Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi

1. Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 18 Eylül 2013 Çarşamba İnt. Dr. Koray Avcı

2. VAKA SUNUMU 18 Eylül 2013 İnt. Dr. Koray Avcı

3. 7 yaş Erkek hasta • Şikayeti: ayaklarının üzerine basamama,yürüyememe

4. Öyküsü: Yaklaşık 15 gündür humerus da bilateral ısı artışı, ağrı hisseden hastanın 4 gündür bacaklarında güçsüzlük yürüyememe şikayetleriyle KOÜ Acil servise başvurmuş

5. Özgeçmiş: • Prenatal: Annenin 4. gebeliği. doktor kontrolü yok. • Natal: Hastanede, miadında, C/S ile, 3300 g olarak doğmuş. • Postnatal: doğar doğmaz ağlamış.küvöz bakımı almamış. Sarılık yok, peteşi yok, siyanoz yok • Beslenme: ilk 2 ay yalnızca anne sütü almış. Toplamda 7 ay anne sütü almış. • Büyüme-Gelişme: oturma 7 ay,konuşma 1yaş, yürüme 1 yaş • Aşıları: Tam • Geçirdiği hastalıklar: yok

6. Soygeçmiş: • Anne: 38 yaşında, ev hanımı, sağ/sağlıklı • Baba: 38 yaşında, sağ/sağlıklı • Anne-Baba arasında akrabalık yok. • 1. çocuk: 10 yaş, kız sağ/sağlıklı • 2. çocuk: 8 yaş, kız sağ/sağlıklı • 3. çocuk: hastamız • Ailede sürekli hastalık: yok

7. Ateş: 38 °C Nabız: 144/dk TA: 100/60 mmHg SS: 28/dk SpO2: %98 AFN: +/+ Ağırlık:27 kg(75-90p) Boy: 113cm(3-10p) FM

8. FM • GD: Orta • Cilt: Turgor, tonus doğal, ödem / ikter / siyanoz / peteşi / purpura yok • Baş-Boyun: Saç ve saçlı deri doğal. Boyunda kitle ve LAP yok • Gözler: IR +/+ pupiller izokorik. Konjuktiva ve skleralar doğal. • KBB: Orofarinks ve tonsiller doğal. • KVS: S1ve S2 doğal. S3 yok. Üfürüm yok • SS: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor, ral / ronküs / whezing yok • GİS: Batın rahat. Defans / rebound / organomegali yok • GÜS: Haricen erkek. Anomali yok

9. Nörolojik muayene • Bilinç açık,koopere,oryente • Meningeal irritasyon bulgusu yok • Kranial sinir muayenesi doğal. • Üst ve alt ekstremite derin tendon refleksleri alınamıyor. Üst extremite kas kuvveti:4/5 • Alt extremite kas kuvveti:proksimal:2/5, distal:2/5 • Duyu muayenesi normal. • Gag reflexi + • İdrar inkontinansı yok

10. Glu:125 mg/dL Üre: mg/dL BUN: 22 mg/dL Kreatinin: 0.57 mg/dL T.bil: 2.0 mg/dL D.bil: 0.7 mg/dL AST: 23 U/L ALT: 11 U/L ALP:143 LDH: 185 U/L Na: 136 mEq/L K: 4.2 mEq/L Ca:11 mg/dL T.pr: 7.4 Alb: 4.6 sT4: 1.25 TSH: 1.48 Hb:13.5 BK:5300 Neu:4340 Plt:345000 CRP:0.06 Sedim:6 Folik asit: 12.85 B12:340 LAB

11. Patolojik Bulgular • 4 gündür yürüyememe.Fizik muyenede alt ekstremitede belirgin olmak üzere güç kaybı ve derin tendon reflekslerinde kayıp

12. ÖN TANILAR?

13. Klinik İzlem • Hastada akut inflamatuar demiyelinizan poliradikülopati (Gullain Barre sendromu) ön tanısıyla servise yatırıldı. • Solunum yetersizliği ve eşlik edebilecek otonom bozukluklar açısından monitorize izlendi. • IVIG tedavisi başlandı. IVIG 400mg/kg/gün dozunda beş gün verildi (toplam 2 gr/kg)

14. Yatışı sırasında solunum yetersizliği gelişmedi, kas güçsüzlüğünde ilerleme olmadı. • Kocaeli Halk Sağlığı Müdürlüğü Bulaşıcı Hastalıklar birimine gönderilmek üzere dışkı örnekleri toplandı.

15. Yapılan BOS incelemesinde; Direk bakıda hücre görülmedi,Protein:278 mg/dl Glukoz:73 mg/dl Eş zamanlı kan şekeri: 126 mg/dl LDH:11 U/L Albüminositolojik disosiasyon tespit edildi. • Çekilen kraniyal BT si normal olarak değerlendirildi. • Göz dibi muayenesi bilateral optik sinir silik olarak değerlendirildi. • Çekilen spinal MR:Kauda equinada ve servikal ve lomber köklerde kontrast tutulumu saptandı.

16. EMG:Duysal yanıt elde edilemedi.Motor yanıtlar distal latanslarda ileri derecede uzama amplitüdlerinde düşme ve temporal dispersiyon sağlandı.İleti hızında yavaşlama saptandı.İğne EMG de Müp sayısında belirgin azalma saptandı. Bulgular ağır demyelinizan aksonal tutulumu görüldüğü, sensörimotor polinöropatiyle uyumlu geldi

17. GUILLAIN-BARRE SENDROMU(GBS) • Postenfeksiyöz demiyelinizan polinöropati • Genellikle simetrik, asendan kas güçsüzlüğü, refleks kaybı • Hızlı progresyon • Motor nöropati esas bulgudur ,nadiren duyusal, otonomik ve bulbar tutulum da olabilir. • Büyük oranda geriye dönüşümlü

18. Epidemiyoloji : • Tahmini yıllık insidans 0.4-1.7/100.000 dir. • E/K oranı 1.5/1 dir. • En sık 4-9 yaş arasında görülmektedir. • Poliomyelit eradikasyonuyla birlikte GBS çocuklarda akut motor paralizilerin en sık nedeni olmuştur.

19. Etiyoloji: • Campylobacter jejuni, Helikobakter pylori • CMV, EBV • Mycoplasma pneumoniae • İnfluenza, oral polio, kuduz, konjuge menenjit aşıları • Kene ısırığı • Bozulmuş CD4+T helper cevabı • T lenfosit kaynaklı aşırı immün cevap. • % 70 inde non-spesifik bir viral enfeksiyondan 1-4 hafta sonra oluşur

20. Patogenez (GBS): • Periferik sinir ve spinal köklerde demyelinizasyon

21. Klinik bulgular: • % 50-70 inde gastroenterit, ÜSYE gibi bir enfeksiyonu takiben 2-3 hafta sonra güçsüzlük, yürüme güçlüğü başlar. Güçsüzlük tipik olarak simetrik ve asendandır, total paralizi ile sonuçlanabilir. • Nadiren, belirtiler sadece duyusaldır. Ekstremite distallerinde, ağız çevresinde, sırtta uyuşma ve ağrı olabilir.

22. Otonomik disfonksiyon ve kraniyal sinir tutulumu görülebilir. (en sık CN7,yüz kaslarında zayıflık) • Ataksi • Ağrı • Disestezi • Üriner retansiyon, üriner inkontinans • Solunum yetmezliği

23. Tipik asendan seyir her hasta da olmayabilir. % 5-10 hastada başlangıçta üst ekstremitelerde tutulum belirgin olabilir. • Öncülük eden enfeksiyon öyküsü % 30 hastada alınmayabilir.

24. Nörolojik İnceleme: • Simetrik kas güçsüzlüğü, • DTR de azalma veya kaybolma, • Duyu kusuru olabilir • Kranial sinirler (III, VI ,VII, VIII,) tutulabilir

25. LP: • Demiyelinizasyon(protein>45 mg/dl),pleositoz yokluğu(<10,10-50 hücre/ml), >50 mononükleer hücre/ml tanıyı şüpheye düşürür. İlk 48 saatte LP normal olabilir.Protein 1 hafta boyunca artmayabilir. • ELEKTROFİZYOLOJİ: • En az iki ekstremitede; Uzamış ya da kaybolmuş F dalga cevabı,distal latenside artış,iletim bloğu, sinir iletim hızında azalma(motor+duysal)

27. Ayırıcı Tanılar

28. GBS’NİN VARYANTLARI • Miller-Fisher Sendromu: Oftalmopleji, ataksi ve arefleksi ile karakterizedir. İlk semptom sıklıkla hastaların yarısında var olan fasial parezi ile birlikte diplopidir. Periferik duysal ve motor sinir ileti hızları ve elektromiyografi normaldir. Akut motor aksonal nöropati: Saf motor aksonal nöropatidir. Motor nöronların proksimal uçlarını ve hücre gövdelerini tutar ve tam iyileşme ile sonuçlanır. Hastalığın başlangıcında ateş ve hemorajik konjunktivit ortaya çıkabilir. Güçsüzlük asimetriktir ve BOS'ta pleositoz vardır. Akut motor-duysal aksonal nöropati: fulminan, yaygın, ağır, gecikmiş veya tam olarak iyileşmemiş güçsüzlük görülen bir grup hasta olarak tanımlamışlardır. Bu hastalardaki elektrofizyolojik çalışmalar, primer aksonal dejenerasyon vardır.

29. Polinöritis kranialis: Akut başlangıçlı multipl kranial sinir paralizileri (sıklıkla CNII ve CNVII) ile birlikte BOS proteininde artış, motor ileti hızlarında yavaşlama ve tam düzelme ile karakterizedir. Bilateral fasial güçsüzlük, disfoni ve disfaji tipik semptomlardır.

30. TEDAVİ • IVIG tedavisi: Toplam 2 gr/kg intravenöz immunglobulin 2-5 günde verilir. • Plazmaferez • Plazmaferezin primer etkisi periferik sinir antijenlerine karşı oluşan dolaşımdaki antikorların ortadan kaldırılmasıdır. • Yüksek doz intravenöz immunglobulin uygulaması, antikorları bağlayarak, komplemanı absorbe ederek veya B hücre aracılı antikor yapımını azaltarak etki edebilir. • Her iki tedavi yöntemi de ilk 7 gün içinde uygulanırsa daha etkilidir. Çoğunlukla erişkinlerin yer aldığı çok merkezli bir çalışmada, plazmeferez ve intravenöz immunglobulinin etkinliğinin benzer olduğu ve her iki tedavinin kombinasyonunun, tek başına tedaviden daha üstün olmadığı gösterilmiştir • Kortikosteroid: Faydasının kısıtlı olduğu görülmüştür.

31. PROGNOZ • Çocuklarda daha iyi • Ancak iyileşme periyodu uzun olabilir. • Ölüm nadir • Yalnızca %5-%10 hasta sekelli iyileşir kalan grupta tam iyileşme. • %5 rekürrens(bazen yıllar sonra) • Kronikleşme görülebilir.