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Klassifikation und differentialdiagnostische Abgrenzung der NHL des Kindes- und Jugendalters

Klassifikation und differentialdiagnostische Abgrenzung der NHL des Kindes- und Jugendalters. Prof. Dr. A. Reiter Abt. Päd. Hämatologie und Onkologie NHL-BFM-Studienzentrale Universitätskinderklinik Gießen. Lymphatisches System: Differenzierungskompartimente. antigenunabhängig.

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Klassifikation und differentialdiagnostische Abgrenzung der NHL des Kindes- und Jugendalters

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  1. Klassifikation und differentialdiagnostische Abgrenzung der NHL des Kindes- und Jugendalters Prof. Dr. A. Reiter Abt. Päd. Hämatologie und Onkologie NHL-BFM-Studienzentrale Universitätskinderklinik Gießen A. Reiter Juni 2004

  2. Lymphatisches System: Differenzierungskompartimente antigenunabhängig antigenabhängig A. Reiter Juni 2004

  3. Lymphatisches System: Differenzierung antigenunabhängig antigenabhängig Vorläufer Zellen Reife Zellen B-Reihe Antigen- kontakt CD19 µ Schwerketten-Gene CD34 Leichtketten-Gene T-Zell-Rezeptor-Gene CD4 T-Zell Rezept. T-Reihe CD3 CD8 A. Reiter Juni 2004

  4. Topographie der Lymphozytendifferenzierung Antigen-unabhängig Antigen-abhängig Vorläufer-Zellen reife Zellen periphere lymphat. Organe Knochenmark Antigen- kontakt B-Zell-Reihe µ CD34 CD19 Thymus T-Zell Rezeptor CD4 T-Zell-Reihe CD3 CD8 A. Reiter Juni 2004 CD25

  5. Lymphatische Neoplasien im Kindesalter (N = 3163) WHO-Klassifikation Vorläufer-B-Zell-Neoplasien Periphere (reife) B-Zell-Neoplasien Precursor-B ALL 67 % Lymphoblast. Lymphome Precursor-B-Zell 1 % • Burkitt/B-ALL • Diffus großzellige B-NHL 15 % Vorläufer-T-Zell-Neoplasien Periphere (reife) T-Zell-Neoplasien • Pleomorph • großzell anaplastische Lymphome • (ALCL) T-ALL 10 % Lymphoblast. Lymphome Precursor-T-Zell 4 % 1 % A. Reiter Juni 2004

  6. Non-Hodgkin-Lymphome im Kindesalter N = 793 WHO-Klassifikation Vorläufer-B-Zell-Neoplasien Periphere (reife) B-Zell-Neoplasien Burkitt 34 % B-ALL 9 % Diffus großzellige B 14 % Lymphoblastische Lymphome Precursor-B-Zell 7 % Vorläufer-T-Zell-Neoplasien Periphere (reife) T-Zell-Neoplasien Lymphoblast. Lymphome Precursor-T-Zell Pleomorphe periphere T-NHL 1 % großzellig anaplastische Lymphome 13 % 14 % A. Reiter Juni 2004

  7. Diffus großzellige B-Zell Lymphome nach WHO-Klassifikation • Morphologische Varianten • Centroblastisch • Immunoblastisch • T-Zell/Histiocyten reich • Lymphomatoide Granulomatose Typ • großzellig anaplastisch • Plasmoblastisch • Subtypes • Mediastinal (thymic) großzelliges B-NHL • Primary effusion Lymphoma • Intravascular large B-cell lymphoma % NHL bei Kindern 10 % 1 % 1 % - <1% <1% 2 % <1 % - A. Reiter Juni 2004

  8. Lymphatische Neoplasien im Kindesalter Zytomorphologie Lymphoblastisch Nicht-Lymphoblastisch A. Reiter Juni 2004

  9. Lymphatische Neoplasien im Kindesalter Zytomorphologie Lymphoblastisch Nicht-Lymphoblastisch Precursor-Zell Neoplasien Precursor-B-Zell Precursor-T-Zell Periphere Neoplasien B-Zell T-Zell A. Reiter Juni 2004

  10. FAB L1 A. Reiter Juni 2004

  11. FAB L2 A. Reiter Juni 2004

  12. FAB-L3 A. Reiter Juni 2004

  13. Lymphatische Neoplasien im Kindesalter Zytomorphologie Lymphoblastisch Nicht-Lymphoblastisch Vorläufer-B-Zell-Neoplasien Periphere (reife) B-Zell-Neoplasien • FAB-L1, L2 • Precursor-B ALL • Lymphoblastische Lymphome • precursor-B-Zell • B-ALL: FAB-L3 • Burkitt: FAB-L3 • Diffus großzellige B-NHL: nicht • nach FAB klassifizierbar Vorläufer-T-Zell-Neoplasien Periphere (reife) T-Zell-Neoplasien • FAB-L1, L2 • (Precursor-)T-ALL • Lymphoblast. Lymphome • (precursor-) T-Zell • Nicht nach FAB klassifizierbar • Pleomorphe periphere T-NHL • Großzellig anaplastisch Lymphome A. Reiter Juni 2004

  14. Abgrenzung ALL vs lymphoblastische Lymphome Befall des Knochenmarks 5 - < 25 % Blasten > 25 % Blasten Lymphobl. Lymphom Stadium IV ALL A. Reiter Juni 2004

  15. Abgrenzung Akute B-Zell Leukämie (B-ALL) vs Akute precursor-B-Zell Leukämie (früher: non-B-ALL) Zytomorphologie sIg TdT Zytogenetik Prec.-B-ALL FAB-L1, L2 neg pos spezifische B-ALL FAB-L3 pos neg t(8;14), t(8;22), t(2;8) A. Reiter Juni 2004

  16. Abgrenzung B-ALL vs Burkitt-Lymphom Befall des Knochenmarks 5 - < 25 % FAB-L3 Zellen > 25 % FAB-L3 Zellen Burkitt Lymphom Stadium IV B-ALL A. Reiter Juni 2004

  17. NHL of Childhood:Characteristics (N = 1602) A. Reiter Juni 2004

  18. Bedeutung der NHL-Klassifikation für die Therapie A. Reiter Juni 2004

  19. Therapiestudie NHL-BFM 75 ALL-Typ Therapie für alle NHL Induktion Konsolidierung Dauertherapie Re-Induktion 2 Monate 2 Monate 2 Monate 18 Monate A. Reiter Juni 2004

  20. Therapiestudie NHL-BFM 75 1.0 T- Lymphoblastische Lymphome Stadium III+IV (“Typ Thorax“) 0.8 P .71, SE=.07; n = 38 0.6 0.4 B-NHL Stadium III+IV ( “Typ Abdomen“) .38, SE=.08; n = 37 0.2 Jahre 1 3 5 7 9 (Müller-Weihrich et al 1982) A. Reiter Juni 2004

  21. Non-Hodgkin-Lymphome im Kindesalter Therapiestrategie für T-Zell Neoplasien ALL-Typ Therapie Induktion Konsolidierung Dauertherapie Re-Induktion 2 Monate 2 Monate 2 Monate 18 Monate Therapiestrategie für B-Zell Neoplasien A B C A B C Therapiekurs Woche 1 3 6 9 12 15 A. Reiter Juni 2004

  22. 1.0 0.8 0.6 0.4 0.2 NHL-BFM 90 pEFS .83, SE=.02 .81, SE=.05 P Non-B-Zell NHL, Stadium III+IV (N = 128) B-NHL, Stadium III+IV+B-ALL (N =249) n900798.kam 07APR99 Jahre 0 1 2 3 4 5 6 7 8 A. Reiter Juni 2004

  23. Strategische Therapiegruppen Lymphoblastische NHL Nicht-Lymphoblastische NHL ALL-Typ Therapie B-Typ Therapie (kurze Pulse) A. Reiter Juni 2004

  24. Strategische Therapiegruppen Therapiegruppe 1 Therapiegruppe 1 Lymphoblastische NHL Periphere (reife) B-Zell-NHL Precursor-B-Zell Precursor-T-Zell Burkitt/B-ALL Diffus großzellige B-NHL Periphere B-NHL n.w.k. Therapiegruppe 3 großzellig anaplastische Lymphome (ALCL) A. Reiter Juni 2004

  25. Häufige Fehler, Probleme und Fragen • Welche Therapiegruppe? • NHL versus Hodgkin-Lymphom • “Neue“ Subtypen • NHL versus Sarkome • NHL versus non-/prämaligne Erkrankungen A. Reiter Juni 2004

  26. Häufige Fehler, Probleme und Fragen • Welche Therapiegruppe? A. Reiter Juni 2004

  27. 1. Kiel-Klassifikation 1977 Lymphoblastisch B Up-dated Kiel-Klass. 1988 Lymphoblastisch- B Burkitt-Lymphom REAL 1994, WHO 1998 Burkitt/B-ALL Precursor-B-cell lymphoblastic A. Reiter Juni 2004

  28. Abgrenzung precursor-B-cell Neoplasien (lymphoblastisch) vs Burkitt/B-ALL FAB Zytomorphologie sIg TdT Zytogenetik Precursor-B L1, L2 neg pos diverse Burkitt/B-ALL L3 pos neg t(8;14), t(8;22), t(2;8) A. Reiter Juni 2004

  29. Abgrenzung precursor-B-cell Neoplasien (lymphoblastisch) vs Burkitt/B-ALL FAB Zytomorphologie sIg TdT Zytogenetik Precursor-B L1, L2 neg pos diverse „Early-B“ L1, L2 Pos ?? Burkitt/B-ALL L3 pos neg t(8;14), t(8;22), t(2;8) A. Reiter Juni 2004

  30. Häufige Fehler, Probleme und Fragen • NHL versus Hodgkin-Lymphom • ALCL Hodgkin-like vs Hodgkin Lymphom • T-Zell reiches B-NHL vs lymphocyte predominant Hodgkin A. Reiter Juni 2004

  31. Häufige Fehler, Probleme und Fragen • “Neue“ Subtypen • Studienleitung kontakten A. Reiter Juni 2004

  32. Häufige Fehler, Probleme und Fragen • NHL versus Sarkome A. Reiter Juni 2004

  33. DD klein-rund-blauzellige Tumoren Rhabdomyosarkom Ewing-Sarkom PNET Neuroblastom Lymphoblastisches Lymphom A. Reiter Juni 2004

  34. DD klein-rund-blauzellige Tumoren Rhabdomyosarkom Ewing-Sarkom PNET Neuroblastom Lymphoblastisches Lymphom CD99 - + - + -/+ Genetik t(v;13)(v;q14) t(v;22)(v;q12) ? del(1p), N-MYC+ spezifische A. Reiter Juni 2004

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