Tumores estromais do trato gastrointestinal

1. Tumores estromais do trato gastrointestinal Serviço de Anatomia Patológica

2. Definição Qualquer tumor constituído por células estromais:mesenquimais Mostram diferenciação variável para uma ou mais linhagem do tecido conjuntivo.

3. Histórico- Stout 1962 Origem em músculo liso BENIGNAS Leiomioma ou Leiomioma celular DE COMPORTAMENTO BIOLÓGICO INDEFINIDO Leiomiomas epitelioides Leiomioblastoma Leiomiomas bizarros MALIGNAS Leiomiossarcoma Leiomiossarcoma epitelioide Leiomioblastoma maligno

4. Tumores Musculares do Trato Digestivo- Rev. CBC Jul-Ago 1982 • 14 TUMORES • Esôfago- 01 01 Benigno • Estômago- 07 05 Benignos 02 leiomiomatosos • I. delgado- 04 01 benigno 03 malignos • Colon- 02 01 benigno 01 maligno

5. Classificação Conceito de diferenciação celular • Microscopia ótica • Ultraestrutura • Imunohistoquímica

6. Ultra Estrutura • Pobreza na diferenciação em estruturas com características de músculo liso ou bainha neural • Diferencia a subcategoria sugestiva de plexo neural- GANT • Tríade de Carney-

7. Carney-1979 Síndrome neoplásica multicêntrica • Leiomiossarcoma gástrico epitelióide • Condroma pulmonar • Paraganglioma extra adrenal funcionante

8. Plexossarcoma esôfago-gástrico Condroma pulmonar Tríade de Carneyrev do CBC nov:dez 2001

9. Incidência • Acima dos 50 anos • Solitários • 1 a 20cm • Bem circunscritos • Não encapsulados • Lobulados ou multinodulares • Projeta-se para a luz e cavidade peritonial

10. Macroscopia • Branco acinzentado ou amarelado • elásticos • Cárneo • Vitrificados • Áreas de degeneração cística ou hemorragia • Ulceração

11. microscopia • Celulas fusiformes • Celulas redondas • Ambas

12. Tipos celulares - I • Células fusiformes- são alongadas, com citoplasma escasso, eosinofílico, fibrilar. Núcleo rombo, com ou sem vacúolos perinucleares. Estroma hialinizado ou mixóide em quantidade variável • Densa celularidade • Raro pleomorfismo celular, atipia e figuras mitóticas

13. Tipos celulares - II • Células redondas ou epitelióides- são pequenas, uniformes, arranjadas em ninhos ou de forma alveolar • Mais freqüentes no estomago

14. Imunohistoquimica • Controversa . • Resultados disparatados e dificeis. • Origem, imunoespecificidades e combinação de anticorpos empregados. • Métodos de fixação e processamento. • Técnicas de coloração. • Interpretação.

15. Interpretação • A maioria apresenta reatividade positiva difusa para vimentina e CD34 • Imunocolorações para outros marcadores de tecido conjuntivo maduro são menos consistentes • 10 a 75% coram variavelmente para músculo liso ou antígeno neural ou ambos

16. Célula de Cajal • Origem nervosa • Ramon e Cajal 1893 • Marca passo das contrações musculares • Estão entre as células musculares e nervosas do trato GI • Origem em células tronco • Positiva para CD34 e CKit117

17. Tumores Estromais Gastrointestinais

19. Benignos X Malignos • Estabelecer a neoplasia como mesenquimal eliminando as outras possibilidades diagnósticas • Determinar a possibilidade de seguimento clínico • Classificar tumores Benignos Intermediários:borderlines Malignos de baixo ou alto grau

20. Tumores benignos A grande maioria é constituído de células fusiformes • Em 50 casos na série de Appelman e Helwig 1 apresentou metástase. Este media 17 cm e tinha 5 mitoses:50cga • Aumento de taxa mitótica e tamanho tumoral não identificam malignidade em lesões de células fusiformes puro

21. Tipos mais frequentes • Leiomioma + actina de músculo liso - S100 e CD34 • Schwanomas + S100 - actina de músculo liso e CD34 • Sem diferenciação maioria + CD34

22. Tumores Malignos- Avaliação de Potencial Metastático para tumores com células epitelióides • Localização e tamanho • Atividade mitótica • Grau de celularidade • Evidencia de invasão mucosa • Invasão macroscópica de órgãos adjacentes • Fenótipo imunohistoquimico • Índice de proliferação celular

23. Considerações gerais

24. Na microscopia • Qualquer tumor com mais de 10 mitoses em 50 campos de grande aumento é maligno

25. Na macroscopia • Whitehead- qualquer tumor com mais de 10 cm deve ser olhado com preocupação não importando se o índice mitótico é baixo • Appelman- 75% dos tumores estromais acima de 10 cm metastatizam

26. Esôfago • Raros – leiomiomas em semente • 5:1- benignos:malignos • Abaixo de 5 cm • Raramente ulceram • Raramente múltiplos • Sexo fem. 2ª e 3ª décadas: leiomio vulvar • Leiomiossarcomas duvidosos • Acima de 5 cm- 2 fm:10 cga

27. Estômago • Abaixo de 5cm 5 fm: 50 campos de grande aumento: benigno 5 a 9 fm: 50 campos de grande aumento- incerto 5 ou+fm :10 campos de grande aumento- maligno • Acima de 5 cm -incertos

28. Tamanho Até 4 cm 4 a 9 cm Acima de 10 cm Celularidade Baixa Alta Mitoses 1: 20cga fáceis Metastáses Incomuns 50% 75% ou mais Benigno Maligno Provavelmente maligno maligno Duodeno- modificado por Appelman 1984- tumores na muscular própria

29. Intestino Delgado, Grosso, Anus- Whitehead • Jejuno íleo: duodeno: reto: anal • Raramente múltiplos • 1 fm:20cga- provavelmente maligno • +- 10fm: 50cga- malignos

30. Noções Gerais • Baixa celularidade, tamanho pequeno e dificuldade em encontrar figuras mitóticas em tumores estromais INTESTINAIS, não são garantia de curso clínico benigno.

31. Noções Gerais Tumor estromal retal na MUSCULAR PRÓPRIA tem comportamento agressivo independente de TAMANHO ou ASPECTO. Pólipos leiomiomatosos na MUSCULARIS MUCOSAE demonstram diferenciação muscular e comportamento benigno.

32. Indicações de prognóstico • Adverso: alto índice de proliferação celular • Pobre: DNA aneuploide • Favorável:co-expressão de desmina e actina de músculo liso são mais favoráveis que aqueles que expressam só vimentina

33. Microscopia de Leiomioma de Esôfago

34. Tu Estromal Maligno Gastrico

35. Tumor Estromal Maligno de Intestino Delgado

36. Microscopia de Tumor Estromal de células fusiformes