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Cas clinique

Société Algérienne d’Hépato gastrœntérologie XXI émes Journées d’Hépatogastroenterologie Alger le 09 et 10 Décembre 2009 École nationale de la santé militaire. Cas clinique. F.Lounes*, R.Ouldgougam*, H.Asselah* ZC.Amir**,F.Asselah**

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Presentation Transcript

  1. Société Algérienne d’Hépato gastrœntérologie XXIémes Journées d’Hépatogastroenterologie Alger le 09 et 10 Décembre 2009 École nationale de la santé militaire Cas clinique F.Lounes*, R.Ouldgougam*, H.Asselah* ZC.Amir**,F.Asselah** *Service de Médecine Interne et de Gastro-entérologie, EPH Bologhine **Laboratoire d’anatomie Pathologique,CHU Mustapha

  2. Observation • Mme G.H, 50 ans, originaire et demeurant à Relizane, admise le 31/12/08 pour 6ème épisode d’hématémèse + méléna • ATCD : • Transfusion sanguine en 1986 • Soins dentaires(+) scarifications (+) • Hépatopathie chronique chez la mère,non documenté • Diarrhée chronique avec syndrome carentiel, non explorée

  3. Histoire de la maladie 2003 2004 2007 2008 LE + BB Hématémèse RVO Transfusion de 6 CG Épisode Actuel Hb à 5,2 g/dl Hématémèse 3 épisodes en 6 mois RVO Ascite + OMI

  4. Examen à l’admission • État général médiocre, OMS 2 • TA: 80/50mmHg FC: 90 bt/mn T°: 37° c • Taille: 1.53 m Pds: 43 Kg BMI 18 • FH= 9 cm ; SPM type 4 ; Ascite (-) • TR: sang noirâtre Explorations biologiques Hb: 5.2 g/dl ; Hte: 15.5% ; GB: 1100/mm3 ; Plq: 17.000/mm3 TP: 43.1% Conduite d’urgence • Réanimation avec transfusion de 3 CG et 5 CP • Sandostatine à la SE • Prévention de l’EH

  5. Explorations • Gastroscopie -4 cordons de VO grade III + SR → LE récusée thrombopénie sévère - Gastropathie hypertensive • Échographie abdominale : - Foie atrophique, d’écho structure homogène, sans nodules - Vésicule biliaire multi lithiasique - Volumineuse rate (180 mm), d’écho structure hétérogène • EFH:TP 40.7% ; ALB 29 g/l ; FV 56% ; BT 9mg/l ALAT 40 UI/l ; ASAT 41 UI/l ; PAL 105 UI/l • NFS: Hb 6.2 g/dl ; GB 850 /mm3 ; Plq 18.000 /mm3 • ↓Ca 85 mg/l ; ↓ Chol 0.83 g/l ; ↓TG 0.45

  6. Exploration Hématologique Frottis sanguin: blastes (-) Test de Coombs: négatif MO: très riche +++ L. myéloïdes, lymphoïdes, et érythrocytaire normales Follow up (1) • Stabilisation hémodynamique • Arrêt du saignement Bilan Hépatopathie Sérologies HVB, HVC, HIV: (-) AML, LKM1,FAN, ACAM: (-) Bilan Fe, Cu, α1AT : normale Sérologie de leishmaniose: (-) Sérologie de maladie cœliaque AG + ATG + + Hypersplénisme sévère

  7. Foie et maladie cœliaque Pièges diagnostiques • Antigliadines +: - 24% CSP, 20% cirrhose OH, 16% CBP, 11% HVC,… - ↑ perméabilité Ag alimentaires (Gluten,…) • ATG: Faux + au cours des maladies avancées du foie • AEM: spécificité +↑ (test de confirmation) Oreste Lo Iacono, M.D. Am J Gastroenterol 2005;100:2472–2477 D. Villalta et al.Clinica Chimica Acta 356 (2005) 102–109

  8. Approche recommandée • - Anti-TG + → anti-endomysium → Si + Bx duodénales • Typage HLA: si discordance sérologie / Bx duodénales • HLA DQ2 ou DQ8 (-): exclut la MC

  9. Biopsies duodénales Chez notre patiente sous perfusion de culots plaqt Aspect de maladie cœliaque AVST Hyperplasie des cryptes Infiltrat inflammatoire dense LIE > 30%

  10. Maladie cœliaque et foie gluten free diet 40% 0-11% 4-6.4% 1.6% 1.2% 3.4% A. Rubio-Tapia and J A. Murray. The Liver in Celiac Disease. Hepatalogy 2007

  11. n 43.2% VHC 838 32.2% VHB 599 6.7% 11.5% 125 215 4% 1.1% 0.8% 0.4% 74 53 22 16 9 9 MC Séro- négative Virale Auto-immune VasculaireNASHAlcool Wilson Expérience du service de MI de Bologhine Période: 14 ans (1995 - 2009) • Hépatopathies n=1948 • MC n=141N=53 (37%) • Cryptogén. n=30 • Vasculaire n=13 • HAI n=4 • VHB n=3 • NASH n=2 • Glycogénose n=1 2.6%

  12. Mécanismes pathogéniques ↑ AT au cours de la MC A. Rubio-Tapia and J A. Murray. The Liver in Celiac Disease. Hepatalogy 2007

  13. Maladie cœliaque et foie/ RSG RSG induit la normalisation des tests hépatiques dans 75 - 95% Bardella MT et al. Hepatology 1995 Novacek G et al. Eur J Gastroenterol Hepatol 1999 Jacobsen MB et al. Scand J Gastroenterol 1990 A. Rubio-Tapia and J A. Murray.Hepatalogy 2007

  14. Au total • Patiente de 50 ans • Cirrhose cryptogénétique, CHILD B9 associée à une maladie cœliaque avec une splénomégalie volumineuse et hypersplénisme sévère • La recherche des autres manifestations auto-immunes est négative

  15. Echodoppler et Angioscanner • Foie atrophié, à contours irréguliers • TVP partielle intéressant le TP, la bifurcation portale et la VMS • Importante SPM de 220 mm • Absence d’ADP ou de nodules

  16. Bilan de thrombose • TP 33% (Fact II 40% Fact X 66%) AT 54% ; PC 35%; Plasminogène 33% PS totale 31%; PS libre 26% • RPCa 300 s • Mutation hétérozygote MTHFR C677T (+), Homocystéine 10.1 ng/l • FVL G1691A, PT G20210A, JAK-2 V617F: (-) • ACC, antiß2GP1, anticardiolipines (-) • Anti CD55 et 59: (-) PBO normale Combinaison de facteurs de risque local et général Cirrhose +++ (prévalence TP 8-25% décompensée) Maladie cœliaque → Mutation hétérozygote MTHFR C677T → Folates + Vit B12

  17. Association MC - thrombose veineuse Risk of thromboembolism in 14 000 individuals with coeliac disease • Notre expérience, • Hôpital Bologhine • Série de 212 cas de MC • 17cas(8%)de thrombose veineuse profonde • 13 Cas thrombose veineuse abdominale (TP / Budd chiari) • 4 cas thrombophlébites MI Facteurs de risque incriminés: Hyper homocysteinémie Diminution du taux de folates J. F. Ludvigsson et al,British Journal of Haematology, 2007 DIckey.W and al ,Scand J Gastr 2008

  18. Follow up (2) • 1/02/09: Hématémèse de grande abondance (7ème épisode) Réanimation / Sandostatine à la SE Ligature endoscopique des VO (Perfusion de Plq) Bonne évolution → Avlocardyl

  19. Options thérapeutiques devant RVO • Mesures générales • Trt spécifique • Analogues de la somatostatine IV SE 3-5 jours • Trt endoscopique; ligature élastique • TIPS: non disponible • Shunt chirurgical: cirrhose Child A • TH: pas de donneurs AASLD Practice Guidelines 2007 Todd H. Baron. Am J Gastroenterol 2009;104 AASLD Practice GuidelinesHepatology, February 2005

  20. Follow up (3) • 17/03/09: 8ème épisode Hématémèse + méléna → Réanimation Pancytopénie sévère - Hb 4.9 - GB 700/mm3 - Plq 9 000/mm3 → Echec Corticothérapie + perfusion de plaq Splénectomie avec dévascularisation gastrique

  21. Options thérapeutiques devant une thrombopénie sévère • Transfusion de plaquettes • Agents stimulants les récepteurs de la thrombopoétine • Embolisation de l’artère splénique • Splénectomie • TIPS Thrombocytopenia factors in patients with CLD N. Afdhal et al. / Journal of Hepatology 48 (2008)

  22. Anapath. de la pièce de splénectomie Congestion des sinus Parenchyme splénique congestif

  23. PBH chirurgicale Coloration au Trichrome Architecture hépatique remaniée par un processus cirrhogène Nodule de régénération hépatocytaire entouré d’une fibrose annulaire Aspect de cirrhose sans signature étiologique

  24. Follow up (3) 120 300.103 Splénectomie RSG 100 250.103 80 TP 70% 60 40 ALAT 25.103 20 20.103 15.103 0 01/09 01/09 02/03/09 03/09 04/09 07/09 08/09 09/09 11/09 TP ASAT plq

  25. Follow up (3) • Amélioration de l’état général • Normalisation du transit intestinal, Prise pondéral de 8kg • Éradication des VO par LE (4 séances) • Vaccin antipneumococcique • Début anti coagulation (Oct 2009) → INR 2.59 • Angioscanner hépatique Nov 2009 • Cirrhose compensée, Child B7, AFP 2.65 ng/ml • Thrombose porte

  26. À retenir Devant… Cryptogénétique ?? • Cirrhose ou • Perturbation du bilan hépatique Recherche de la cause - toxiques:Alcool, Médicaments, - virales: VHC - VHB - autoimmune:FAN, AML, ACAM, LKM - NASH:BMI, PA, Sd métabolique - metaboliques: Fe, Cu, α1AT - causes vasculaires Faire bilan de la maladie cœliaque Sérologie MC Biopsies duodénales

  27. Merci pour votre attention

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