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Dr. Esteban D. Fleischer. Enfermedad Celíaca. André Vesalio Centro Médico Ambulatorio. Centro de Estudios del Aparato Digestivo. Departamento de Endoscopía Digestiva Servicio de Cirugía Hospital Dr. J. M. Cullen. Enfermedad Celíaca Concepto Definición Prevalencia Clínica
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Dr. Esteban D. Fleischer Enfermedad Celíaca André Vesalio Centro Médico Ambulatorio Centro de Estudios del Aparato Digestivo Departamento de Endoscopía Digestiva Servicio de Cirugía Hospital Dr. J. M. Cullen
Enfermedad Celíaca • Concepto • Definición • Prevalencia • Clínica • Diagnóstico • Grupos de Riesgos • Serología • Endoscopía • Histología • Algorritmos • Evolución • Complicaciones • Tratamiento • Prevención
Concepto La Enfermedad Celíaca (EC) es una forma de enteropatía que afecta a individuos genéticamente predispuestos, al entrar en contacto con alimentos que contienen gluten. Ello determina la aparición de una lesión histológica característica, aunque no patognomónica, que en las formas más graves provoca atrofia de las vellosidades intestinales. Como consecuencia puede producirse un defecto de malabsorción que conduce a diversos estados carenciales responsables de un amplio espectro de manifestaciones clínicas. La EC puede presentarse a cualquier edad de la vida y cursa con manifestaciones clínicas muy variadas, aunque en muchos casos la enfermedad es asintomática. Estas premisas hacen especialmente relevante el diagnóstico precoz en la atención primaria, evitando así el desarrollo a largo plazo de complicaciones graves.
Definición Enfermedad multisistémica caracterizada por una enteropatía secundaria a un proceso inflamatorio inmune (Auto-Inmune) inapropiado mediado por linfocitos T y B, inducido por el gluten de la dieta, que ocurre en pacientes con susceptibilidad genética conocida. Debe Haber una malabsorción inducida por Gluten que provoca un cambio histológico en el Intestino Delgado que retrotrae con la dieta libre de gluten
Definición • Enteropatía que afecta el intestino (delgado) en niños y adultos predispuestos genéticamente, precipitada por la ingestión de alimentos que contienen gluten. Recibe también la denominación de esprúe celíaco, enteropatía sensible al gluten o esprúe no tropical • W.G.O.
Prevalencia de Enfermedad Celiaca en Argentina Niños Adultos 1:167 1 / 67 Gómez JC ** Unidad de Soporte Nutricional y Mala absorción. Hospital San Martín. La Plata. U.N.L.P. ** Hospital de Gastroenterología "B. Udaondo".Universidad del Salvador Multicéntrico 2008-2009 Comisión Nacional Salud Ciencia y Tecnología Ministerio de Salud de la Nación Santa Fe: ¿1/52?
C.E.A.D. (Santa Fe Ciudad – Zona Centro) • 1,92 % de las Endoscopías presentan Imágenes compatible con atrofia vellositaria, con su correspondiente correlación histológica • 2010: 1,71% • 2007: 1,31% • La presencia de Atrofia Vellositaria no Siempre Significa Celiaquía • La ausencia de signos endoscópicos de Atrofia no indica que no la halla
Patogenia Resistencia a la digestión Aumento de la permeabilidad Mucosa Rotavirus Sobre crecimiento bacteriano
Manifestaciones Clínicas Gastrointestinales Extraintestinales • Anemia • Hipertransaminasemia • Enf. ósea osteopénica • Síntomas neurológicos • Epilepsia con calcificaciones cerebrales • Alteraciones menstruales • Infertilidad • Abortos espontáneos • Estomatitis aftoide • Diarrea • Esteatorrea • Flatulencia • Pérdida de peso • Dolor abdominal difuso
Formas clínicas Presencia de anticuerpos específicos, atrofia vellositaria y, síntomas clínicos. Sintomática Presencia de anticuerpos específicos y, atrofia vellositaria. Silente Latente y/o potencial Presencia de anticuerpos específicos.
Formas Clínicas Diagnóstico Sin Diagnóstico
Familiares de 1º Grado / Grupos de Riesgo
Adultos: síntomas gastrointestinales • Diarrea crónica (síntoma más común) • Pérdida de peso • Anemia • Distensión abdominal • Lasitud y malestar • Niños: síntomas gastrointestinales • Trastornos del desarrollo y crecimiento, pérdida de peso, desplazamiento del percentil de peso o de altura, estatura baja • Vómitos • Diarrea • Dolor abdominal recurrente • Emaciación muscular • Intestino irritable • Hipoproteinemia • Irritabilidad y descontento
Adultos y niños: síntomas no gastrointestinales • Deficiencia de hierro/anemia • Dermatitis herpetiforme • Neuropatía periférica • Deficiencia del ácido fólico • Densidad ósea reducida • Infertilidad no explicada • Considerar EC en casos de: • Deficiencia inexplicada de ácido fólico, hierro, vitamina B12 • Reducción de la albuminemia • Hipertransaminasemia inexplicada • Osteoporosis y osteomalacia • Dolor abdominal recurrente o distensión abdominal
Síntomas y Signos más Comunes (CEAD - Santa Fe) • Anemia: 7,7 al 11,36 % • Pérdida de Peso: 4,55 % • Diarreas Crónicas / Esteatorrea / Clásica: 26,9% • Distensión / Disconfort / Dispepsia “No Ulcerosa” /: 16,67 % • Dispepsia “Tipo Ulcerosa”: 25 % • Superposición con SII (Dolor Abd – Distensión – Evac. Alt.) : 4,55% • Familiares de 1º: 5,77% • Serología +: 3,85% • Hiper TRSM: 1% • Infertilidad: 1%
Diagnóstico • Sospecha clínica • Serología • Estudios genéticos • Endoscopia + biopsia duodenal (4-6 biopsias por la naturaleza parcheada) • Histología / Técnicas de inmuno histoquímica.
Grupos de riesgo Familiares de 1º grado Diabetes tipo I Sme. de Down Deficiencia de Inmunoglobulina A Enfermedad de tiroides AR juvenil Sme. Sjogren Dermatitis herpetiforme Alopecia areata Psoriasis Vitíligo Epilepsia con calcificaciones cerebrales Ataxia autoinmune Enfermedad inflamatoria intestinal Infertilidad Alteración del esmalte dental Miocardiopatía idiopática Manifestaciones extraintestinales aisladas (anemia / híper transaminasas)
Familiares de primer grado 1 : 10 Familiares de 2º grado 1 : 39 Pacientes sintomáticos 1 : 56 Grupos “sin riesgo” 1 : 133
Serología • Anticuerpo antiendomisio • Anticuerpo antitransglutaminasa tisular • Anticuerpo antigliadina tipo II Sensibilidad del 90%- Especificidad del 97%
Confirmar Diagnóstico SerologíaCuando?Screening Paciente de Alto Riesgo Seguimiento Está con DLG?
Patrones endoscópicos Pliegues festoneados (signo del peinado) Patrón en mosaico Patrón nodular Disminución del Nº y altura de los pliegues. Vasos por transparencia
C.E.A.D. Biopsias sin Signos Endoscópicos de Atrofia: Biopsias +: 1,32% Normales: 93,5% Dudosas: 5,18% • Signos Endoscópicos de Atrofia Vellositaria: • Confirmación por Biopsia: 79 % • Biopsias Dudosas: 7,07% • Biopsias Negativas: 13,93% • Donde Está el Error? • Clínica ¿? • Serología ¿? • Muestra?
Histología Clasificación de Marsh. Estadio 0: Mucosa pre infiltrativa. Estadio I: Aumento del número de LIEs a más de 30 por 100 enterocitos. (13%) Estadio II: Hiperplasia de las criptas. Estadio III: Atrofia vellositaria; A parcial, B subtotal, C total. (76%) Estadio IV: Atrofia vellositaria e hipoplasia críptica. (9%)
Biopsia de Intestino Delgado Normal Atrofia
Que significa el daño Histológico? Marsh III: > 95% son Celíacos Marsh II: La Mayoría son Celíacos Marsh I: Solo el 10% son celíacos Marsh 0: Solo es Celíaco si tiene DH
Causas de atrofia vellositaria Sin LIEs LIEs Giardiasis Sprue tropical Diarrea pos infecciosa Sprue colágeno Intolerancia a las proteínas (leche, soja) TBC SIDA Inmunodeficiencia común Enfermedad de Whipple Enteritis radiante Quimioterapia Enf. inmuno proliferativa del intestino delgado Enfermedad de Crohn Gastroenteritis eosinofílica Enteropatía autoinmune
Otras Causas de Atrofia Vellositaria Enfermedad injerto vs. huésped Isquemia crónica Síndrome de Zollinger-Ellison Linfoma de células T asociado a enteropatía Esprúe refractario
Conclusiones Diagnósticas Ac (+) Histología (+) Diagnóstico confirmado Ac (–) Histología (–) Diagnóstico excluido (¿?) Ac (+) Histología (–) Seguimiento Ac (–) Histología (+) Descartar otras causas
Evolución de la Enfermedad Celíaca • Adenocarcinoma • Linfomas • Yeyunitis Ulcerativa • Celiaquía Refractaria
Complicaciones • Cáncer (globalmente 1.3 : 1.0) (sin contar el cáncer colorectal) • Linfomas malignos • Neoplasia del intestino delgado • Tumores orofaríngeos • Adenocarcinomas del intestino grueso • Infertilidad inexplicada (12%) • Osteoporosis (riesgo aumentado en los pacientes con sintomatología clásica) • Detención del crecimiento • Enfermedades autoinmunes