380 likes | 679 Views
Olgu sunumu. Doç Dr Göksel Kıter Pamukkale Üniversitesi Göğüs Hast. gokselkiter@yahoo.com. 54y, K, Denizli, evhanımı. Ani başlayan öksürük ve nefes darlığı 2,5 ay önce hiçbir solunumsal yakınma yok 10 gün önce Cefamezin ve Levofloksasin
E N D
Olgu sunumu Doç Dr Göksel Kıter Pamukkale Üniversitesi Göğüs Hast. gokselkiter@yahoo.com
54y, K, Denizli, evhanımı • Ani başlayan öksürük ve nefes darlığı • 2,5 ay önce hiçbir solunumsal yakınma yok • 10 gün önce Cefamezin ve Levofloksasin • Tedaviye yanıt olmayınca toraks BT: Bilateral alt zonlarda konsolidasyon • İleri tetkik için sevk
PAUTF Göğüs Hast. • Yakınmaları sürüyor • Kuru, kesik kesik öksürük • Nefes darlığı 2,5 aydır, yokuş çıkarken ve ikinci kattan sonra (MRC 2); biraz azalmış • Ek solunumsal yakınma yok • Ateş yüksekliği yok • Pirozis, regürjitasyon yok
Ayrıntıya inersek… • Sigara içmemiş • Kullandığı ilaç yok • Kuş besleme öyküsü yok • Evhanımı: eşiyle çiftçilik yapıyor, tahıl ambarları var • Eklem ağrısı, gözlerde ve ağızda kuruma yok • 4 yıl önce NHP cerrahisi öncesi ESR 150mm1saat: 1 yıl kadar steroid verilmiş. • Başka hastalık öyküsü yok
Dikkat çekici noktalar nelerdir? • İlerleyici olmayan, ani başlayan: Kuru öksürük, efor dispnesi • Antibiyotik tedavisine yanıtsızlık • Bilateral akciğer konsolidasyonları • Kuşkulu bir ESR yüksekliği-steroid tedavisi öyküsü • Romatizmal hastalık bulgusu yok
Fizik bakıda • Dispne, hırıltı, siyanoz yok • Çomak parmak yok • Deri-eklem lezyonu yok • SS: 16/dak. Heriki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Bibaziler, orta zonlara dek inspiratuvar, velcro ralleri duyuldu. • KVS: Olağan
Tetkikler • FVC:1,92 (%56); FEV1: 1,77 (%64); FEV1/FVC: %92; AV eğrisi restriktif • Oda havasında AKG: pH:7,45; PaCO2:36mmHg; PaO2 69mmHg, O2SAT: %94 • ESR 22mm1saat • ANA, RF negatif • Tam kan sayımı, kan biyokimyası normal
Öntanınız nedir? • Ciddi toplum kökenli pnömoni • Akut İnterstisyel Pnömoni (AIP) • Nonspesifik İnterstisyel Pnömoni (NSIP) • İdyopatik Pulmoner Fibrozis (İPF) • Kriptojenik Organize Pnömoni (KOP) • Akut Eozinofilik Pnömoni
Öntanınız nedir? • Ciddi toplum kökenli pnömoni • Akut İnterstisyel Pnömoni (AIP) • Nonspesifik İnterstisyel Pnömoni (NSIP) • İdyopatik Pulmoner Fibrozis (İPF) • Kriptojenik Organize Pnömoni (KOP) • Akut Eozinofilik Pnömoni
Neden BOOP değil? • COP (Davison, 1983) • BOOP (Epler, 1985) • COP = Proliferatif bronşiolit • OB = Konstriktif bronşiolit • İdiopatik BOOP = KOP • Sekonder/ör: Kollajen Doku hastalığı ile ilişkili OP
İleri tetkik olarak ne yapardınız? • BAL • Transbronşiyal parankim biyopsisi • VATS/açık/transtorasik akciğer biyopsisi • Radyolojik tanı
Bronkoskopi 14.1.2005 • BAL sıvısı: %37 lenfosit • Transbronşiyal parankim biyopsisi:
Tedavide ne verelim? • Tedavisiz izlem • Kortikosteroid • İmmunsupresifler (AZA, Cyclo) • N-Asetil sistein 3x600mg
Tedavide ne verelim? • Tedavisiz izlem • Kortikosteroid • 0.5-0.75mg/kg/G (2-4 hafta), azaltarak 6-12 ay • PPD testi ile INH kemoprofilaksisi • İmmunsupresifler (AZA, Cyclo) • N-Asetil sistein 3x600mg
BOOP Bronşiolit UIP NSIP DAD RB-İAH AIP DIP DAH AEP Amyloid LIP Vasc PAP İAH’lar steroide yanıt Familiyal IPF LAM UCSF
İzlem • 6. ayda SFT düşme eğiliminde • BT de belirgin düzelme • 9. ayda hasta ilacını kendisi kesmiş • 16. ayda nüks (KlinikRadyolojiFonksiyonel) • İkinci tedavinin bir yılı doldu
Cinsiyet baskınlığı yok • 20-80 yaş (en sık 40-60) • Tipik öykü: Haftalar ya da aylardır kuru öksürük ile süren grip benzeri sendrom, ateş, halsizlik ve egzersiz nefes darlığı, kilo kaybı • En erken tanı 6-10 hafta sonra • Nadiren hızlı seyir • Çok nadiren yaşamı tehdit edici
Bilateral dağınık raller • Nadiren fizik bakı normal • SFT restriktif (hafif-orta) • DLco düşük, Kco korunmuş • Hipoksemi: Sınırlı lezyonda şanta bağlı ya da yaygın hastalıkta (Konstriktif bronşiolitte karakteristik)
Ayırıcı tanı • Wegener granülomatozu • KEP • AIP • Fokal OP • AC adenokarsinomu ve metastazları • Tbc • TKP • IPF • Bronkoalveoler karsinom
Sekonder BOOP-Etiyoloji • Enfeksiyöz (pnömoni, AC absesi, ampiyem) • İlaç reaksiyonları • Kollajen doku hastalıkları • Diğer otoimmun hastalıklar • Hematolojik malignensiler • İmmun yetmezlik sendromları • Transplantasyon sonrası • AC’e radyasyon verilmesi
LABORATUVAR • BAL: Mikst patern (lenfosit %20-40, nötrofil %10, eozinofil, bazen plazma hücresi veya mast hücresi), CD4/CD8 düşük, CD57+ T lenfositler • ESR ve CRP yüksek • Lökositoz (orta düzeyde), öz. pnl
Bronkosentrik dağılımlı lezyon ve subplevral retikülasyonlar Alt loblarda, subplevral yamalı konsolidasyon-2 yıl sonraki BT
Perilobüler patern, interseptal kalınlaşmayı taklit ediyor Merkezlerinde normal akciğer dokusu bulunan ring paterni
Tedavi öncesi Tedavi sonrası
Prognoz • Hastaların %10’undan azında kötü • Risk faktörleri: Hızlı başlangıçlı hastalık İntersitisyel akciğer infiltratları BAL’da düşük lenfosit oranı Histopatolojik olarak UIP • Sekonder OP