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BRONQUIECTASIAS: DA DEFINIÇÃO À INVESTIGAÇÃO SISTEMATIZADA DA SUA ETIOLOGIA

BRONQUIECTASIAS: DA DEFINIÇÃO À INVESTIGAÇÃO SISTEMATIZADA DA SUA ETIOLOGIA. Mauro Gomes Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa/SP Universidade Federal de São Paulo/ EPM Hospital Samaritano/SP. René T. H. Laennec (1781-1826). 1819-estetoscópio. Bronquiectasias. Doença órfã:

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BRONQUIECTASIAS: DA DEFINIÇÃO À INVESTIGAÇÃO SISTEMATIZADA DA SUA ETIOLOGIA

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Presentation Transcript

  1. BRONQUIECTASIAS: DA DEFINIÇÃO À INVESTIGAÇÃO SISTEMATIZADA DA SUA ETIOLOGIA Mauro Gomes Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa/SP Universidade Federal de São Paulo/EPM Hospital Samaritano/SP

  2. René T. H. Laennec(1781-1826) 1819-estetoscópio

  3. Bronquiectasias • Doença órfã: • “aquela que é negligenciada na pesquisa da sua fisiopatogenia e que também não merece atenção no que diz respeito ao desenvolvimento de novas terapêuticas pela pouca perspectiva de retorno comercial.” Barker AF; Bardana Jr J. AmRevRespirDis 1988; 137:969-978

  4. Bronquiectasias: etiologia 42,4% Shoemark A et al. Respiratory Medicine 2007;101:1163–1170

  5. Bronquiectasias: etiologia 24% 35% 16% O’DonnelAE. Chest 2008; 134:815-23

  6. Bronquiectasias: diagnóstico

  7. Broncografia Jean AthanaseSicard; Jacques Forestier J médFranç 1924;13:3-9. Radiografia Mauro Gomes Mauro Gomes

  8. Bronquiectasias • DIAGNÓSTICO • TCAR • sinal do “anel de sinete” • sinal do “trilho de trem” • sinal do “cacho de uvas” • preenchimento de muco (“impactação”) • nódulos centrolobulares • árvore em brotamento • espessamento de parede brônquica • perfusão em mosaico • aprisionamento aéreo Mauro Gomes Mauro Gomes Mauro Gomes Mauro Gomes

  9. Bronquiectasias:investigação sistematizada

  10. Bronquiectasiasinvestigação etiológica • cloretos no suor (pilocarpina) • mutações genéticas • espermograma • cultura de escarro para Pseudomonasaeruginosa • cultura de escarro para micobactérias • dosagem de imunoglobulinas (IgA, IgM, IgG) e subclasses de IgG • broncoscopia • hemograma (eosinofilia), precipitinas (imunodifusão em ágar gel), IgE total e IgE-RASTanti-Aspergillus • Endoscopia digestiva • pH-metria de 24h do esôfago • dosagem de alfa-1 AT • colonoscopia • biópsia sob microscopia eletrônica • Cintilografia V x Q • marcadores para colagenoses • FAN / Anti-DNA / Fator Reumatóide / PeptídeoCítricoCitrulinado / ANCA / Anti-Scl70

  11. Bronquiectasias

  12. Mauro Gomes Mauro Gomes Sequestro • Malformação congênita • Tecido pulmonar destacado do pulmão normal recoberto pela mesma pleura visceral. • suprido por artérias anômalas que são ramos da aorta. • frequentemente nos segmentos basais posteriores dos lobos inferiores.

  13. Bronquiectasias

  14. ABPA Mauro Gomes Mauro Gomes Mauro Gomes

  15. ABPAdiagnóstico 7 6+1 Rosemberg M et al. Ann Int Med 1977; 86(4):405-14.

  16. Mounier-Kuhn1932 > 3 cm • traqueobroncomegalia • infecções recorrentes • bronquiectasias • associa-se comumente com diverticulosetraqueal (1/3) • PEA, Ehlers-Danlos, FPI • etiologia controversa • homens 3ª a 5ª década >2,4 cm >2,3 cm Cortesia: Dr. DanyJasinowodolinski

  17. Williams-Campbell1960 • cartilagem deficiente nos brônquios da 4ª à 6ª ordem • bronquiectasias císticas centrais • lucência distal • etiologia congênita

  18. Mauro Gomes Fibrose Cística1944 • Doença autossômica recessiva • Mutações (>1700) no gene que codifica a proteína transmembrana reguladora da FC (CFTR) • Bronquiectasias idiopáticas: • FC entre 3-20% • Eletrólitos no suor • pilocarpina • Mutações Pasteur MC et al. Am J RespirCritCareMed 2000;162:1277–84. ZiedalskiTMet al. Chest 2006;130:995–1002. Mauro Gomes

  19. Bronquiectasias

  20. Imunodeficiência Comum Variável • IgG < 400mg/dL • Redução de IgAouIgM • Infecçõesbacterianasrecorrentes • Imunidadecelular normal em 60% dos doentes • Incidência de 1:25.000 a 1:100.000 • Inicia-se após a puberdadeatéos 30 anos Mauro Gomes

  21. Mauro Gomes Discinesia Ciliar1933 • Doença autossômica recessiva • Biópsia nasal ou brônquica sob microscopia eletrônica • Espermograma • Infertilidade em 50%

  22. Mauro Gomes Kartagener1933

  23. Mauro Gomes Sjoegren • Ceratoconjuntivite seca • Teste Rosa Bengala • Teste Schirmer I • Xerostomia • Cintilografia de gld salivar • Sialografia de parótida • Biópsia • Autoanticorpos • Anti-Ro SS/A • Anti-La SS/B • FAN • Fator Reumatóide

  24. Artrite Reumatóide • AR • 5,2% com bronquiectasias • AR com fibrose • 30% com bronquiectasias • Fator reumatóide • Peptídeo cíclico citrulinado Mauro Gomes Mauro Gomes

  25. Bronquiectasias

  26. DRGE • Endoscopia • Hérnia hiatal • Esofagite não erosiva • Baixa sensibilidade • pH-metria 24h • Falso negativo em até 50% em RGE proximal Mauro Gomes

  27. MNTBM. avium • 50% apresentam nódulos e/ou bronquiectasias • Geralmente no mesmo lobo • Mais freqüente em LM e língula • 100 doentes com bronquiectasias • - 24 múltiplos nódulos • - cultura + para MAC • Com nódulos: 53% • Sem nódulos: 4% • KohWJet al. Radiology 2005; 235:282.

  28. Mauro Gomes Mauro Gomes MNTBM. abscessus • Nódulos e/ou bronquiectasias também podem ser observados em M. abscessus, M. simiae e M. kansasii • Cavidade é rara

  29. Mauro Gomes Mauro Gomes MNTBM. kansasii • Cavidade: • 90% em M. kansasii • 50% em M. avium

  30. Mauro Gomes Deficiência de alfa-1 antitripsina Mauro Gomes Mauro Gomes

  31. Mauro Gomes inalação perfusão Swyer-JamesMcLeod • Lucênciaunilateral • pulmão ou lobo • Hipoplasia de artéria pulmonar • Bronquiectasias

  32. Bronquiectasiasfluxograma de investigação diagnóstica

  33. Bronquiectasias e pseudomonas • Pseudomonas, variante mucóide • maior produção de escarro • maior extensão do processo • maior nº. de hospitalizações • menor qualidade de vida • mais freqüente nas bronquiectasias císticas MARCADOR PARA DOENÇA GRAVE Lynch DA et al. Am J Roentgenol 1999; 173:53-8 Ho PL et al. Chest1998; 114:1594-8 Miszkiel KA et al. Thorax 1997; 52:260-4 Wilson CBet al. Am J RespirCritCareMed 1997; 156:536-41

  34. BRONQUIECTASIAS: DA DEFINIÇÃO À INVESTIGAÇÃO SISTEMATIZADA DA SUA ETIOLOGIA Conclusões

  35. Apesar de predominarem as causas pós-infecciosas, várias síndromes e doenças podem estar associadas às bronquiectasias. Investigação diagnóstica atenta e cuidadosa pode identificar uma série de doenças que podem se associar às bronquiectasias e que, erroneamente, poderiam ser chamadas de “idiopáticas”.

  36. Obrigado! As imagens dessa aula podem ser obtidas em www.pneumoimagem.com.br gomesm@uol.com.br

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