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Cas clinique

Cas clinique. Dr Y. ZAIR Dr F. BELGHANEM. Homme, 33 ans, originaire de Soukahras et demeurant à Ouergla , Célibataire, militaire de profession . Admis pour prise en charge d’un Sd d’HTP associé à une maladie cœliaque. ANTECEDENTS.

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Presentation Transcript

  1. Cas clinique Dr Y. ZAIR Dr F. BELGHANEM

  2. Homme, 33 ans, originaire de Soukahras et demeurant à Ouergla, Célibataire, militaire de profession Admis pour prise en charge d’un Sd d’HTP associé à une maladie cœliaque

  3. ANTECEDENTS • PERSONNELS : • Toxiques : - tabac 2 P/année, sevré il y a 1 an - pas de consommation d’alcool • Médicaux : RAS • Chirurgicaux : AVP en 1994 ( traumatisme de la face , pas transfusion ) • FDR de contage viral : - scarification en 2005 - transfusion il y’a 8 ans pour anémie sévère • FAMILIAUX : RAS

  4. Histoire de la maladie Hospitalisation en hématologie ( Fev 2008 ) • Anémie sévère microcytaire hypochrome arégénérative • FOGD : - signes d’HTP : VO grades I, GHTP modérée • - valvules conniventes de hauteurs diminuées et à • sommet hachuré (Bx) • Anapath : atrophie villositaire marquée partielle à subtotale • Sérologie de la maladie cœliaque : AEM ++ type IgA Régime sans gluten + TRT martial Adressé à notre niveau pour complément d’exploration et PEC thérapeutique

  5. ADMISSION ( Dec 2008 ) • Clinique : • SF : asymptomatique • SP : poids =73 kg , taille = 1m80 , BMI = 22 kg/m2 , périmètre abdominal = 90 cm. • Pas d’ictére , pas d’EH , pas de signes d’IHC . • Examen digestif : sans anomalie . • Biologie : • FNS : Hb: 16 g/dl , VGM : 81 , CCMH : 35,9 • GB : 4700/mm3 • Plaquettes : 77.000/mm3 • TP : 85% • EFH : ALAT : 75 ui/ml (VN :10-40) ; ASAT : 52 ui/ml (VN :10-42); • PAL : 108 ui/ml ; GGT : 26 ui/ml ; BT : 13mg/ml • Chol : 2,87 mmol/l ; Ca : 2,31mmol/l • EPP : (Alb 41,5 ; α1 : 1,76 ; α2 : 5,89 ; β : 8 ; δ : 8,77) gr/l • Gly , urée , creat : corrects • Sérologie de la MC : AEM (+)

  6. MORPHOLOGIE Écho - doppler hépatique • Hépatomégalie diffuse, hétérogène à contours bosselés • TP dilaté à 18 mm avec un flux complètement inversé • Dilatation de la veine gastrique gauche à 6mm de flux inversé • Dérivations splénorénales multiples • Splénomégalie homogène • Absence de thrombose portale • Absence d’anomalie du flux veineux sus-hépatique FOGD VO grades I ; GHTP modérée ; aspect hachuré duodénal ANAPATH : persistance de l’atrophie villositaire partielle

  7. Bilan étiologique • Sérologies virales : Ac anti HVC (-) ; PCR (-) • Ag Hbs( - ) ; Ac anti Hbc (-) ; PCR (-) • OH : (-) • Bilan d’autoimmunité : AAN , AML , ALKM1 , ACAM (-) • Bilan martial : correct • Bilan cuprique : correct • α1AT : NL • Sd métabolique : (BMI; PA; glycémie; bilan lipidique; TA) corrects • Prise médicamenteuse au long cours (-)

  8. AU TOTAL Patient âgé de 33 ans, sans antécédents particuliers qui présente un Σ HTP par bloc intra-hépatique sur cirrhose probable compensée classée CHILD A5 d’étiologie indéterminée associée à une maladie cœliaque avérée sous RSG mal suivi P.B.H

  9. PBH Nodule VP Fibrose

  10. PBH

  11. PBH Stéatose microvacuolaire

  12. Quel est le diagnostic le plus probable ?

  13. Résumé Patient âgé de 33 ans, sans antécédents particuliers qui présente un Σ HTP sur cirrhose compensée d’allure cryptogénétique associée à une maladie cœliaque sous RSG mal suivi • RSG (Réexpliquer; Consultation Nutritionniste) • Bilan biologique annuel • Echographie hépatique +αfp chaque 6 mois • FOGD chaque 02 ans

  14. MALADIE COELIAQUE & ATTEINTE HEPATIQUE ?

  15. MALADIE COELIAQUE & ATTEINTE HEPATIQUE

  16. INTRODUCTION (1) • MC  entéropathie inflammatoire chronique provoquée par un Ag alimentaire • « gliadine » du gluten • Fréq 1% de la population générale • (la prévalence de la MC parmi les malades avec atteinte hépatique serait plus importante que dans la population générale ) • Dgc: clinique; sérologique et histologique • MC = «désordre multisystemique » qui peut affecter plusieurs organes tel que • SNC, Os , peau & probablement le FOIE • L’augmentation isolée des transaminases avec les lésions histologiques non spécifiques du foie reste l’anomalie la plus fréquente • Cependant plusieurs anomalies peuvent coexister avec la MC « CBP, CSP, HAI… »

  17. INTRODUCTION (2) RUBIO-TAPIA AND MURRAY. HEPATOLOGY, Vol. 46, No. 5, 2007

  18. MC & Hypertransaminasémie (1) • L’ ↑ des transaminases peut accompagner une MC symptomatique • le plus svt elle constitue la seule manifestation de la MC asymptomatique. Prévalence l’hyper tansaminasémie en cas de MC En cas d’Hypertransaminasémie inexpliquée  9% MC (+) • Etude suédoise 1964 – 2003 (13818 coeliaques) • Risques : • 2 - 6 X de développer une maladie hépatique Vs population générale • 8 X de Mort avec cirrhose hépatique • Si affection hépatique préexistante 4 - 6 x de risque de développer une MC Association freq HLA DQ2 DQ8 LUDVIGSSON ET AL .CLINICAL GASTROENTEROLOGY AND HEPATOLOGY 2007;5:63–69

  19. MC & Hypertransaminasémie (2) Mécanismes HEPATOLOGY, Vol. 46, No. 5, 2007 Early effects of gliadin on enterocyte intracellular signaling involved in intestinal barrier function. Gut 2003;52:218-223

  20. MC & Hypertransaminasémie (3) Biologie • ↑ (ASAT-ALAT) < 5x NL • ALAT/ASAT < 1 • ↑des PAL  4-20 % (hyper P.T.H II aire ) • Bil + δGT svtNles Histologie 66% des patients lésions non spécifiques HEPATOLOGY, Vol. 46, No. 5, 2007

  21. MC & Hypertransaminasémie (4) Impact du RSG • 75-95% des cas  normalisation des transaminases après 1 an de RSG bien conduit • les lésions histologiques peu sévères  normalisation chez la plus part des malades Les atteintes hépatiques réversibles sous RSG sont appelées Hépatite Cœliaque • les atteintes hépatiques sévères : • leur réversibilité est controversée • Mais la régression des fibroses sévères s/RSG a été rapportée CLINICAL GASTROENTEROLOGY AND HEPATOLOGY 2004;2:107–112

  22. MC & Hypertransaminasémie (5) Place de la P.B.H • Place limitée dans l’hypertransaminasémie isolée • lésions non spécifiques • ↑ du taux de réponse sous RSG INDICATIONS • Non réponse de l’ hypertransaminasémie sous RSG • MC + ↑ PAL d’origine hépatique (en dehors des ictères d’origine obstructive ) • La coexistence d’une maladie chronique du foie ou la PBH à un intérêt pronostic ou • thérapeutique (ex. hépatite chronique à VHC) • La décision de réaliser une PBH doit être discutée selon : • Age • Intérêt pronostic • Etat de comorbidité associée • Signification clinique des anomalies des tests hépatiques Green RM, Flamm S. Gastroenterology 2002;123:1367-1384. HEPATOLOGY, Vol. 46, No. 5, 2007

  23. Maladie Cœliaque & Affections hépatiques dysimmunitaires

  24. MC & CBP • Logan & al 1978  1e description (4 patients) • Prédominance de la MC dans la CBP  0 -11% • Le risque d’avoir une CBP au cours d’une MC est 20 x plus important Vs PG • Quelques cas d’association de MC - CBP séronégative ont été rapportés Pathogénie • la formation de complexes immuns circulants avec un (Ag) commun les dégâts intrahépatiques • l’Ag impliqué pourrait provenir de la muqueuse intestinale malade ou d’un produit dérivé du gluten. Certains auteurs ont suggéré que la CBP pourrait être une maladie à complexes immuns, ces complexes pouvant être formés dans la rate, la paroi des voies biliaires ou la paroi de l’intestin, cependant, aucun Ag commun n’a été retrouvé à ce jour . 2) la diminution de la fonction T suppressive dans ces deux maladies permettrait aux cellules lymphocytaires cytotoxiques d’attaquer un Ag modifié (le gluten) et ces cellules effectrices s’attaqueraient aux propres Ag d’histocompatibilité du malade. 3) l’IgA des cellules épithélialesparticipe à la défense immunitaire des muqueuses ; en transitant dans cette cellule épithéliale, les IgA permettrait l’introduction d’Ag ou même de virus capables d’amorcer la MC grâce à uneprédisposition génétiques. Gastroenterol Clin Biol 2003;27:28-42

  25. MC & CBP Impact du RSG • Pas d’ amélioration des tests hépatiques sériques sous RSG (12-24 mois) • malgré la (-) des AEM • Selon le degré de l’atteinte hépatique : • - Stade III et IV(sévère) : pas d’ amélioration du prurit et la cholestase S/RSG • - Stade I et II : reste à déterminer Le RSG est recommandé • Il améliore la symptomatologie liée à la MC • Diminue le risque de complication : • Mal absorption • Ostéoporose • Néoplasie maligne Le dépistage de la CBP ↔MC est recommandé Volta U, Rodrigo L, Granito A, Petrolini N, Muratori P, Muratori L, et al. Am J Gastroenterol 2002;97:2609-2613. HEPATOLOGY, Vol. 46, No. 5, 2007

  26. MC & H.A.I • La prédominance de l’association de MC-HAI  4 -6.4% • La MC est retrouvée dans l’HAI type I et II • Le plus SVT asymptomatique Pathogénie • MC : HLA DQ2,DQ8 • HAI : HLA DR3,DR4,DR52 • Relation étroite du DR3-DQ2 Impact du RSG Reste à déterminer mais nécessaire Permet d’améliorer les symptômes et prévenir les complications T. Thevenot et al. Gastroenterol Clin Biol 2003;27:28-42

  27. MC & C.S.P • 1988 1e description ( MC & CSP ) • Prévalence de la MC en cas de CSP  1.6% • le risque d’une CSP au cours de la MC4-8 fois Vs la PG Pathogénie • Prédisposition génétique (possible) • Rôle d’un AG (non identifié) passant une barrière intestinale • fragilisée agression de l’arbre biliaire Impact du RSG L’évolution de la CSP est non modifiée par le RSG Ludvigsson JF, Elfstrom P, Broome U, Ekbom A, Montgomery SM. Clin Gastroenterol Hepatol 2007;5:63-69.

  28. Maladie Cœliaque & Affections Hépatiques Diverses

  29. MC & Hépatite virale • Fine & al • Prévalence de la MC dans une population VHC(+) •  1.2% Vs 0.4% Population Générale •  risque 3 x plus important Fine KD, Ogunji F, Saloum Y, Beharry S, Crippin J, Weinstein J. Gastroenterology2001;96:138-145. Lien Epidémiologique MC VHC

  30. MC & Hépatite virale Hypothèses VHC:pathologie inflammatoire extra intestinale réveillant des mécanismes immunitaires pathogènes patents chez des Individus génétiquement prédisposés une intolérance au gluten  MC la réponse immunitaire vis-à-vis du virus du VHC fait intervenir des lymphocyte T restreints aux Ag HLA-DQ2 , Ag HLA classe II également liée a la MC Dépistage de la MC chez les patients VHC (+) l’infection VHC  auto AC : AAN, cryoglobulinémie mixte, lichen plan T. Thevenot et al. Gastroenterol Clin Biol 2003;27:28-42

  31. MC & TRT anti viral Interféron α/ Ribavirine  développement d’une MC (latente) Évoqué la MC devant une diarrhée inexpliquée durant et après TRT anti-viral Certains Auteurs proposent un dépistage de la MC avant l’introduction du TRT anti viral RUBIO-TAPIA AND MURRAY HEPATOLOGY, November 2007 Cammarota G, Cuoco L, Cianci R, Pandolfi F, Gasbarrini G. Lancet 2000 356:1494-1495.

  32. MC & vaccin anti-VHB Les cœliaques peuvent avoir une prédisposition génétique significative à une non réponse au vaccin anti-VHB • Pas de réponse au régime vaccinal standard du VHB • Cette Réponse vaccinale défectueuse semble liée HLA-DQ2 Noh KW, Poland GA, Murray JA. Hepatitis B vaccine nonresponse and celiac disease. Am J Gastroenterol 2003;98:2289-2292. Park S-D, Markowitz J, Pettei M, Weinstein T, Sison CP, Swiss SR, et al.Failure to respond to hepatitis B vaccine in children with celiac disease. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2007;44:431-435.

  33. MC & Hémochromatose • « Cas rapportés » ont montré une précipitation de la surcharge en fer et le • dgc de l’hémochromatose héréditaire après le sucée d’un RSG • Etude UK  augmentation de la freq des mutation du gène HFE • Etude Italienne n’a pu démontrer l’augmentation de la freq de cette mutation L’association de la MC – Hémochromatose est un hasard vue la grande prédominance de ces deux pathologie dans la population caucasienne Butterworth JR, Cooper BT, Rosenberg WMC, Purkiss M, Jobson S, Hathaway M, et al. Gastroenterology 2002;123:444-449. Turcu A, Leveque L, Bielefeld P, Besancenot JF, Am J Gastroenterol 2000;95:3661-3662.

  34. MC & NASH • 10 – 20 % prédominance de la NASH dans la population générale • Facteur de risque majeur  Obésité • 27% des patients US avec MC (+) BMI > 25 Kg/m2 • Etude sur 54 patients (NASH résistante au régime alimentaire) : •  Ac ATG 10% •  Ac AEM 4,3% •  Dgc histologique de la MC 3,4% Impact du RSG • Normalisation des anomalies biologiques après 6 mois de RSG • La réversibilité des lésions histologiques s/RSG reste à démontrer Murray JA, Watson T, Clearman B, Mitros F. Am J Clin Nutr 2004;79:669-673. Loiacono O, Petta S, Venezia G, DiMarco V, Tarantino G, Barbaria F, et al. Am J Gastroenterol 2005;100:2472-2477.

  35. MC & autres causes d’HTP • MC & budd-chiari 11 cas • MC & thrombose porte 2cas • MC & HTP idiopathique 1cas    Gastroenterol Clin Biol 2004;28:903-905 Gastroenterol Clin Biol 2007;31:869-871

  36. Pièges diagnostiques • les sérologies de la MC peuvent être altérées chez les patients atteints d’hépatopathie chronique • Leur interprétation mérite une attention particulière • Ac Anti-Gliadine : taux de faux positifs • 20 % cirrhose alcoolique • 16 % CBP • 24 % CSP • 19 % hépatite chronique • 11% infection VHC pas utile pour le diagnostic de la MC au cours des hépatopathies joberg K, Lindgren S, Eriksson S. J Gastroenterol 1997;32:1162-1167. • Ac Anti-TransGlutaminase • Chez le cirrhotique prudence • Occasionnellement de faux positifs peuvent existé ( Ac dirigé contre les transglutaminases du foie malade)  Villalta D, Crovatto M, Stella S, Tonutti E, Tozzoli R, Bizzaro N. False Clin Chim Acta 2005;356:102-109 • Ac Anti-Endomysium par IFI • Très grande spécificité pour la MC • utile comme test diagnostic en cas d’association MC et HC Murray JA, Herlein J, Mitros F, Goeken JA. Clin Diagn Lab Immunol 2000;7:584-587.

  37. CONCLUSION • la MC touche ~1% de la population générale . • les anomalies hépatiques  manifestations extra-intestinales fréquente • au cours de la MC. • l’atteinte hépatique au cours de la MC occupe un spectre large allant de la simple • perturbation du bilan hépatique jusqu’à l’atteinte hépatique sévère. • L’association Hépatopathiesdysimmunitaire & MC est bien établie • Les mécanismes expliquant l’atteinte hépatique associée à la MC, bien que basés • principalement sur l’immunité restent discutés . • « Etude Algéroise 2006 » : rôle bénéfique du RSG sur l'évolution des hépatopathies chroniques cryptogénétiques associées à la MC . • Il est donc recommandé de rechercher systématiquement une MC dans le bilan d'une hépatopathie d'étiologie indéterminée.

  38. Approche diagnostique Suggérée par la Mayo Clinic la plupart des recommandations pour l’évaluation et la prise en charge thérapeutiques sont basées sur des opinions d’experts et non pas sur l’evidence-basedmedecine.

  39. MC Bilan hépatique surveillance normal anormal hypertransaminasémie PAL anormale • <5 x la normale • ASAT/ALAT <1 • Examen physique NL δGT/5nucléotidase anormal normal Oui Non Pathologie osseuse Bonne réponse S/RSG • PTH • Ca++ • Vit D • TSH • DEXA scan Rechercher une pathologie hépatique Oui Non surveillance Evaluation de l’adhérence au RSG • Biologie • Imagerie • PBH Gluten (-) Gluten (+) pathologie hépatique coexistente Réexpliquer Consultation nutritionniste • TRT spécifique de la maladie hépatique • Maintenir le RSG

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