APPORT DU SCANNER multi- detecteurs DANS LE DIAGNOSTIC DES CRANIOSTENOSES

1. APPORT DU SCANNER multi-detecteurs DANS LE DIAGNOSTIC DES CRANIOSTENOSES I.Ammar, Ch.Dabbech, F.Akid, Kh.Fakhfakh, A.Maalej, Mz.Boudawara*, Kh. Ben Mahfoudh, J.Mnif Service d’imagerie médicale CHU Habib Bourguiba * Service de neuro-chirurgie CHU Habib Bourguiba Neuroradio/pédiatrie: NRP N°2

2. Introduction: • Les crâniosténoses ou crâniosynostoses correspondent à la fermeture prématurée d’une ou plusieurs sutures crâniennes qui perturbent la croissance normale du squelette crâniofacial. • Leur diagnostic précoce est souhaitable en raison de la croissance rapide du volume cérébral au cours des premières années de vie. • L’imagerie joue un rôle dans la confirmation du diagnostic suspecté cliniquement.

3. Rappel anatomique : Vue de profil du crâne Vue supérieure du crâne

4. Matériels et méthodes : • Etude rétrospective de 18 cas colligés au CHU Habib Bourguiba de Sfax entre 2006 et 2010. • Sexe :14 garçons et 4 filles • Age moyen : 10 mois ( extrême 1 mois et 3ans ) • Motif d’indication du scanner : signes cliniques et radiologiques faisant évoquer le diagnostic de craniosténose primitive ou syndromique. • Exploration: - Radiographie du crane : 12 cas. - TDM 16 barrettes dans tous les cas.

5. Résultats : La lecture des coupes natives en corrélation avec les reconstructions 3D des scanners réalisés chez tous nos malades a permis de diagnostiquer : • Craniosténoses simples: (n=10) - Scaphocéphalie : (n=3) - Plagiocéphalie : (n=2) - Trigonocéphalie : (n=3) - Brachycéphalie : (n=2) • Craniosténoses complexes : (n=8)

6. Répartition des craniosténose selon le type

7. Classification des craniosténoses : Vue de profil et vue supérieure du crâne: Allongement antéropostérieur du crâne et diminution du diamètre bipariétal. Scaphocéphalie : synostose sagittale. TDM avec coupe axiale et reconstruction 3D (VR) vue de profil et supérieure: Allongement antéropostérieur du crâne et fermeture de la suture sagittale(flèche).

8. Trigonocéphalie : synostose métopique TDM avec coupe axiale en fenêtre osseuse et reconstruction 3D (VR) en vue supérieure: Sclérose de la suture métopique avec déformation triangulaire du front. Déformation triangulaire de la région frontale, schéma en vue supérieure.

9. Plagiocéphalie : synostose coronale unilatérale TDM avec coupe axiale et reconstruction 3D (VR): Synostose de la coronale droite (flèche).

10. Plagiocéphalie : synostose coronale unilatérale Ascension et déviation de l'orbite en dehors ; recul du front du côté synostosé en vue supérieure, avancée de l’oreille homolatérale. Déformation en Arlequin avec ascension de l’orbite et de la petite aile du sphénoïde du côté de la synostose coronale.

11. Brachycéphalie : synostose coronale bilatérale. TDM avec coupe axiale en fenêtre osseuse et reconstruction 3D (VR) vue oblique et de face : Synostose coronale bilatérale.

12. Craniosténoses complexes : TDM avec reconstruction 3D (VR): Déformation crânienne complexe associant une scaphocéphalie, trigonocéphalie et une brachycéphalie.

13. TDM avec coupe axiale, reconstruction sagittale et 3D: Aspect d’impression digitiforme (flèches) dans le cadre d’une craniosténose complexe en rapport avec une exagération des empreintes des circonvolutions corticales sur la voûte.

14. Discussion : • La prévalence des craniosténoses est estimée à 4/1000 naissances. • Elles résultent de la fusion prématurée d’une suture de la voûte crânienne. • prédominance masculine (3 garçon/1 fille). • souvent sporadique. • parfois prédisposition familiale ou ethnique.

15. La croissance du crane en volume se fait au niveau des sutures, perpendiculairement au grand axe de chacune d’entres elles. • La fusion prématurée d’une suture empêche cette croissance perpendiculaire de la voûte et la déformation du crâne se fait donc toujours dans l’axe de la suture pathologique. • La poussée du cerveau en croissance a pour conséquence une compensation par les autres sutures et une exagération des empreintes des circonvolutions corticales sur la voûte donnant l’aspect d’impression digitiforme .

16. Circonstances de découverte clinique: • La déformation du crâne: signe d’appel le plus fréquent. • Palpation d’une crête au niveau de la suture pathologique. • hypertension intracrânienne: disproportion entre la croissance de l’encéphale et l’adaptabilité limité de la boite crânienne. • atrophie optique. • retard psychomoteur.

17. Radiographie: • Clichés face et profil du crâne. • Examen de 1ère intention . • Confirme le diagnostic de craniosténose dans la majorité des cas. • Signes: • -perte de l’aspect dentelé des sutures. • -condensation des berges suturaires. • -disparition des suture par fusion complète. • -saillie osseuse en regard de la portion soudée de la suture.

18. TDM: • Modalités d’acquisition: • Des coupes fines (0,625 mm). • Champ d’exploration :la totalité de la boîte crânienne, du trou occipital au vertex inclus . • Reconstructions 3D. • l’examen peut être réalisé sous simple prémédication, voire sans aucune sédation dans les premières semaines de vie. Parfois une anesthésie générale est nécessaire pour les enfants non coopérants.

19. TDM: • Le but: • Analyse étendue exacte de l’anomalie suturaire plus précise. • Bilan préopératoire particulièrement pour les formes asymétriques et complexes. • Les reconstructions tridimensionnelles facilite la planification du geste chirurgical par l’individualisation précise des sites de craniotomies. • Permet une étude des modifications des espaces sous arachnoïdiens. • Exploration plus précise des modifications de la base du crâne.

20. Conclusion: • Le scanner multi-détecteurs est l’examen de choix pour le diagnostic précis et le bilan préopératoire des craniosténoses. • Une connaissance anatomique et sémiologique est nécessaire pour une meilleure interprétation de ces pathologies.