièvre, sans altération de l’état général, sans dyspnée. Il fait encore près d’une heure de vélo par jour pour se rendre à son travail. Il est électricien et travaille à l’entretien dans une centrale électrique. Auparavant il a travaillé comme électricien dans les chantiers navals à Dunkerque. Monsieur M … vous apprend qu’à l’age de 25 ans il a été traité pour une tuberculose. Il fume 1 paquet par jour depuis l’age de 18 ans.

3. Parmi les principales causes d’hémoptysies lesquelles devez-vous suspecter en priorité dans le cas présent (justifiez) ?

4. Tuberculose • car ce patient a un ATCD de tuberculose et nous n’avons pas de renseignements sur cette tuberculose qu’il a faite à l’âge de 25 ans (sévérité, traitement, observance thérapeutique, surveillance …) • Séquelles de tuberculose • bronchectasies ou cavités séquellaires • Cancer bronchique, en raison des facteurs de risques • tabac à 39 paquets-années • exposition très probable à l’amiante

5. Les principales causes d’hémoptysiesles causes d’hémoptysies graves sont en caractère gras • Causes inflammatoires ou cicatricielles • Bronchectasies encore appelées dilatation des bronches (bronchectasies) • Séquelles de tuberculose (DDB ou cavités séquellaires) • Bronchopathies chroniques • Tumorales • Cancer bronchique primitif (chez le fumeur > 40 ans; le + souvent de faible abondance) • Métastases endobronchiques de tumeurs non bronchiques • Tumeur bénigne carcinoïde • Infectieuses • Tuberculose pulmonaire commune : notamment en cas d’excavation (simple hypervascularisation ou véritable anévrysme artériel) • Bronchites aigues • Pneumonies aigues infectieuses • Aspergillose pulmonaire invasive (immunodéprimé) • Pneumonies virales : rares (réalisent avant tout un aspect d’OAP hémorragique)

6. Les principales causes d’hémoptysiessuite • Autres • Traumatisme thoracique (contusion pulmonaire ou exceptionnelle fracture bronchique) • Insuffisances ventriculaires gauches et rétrécissement mitral (OAP hémorragique) • Embolie pulmonaire (en cas d’EP compliquée d’infarctus pulmonaires, habituellement crachats hémoptoïques noirâtres) • Anévrysmes artério-veineux acquis ou congénitaux • Anticoagulants (surdosage en héparine ou AVK, toujours rechercher une cause locale) • Syndromes Hémorragies Alvéolaires (contexte particulier : infectieux, angéites, mal. de système) • Cryptogéniques ( = sans cause identifiée; diagnostic d’exclusion, surtout chez le gros fumeur, peut révéler un cancer radio-oculte)

7. Quel examen paraclinique prescrivez-vous en 1ère intention ?

8. Radiographie de thorax • examen de 1ère intention en cas de suspicion de tuberculose ou de cancer bronchique • Des bronchectasies étendues peuvent parfois aussi être suspectées sur une simple radio de thorax

9. L’examen paraclinique que vous avez prescrit en 1ère intention était de bonne qualité et ne retrouvait pas d’anomalie. • Vous prescrivez en 2ème intention la réalisation d’un scanner thoracique qui met en évidence une néoformation de 12 mm de plus grand diamètre lobaire supérieure gauche (lingula) isolée. • Les coupes médiastinales ne mettent pas en évidence d’adénomégalies. • Quelle est la structure anatomique désignée par la flèche blanche ?

10. Quelles sont dans l’observation les éléments en faveur de la nature maligne de la néoformation lobaire supérieure gauche de Monsieur M… ?

11. L’age, les facteurs de risque carcinogène • tabac à 39 paquets-années • exposition professionnelle à l’amiante très probable) • Le caractère symptomatique de la lésion • hémoptysie • L’aspect radiologique • opacité à contours très irréguliers • spiculés

12. Probabilité clinique qu’un nodule pulmonaire solitaire soit de nature cancéreusehttp://www.chestx-ray.com/SPN/SPNProb.html • probabilité de cancer (pCa) élevée: • nodule de grande taille (>2 cm) • dans un lobe supérieur • à croissance rapide • à contours irréguliers, spiculés • prend le contraste au scanner avec injection • fixe intensément le FDG • chez un homme de plus de 50 ans • qui a fumé plus de 30 PA • qui crache du sang • probabilité de cancer (pCa) faible: • nodule de petite taille • dont la taille est stable à 12 mois d’intervalle • à contours réguliers et à bords nets • ne fixant pas ou peu le FDG • chez une femme jeune non fumeuse • totalement asymptomatique

13. Le pneumologue à qui vous avez adressé Mr M… a réalisé une bronchoscopie qui n’a pas montré d’anomalie. • Il a fait pratiquer un scanner cérébral qui n’a pas non plus montré d’anomalie. • Il a enfin demandé une Tomographie à Emission de Positons (TEP) au 18fluor desoxiglucose (18FDG) qui montre un foyer hypermétabolique isolé en regard de la lésion lobaire supérieure gauche. • Quelles sont les 2 conclusions que vous tirez de ce résultat dans le cas de Mr M… ?

14. La lésion lobaire supérieure gauche est probablement maligne car le 18FDG a une accumulation préférentielle (mais non spécifique) dans les cellules tumorales. • Sous réserve d’une exploration encéphalique, la lésion lobaire supérieure gauche est probablement isolée (absence de métastase)

15. Tomographie par Emission de Positons (TEP) • Principe : • technique d’imagerie « métabolique » qui fait appel à du glucose marqué par un radionucléotide : le fluordesoxiglucose (FDG). • le glucose se fixe préférentiellement dans les cellules et tissus à haut métabolisme (tumeurs). • fixation non spécifique car elle peut concerner aussi les tissus, sièges d’une inflammation[1] ou d’une infection[2], mais aussi, à l’état normal le cerveau ou le cœur par exemple • Intérêt et Indications : • diagnostic différentiel des nodules et masses pulmonaires • la TEP-FDG a considérablement modifié les modalités de prise en charge des nodules pulmonaires solitaires. • Une hyperfixation du FDG est suggestive de sa nature tumorale (avec les réserves ci-dessus). • bilan d’extension des cancers intra-thoraciques • notamment pour le staging du N (ganglions) médiastinal • Contre-indications relative : • hyperglycémie (car le marqueur ne va pas correctement se fixer sur la lésion) • Limites : • les tumeurs de petite taille ou à faible métabolisme peuvent ne pas générer d’hyperfixation[3] • ne permet pas la recherche de métastases cérébrales (car par définition le glucose se fixe intensément dans le cerveau) [1] nodules rhumatoïdes, silicose, sarcoïdose [2] tuberculose, aspergillose, histoplasmose [3] carcinoïdes typiques et carcinomes bronchiolo-alvéolaires

16. A ce stade de l’observation on suspecte donc une tumeur pulmonaire de petite taille sans extension ganglionnaire ni métastase à distance. • Le cas de Mr M… a été discuté en réunion de concertation pluridisciplinaire et la tumeur a été considérée comme résécable (lobectomie supérieure gauche). • A votre avis, Mr M… est-il opérable (justifiez) ?

17. Oui très probablement, car l’opérabilité du patient dépend • de son état général • des comorbidités associées notamment • respiratoires (insuffisance ventilatoire ± insuffisance respiratoire ) • et cardiovasculaires (angor, artérite) en rapport avec le tabagisme • Dans le cas présent, on nous dit que Mr M… fait encore près d’une heure de vélo par jour pour se rendre à son travail. • Il est donc fort peu probable qu’il ait un handicap respiratoire ou cardiovasculaire contre-indiquant une lobectomie • On vérifiera cependant sa fonction respiratoire pour s’assurer que son VEMS prédit post-opératoire sera > 30% de la théorique et > 1 litre

18. Les trois questions face à un cancer bronchique • S’agit-il d’un CPC ou d’un CNPC ? • si CPC le traitement sera d’emblée uniquement médical (chimiothérapie ± radiothérapie) • S’il s’agit d’un CNPC, la tumeur est-elle résécable ? • cette question justifie le bilan de l’extension loco-régionale et de l’extension à distance qui conclura : • stade localisé, • stade localement avancé • ou stade disséminé • ces 3 stades conditionnent directement le traitement • S’il s’agit d’un CNPC et si la tumeur est résécable, on pose alors la question de l’opérabilité du patient • cette question justifie le bilan d’opérabilité

20. La lobectomie supérieure gauche est réalisée, et l’analyse de la pièce opératoire confirme la nature maligne de la lésion (adénocarcinome), la résection complète de la tumeur et l’absence d’envahissement ganglionnaire. • Quel est l’ordre de grandeur de la survie à 5 ans de ce cancer bronchique non à petites cellules (CBNPC), de petite taille, sans envahissement ganglionnaire, qui a été réséquée en totalité ? Quel est l’ordre de grandeur de la survie à 5 ans d’un CBNPC d’emblée métastatique ?

21. 70 % • La réponse 50 à 70 % aurait été acceptée • Moins de 5% si d’emblée métastatique

22. Pronostic du cancer du poumon • Les valeurs de l’incidence et de la prévalence du cancer du poumon sont proches  témoigne d’un mauvais pronostic • CNPC • espérance de vie à 5 ans tous stades confondus < 10% • espérance de vie conditionnée par l’extension de la maladie. • taux de guérison (absence de récidive à 5 ans) des stades précoces réséquées : 67% • taux de guérison des stades disséminés < 5% • CPC • formes limitées • médiane de survie de 16 à 20 mois • survie de 5 à 10% à 5 ans • formes disséminées • médiane de survie de 8 à 12 mois • sans traitement : 1 à 3 mois

23. Survie à 5 ans en fonction du stade clinique cTNM ou post-opératoire pTNM des CNPC

24. A votre avis, le cancer de monsieur M relève-t-il d’une déclaration de maladie professionnelle  (justifiez) et si oui, quels sont les principaux éléments qui interviennent dans la reconnaissance d’une maladie professionnelle ?

25. Oui car le cancer broncho-pulmonaire primitif est actuellement reconnu comme maladie professionnelle chez les travailleurs exposés à l’amiante. • Les principaux éléments qui interviennent dans la reconnaissance d’une maladie professionnelle sont : • le diagnostic de la maladie • en l’occurrence, ici, le cancer broncho-pulmonaire primitif • l’exposition au risque • électricien en centrale électrique et travail en chantier naval, deux métiers exposant à l’inhalation de poussières d'amiante • la durée d’exposition et le délai de prise en charge • qu’il conviendra de vérifier sur le tableau approprié.

26. Présomption d’imputabilité • Toute affection qui répond aux conditions médicales, professionnelles et administratives mentionnées dans les tableaux est systématiquement "présumée" d'origine professionnelle, sans qu'il soit nécessaire d'en établir la preuve (article L461-1 alinéa 2 du Code de la Sécurité sociale) • Par exemple, quelle que soit l’importance de son tabagisme, un patient verra son cancer du poumon, probablement en partie post-tabagique, reconnu comme maladie professionnelle au titre du tableau 30bis • s’il a travaillé plus de 10 ans à un poste l’exposant à l’inhalation de amiante • avec un délai de prise en charge de moins de 40 ans

28. Amiante et cancer du poumon • Le rôle de l’amiante dans la genèse des cancers du poumon est encore largement méconnu du corps médical • L'amiante serait responsable de 1 à 2% des décès tous cancers confondus et de 8% des cancers du poumon •  source d’une sous déclaration manifeste. • 346 cas avaient été reconnus par le régime général Au titre du tableau 30 bis (cancer broncho-pulmonaire provoqué par l'inhalation de poussières d'amiante) en 2000 contre 767 en 2005 !! • Selon le rapport sur l'évolution de l'incidence et de la mortalité par cancer publié par l'INVS en 2003, le tabac est responsable de 80% des 21700 décès par cancers du poumon (incidence française actuelle : 28000 cas/ an).