Tumores del ovario derivados de los cordones sexuales – estroma: ¿Cuáles son y cómo reconocerlos?

1. Tumores del ovario derivados de los cordones sexuales – estroma: ¿Cuáles son y cómo reconocerlos? María Vidal Denis. Pepa Sánchez Lafuente Radiodiagnóstico. HRU Carlos Haya

2. Objetivos • Revisar el espectro histológico de estos tumores. • Determinar la clínica y hallazgos de imagen que ayudan a establecer un diagnóstico específico.

3. Consideraciones Generales Son infrecuentes (8% del total de neoplasias ováricas). 60% Formados por combinaciones variables de 2 grupos celulares: cordones sexuales primitivos y estroma.  Tumor de células de la granulosa.  Fibro – tecoma.  Tumor esclerosante estromal.  Tumor de células de Sertoli – Leydig. 15-20% Indiferenciado • Bien diferenciado • Ovario (células granulosa, células teca) • Teste (células Sertoli, células Leydig) • Estroma inespecífico 8% 10%

4. ¿Qué es lo que hace especialmente “reconocibles” estos tumores? Son hormonalmente activos Apariencia radiológica distinta ¿Es importante el diagnóstico prequirúrgico? Tienen generalmente buen pronóstico Su tto es principalmente quirúrgico

5. Nuestra experiencia Desde enero de 2003 revisamos retrospectivamente las historias clínicas de 52 pacientes con diagnóstico histológico de tumor ovárico derivado de cordones sexuales – estroma, encontrando 4 tumores de células de la granulosa 45 fibro – tecoma (+1 fibrosarcoma) 1 tumor esclerosante estromal 1 tumor de células de Leydig - Sertoli

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7. Tumor de células de la granulosa El más frecuente dentro de los malignos AUNQUE son de bajo grado. Formado por células similares a las de la granulosa folicular. Son las neoplasias ováricas productoras de estrógenos más frecuentes. 95%  TIPO ADULTO Peri y posmenopausia Sangrados vaginales anormales asociados a hiperplasia endometrial, pólipos e incluso carcinoma. 5%  TIPO JUVENIL Niñas < 10 años Pubertad precoz isosexual. No diseminan por peritoneo (aunque pueden tener algo de ascitis). Suelen estar confinados al ovario en el momento del diagnóstico. EXCELENTE PRONÓSTICO.

8. Mujer de 53 años posmenopáusica.

9. Masas sólidas (homogéneas o heterogéneas - infarto, cambios fibróticos, hemorragia o disposición irregular de células -) Lesiones quísticas (multiloculadas o simples), rellenas de líquido acuoso o sangre  hemoperitoneo.

10. Nuestra experiencia 4 casos  3 tipo ADULTO (media de 48 años) + 1 tipo JUVENIL (7 años) Masa multiquística con porción sólida de tamaño variable. Masa sólida heterogénea. TODAS presentaron actividad estrogénica, que fue el motivo de consulta (excepto el hemoperitoneo)  Tipo adulto: hiperplasia endometrial (2), hemoperitoneo (1).  Tipo juvenil: pubertad precoz isosexual.  Con mínima ascitis, sin diseminación peritoneal. TODAS  Estaban confinadas al ovario en el dx.  Sin recurrencias hasta el momento actual.

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12. Fibro - Tecoma El más frecuente con diferencia. En mujeres pre y posmenopáusicas. Fibroma Fibrotecoma Tecoma Existe el fibrosarcoma. Síndrome de Meigs: Ascitis y derrame pleural asociado al tumor. Se resuelve tras la resección. Deriva de estroma inespecífico. Deriva de células de la teca. Sin actividad estrogénica. Actividad estrogénica.

13. Mujer de 49 años. Síndrome de Meigs.

14. Tumores sólidos. Cuanto mayor componente fibroso, menor señal en secuencias T2. Mujer de 56 años. Fibroma. Mujer de 32 años. Fibrotecoma.

15. Nuestra experiencia 46 casos  38 FIBROMAS + 7 FIBROTECOMAS + 1 FIBROSARCOMA Indistintamente pre y posmenopáusicas. Sólidos, 4 - 5 cm de tamaño medio, Heterogéneos: edema o degeneración quística.

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17. Tumor esclerosante estromal Raro. Mujeres jóvenes (20-30 años). Irregularidades menstruales. Predominantemente sólido. Realce periférico con progresión centrípeta. Mujer de 27 años.

18. Nuestra experiencia 1 CASO: Mujer joven, premenopáusica (27 años). Motivo de consulta: sangrado vaginal durante la ovulación. Ecografía vaginal: masa sólida y bien definida que parece depender de anejo izquierdo. Tratamiento quirúrgico. Sin restos tumorales ni recurrencias.

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20. Tumor de células de Sertoli - Leydig Muy raro. Mujeres jóvenes (< 30 años). Son los tumores ováricos virilizantes más frecuentes. Masa sólida, bien definida, de aspecto inespecífico. ¡Recurrencias tempranas! Mujer de 23 años.

21. Nuestra experiencia 1 CASO: Mujer joven, premenopáusica (23 años). Motivo de consulta: irregularidades menstruales, disconfort pélvico. Aumento de andrógenos en analítica. Ecografía vaginal y TC: masa sólida y bien definida que parece depender de anejo izquierdo. Dos años después de la cirugía presentó recurrencia tumoral.

22. Para terminar … CLAVES DIAGNÓSTICAS

23. Masa ovárica + aumento clínico o analítico de estrógenos = tumor de células de la granulosa y, ocasionalmente, tecoma. Masa ovárica + aumento clínico o analítico de andrógenos = tumor de células Sertoli – Leydig. Masa ovárica calcificada = teratoma, pero también fibrotecoma, (tumor seroso epitelial y tumor de Brenner). Masa ovárica con muy baja señal en secuencias T2 = fibroma, tumor de Brenner. Masa ovárica con realce precoz periférico con progresión central = tumor esclerosante estromal.

24. Fin