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Théo, 20 mois (né le 13. 03. 04)

Théo, 20 mois (né le 13. 03. 04) Est adressé par son médecin traitant pour une découverte fortuite d’une SPLENOMEGALIE (syndrome tumoral?) lors d’un examen pré chirurgical pour hernie inguinale gauche. ANTECEDENTS. • Naissance : né à 37SA+5j, Accouchement par voies basses Eutocique

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Théo, 20 mois (né le 13. 03. 04)

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  1. Théo, 20 mois (né le 13. 03. 04) • Est adressé par son médecin traitant pour une découverte fortuite d’une SPLENOMEGALIE (syndrome tumoral?) lors d’un examen pré chirurgical pour hernie inguinale gauche.

  2. ANTECEDENTS • Naissance: né à 37SA+5j, Accouchement par voies basses Eutocique PN 2700g; TN 45cm; PC 33cm; Apgar 10/10 • Médicaux: RGO (motilium + gaviscon) GEA – Rhinopharyngite Hernie Inguinale Gauche réductible • Chirurgicaux: Ø

  3. ANTECEDENTS (2) • Familiaux: - K prostate généralisé chez l’arrière gd père paternel - EP chez gd père paternel - K poumon généralisé chez arrière gd mère maternelle - K utérus chez gd mère maternelle - Lymphangiome opéré chez le frère de Théo - Périarthrite du genou à Staph chez une des sœurs de Théo

  4. EXAMEN PHYSIQUE (1) • Poids 12kg 200 • TA 10/4 ╥ 138/min FR 20/min Apyrétique • Inspection: - AEG – Asthénie - Pâleur cutanéo-muqueuse (anémie?) - Hématomes des 2 MI (thrombopénie?), Ø de lésion purpurique - Pas de subictère

  5. EXAMEN PHYSIQUE (2) • Examen clinique • Cardio-pulmonaire: BDC réguliers, Ø de souffle surajouté, tachycardie; MV bilat, sym, Ø toux • ORL: Rhinite claire, tympans congestifs, pharynx érythémateux et hypertrophie des amygdales =>contexte d’angine érythémateuse =>mep d’un ttt par ROCEPHINE IV • Aires ganglionnaires: libres

  6. EXAMEN PHYSIQUE (3) • Abdominal: - SMG ≈ 2,5 cm sous le rebord costal gauche au niveau de la ligne médio-claviculaire - Ø HMG - Hernie inguinale gauche réductible, indolore à la palpation. - les autres orifices hernières sont libres - OGE en place

  7. Quels sont les Examens Complémentaires que vous réaliseriez en 1ère intention?

  8. Examens biologiques • NFS plaquettes • Bilan de coagulation • Ionogramme sanguin • Bilan inflammatoire • Bilan martial • Bilan hépatique • Bilan Rénal

  9. Examens Biologiques(1) • NFS: GB 1700/mm3 (PNN 9%; PNEo 0%; PNB 0%; L 81%; M 10%) Hb 7,7 g/dL VGM 63,2µ3 TCMH 19,7 CCMH 31,2 Réticulocytes 0,4 % soit 15 640 /mm3 Pq 82 000/mm3 Ø de cellules anormales (entre autre Ø de blastose périphérique)

  10. Examens Biologiques(2) • Bilan d’hémostase: TP 89 % TCA 28 / 29 Fibrinogène 4 g/L AT III 89 % protéine C 55 % protéine S 21 % D dimères : qualitatif Θ quantitatif (PDF) 4 donc stigmate de consommation

  11. EXAMENS COMPLEMENTAIRES(3) • Ionogramme Sanguin: Na+ 139 mmol/L K+ 4,3 mmol/L Cl- 106 mmol/L CO2T 27mmHg TA 10 protides 64 g/L Ca2+ 2,36 mmol/L Ph 1,54 mmol/L (↑) urée 5,5 mmol/L Créatinine 53 µmol/L ClCr 39 ml/min Acide Urique 268 µmol/L

  12. EXAMENS COMPLEMENTAIRES(4) • Bilan Hépatique ASAT 41 UI/ (↑) ALAT 24 UI/L (↑) Bili Tot 5 µmol/L ; Bili Ind 5 µmol/L • CRP 28,2 mg/L (↑) • LDH 876 UI/L (↑) • Bilan Martial • fer 4,3 µmol/L (↓) CS 6,3 % ferritine 151 µg/L

  13. Face à ces quelques résultats, quels seront les Examens Complémentaires de 2nde intention ?

  14. Face à cette Anémie Normochrome Microcytaire Arégénérative, associée à une Leucopénie et à uneThrombopénie, (PANCYTOPENIE) • MYELOGRAMME → examen indispensable au diagnostic d’une pancytopénie

  15. MYELOGRAMME • Ponction de l’épine iliaque postérieure Droite • Résultats - Hémoblastes 70 % - Série Granuleuse 5,5 % : - Neutroφ 4 % - Eosinoφ 1 % - Basoφ 0,5 % - Erythroblaste 20 % - Autres lignées: - Lymphocytes 3,5 % - Plasmocytes 0 % - Monocytes 1 %

  16. Moelle RICHE montrant un notable excès de BLASTES INDIFFERENCIES, éléments myéloïdes sans anomalies morphologiques => Aspect de LEUCEMIE AIGUE

  17. TYPAGE DE LA LEUCEMIE • Cytochimie + Cytologie + Immunophénotypage - Cytochimie: Réaction de la MYELOPEROXYDASEΘ donc en faveur d’une LAL

  18. - Immunophénotypage: Suspension médullaire essentiellement composées de blastes (CD 45+; CD34+++) altérés (90%) et qq lymphocytes Les blastes coexpriment la plupart des marqueurs de la lignées B: CD 19+++; CD 79a+; CD 22+++; CD 10+++, chaîne mu cytoplasmique et IgM de surface => Profil en faveur d’une LAL de type B

  19. CARYOTYPE • Caryotype masculin comportant un clone pathologique hyperdiploïdie à 55 K sans anomalie de structure en faveur d’une LAL • Recherche de transcrit de fusion des LAL Θ: t (1;19); t(4;11); t(12;21) • Recherche de transcrit de fusion BCR-ABL t(9;22) Θ

  20. PONCTION LOMBAIRE • Réalisée en même temps que l’injection intrathécale de chimiothérapie • Aspect eau de roche du LCR, ne mettant pas enévidence d’atteinte méningée.

  21. Quel est votre Bilan Pré Thérapeutique pour cette LAL ?

  22. BILAN PRE-THERAPEUTIQUE(1) • Examen Clinique - à la recherche d’1 atteinte tumorale: aires ganglionnaires, testicules, syndrome méningé ou atteinte d’1 nerf crânien; - à la recherche d’un foyer infectieux Dans notre cas, on observe une SMG et une angine érythémateuse

  23. BILAN PRE-THERAPEUTIQUE(2) • Bilan Biologique: - gp, Rhésus, RAI - phénotype érythrocytaire complet - hémostase complète - bilan rénal - ionogramme sang + urine - bilan phosphocalcique (recherche syndrome de lyse) - LDH (reflet masse tumorale), Bilan hépatique

  24. BILAN PRE-THERAPEUTIQUE(3) • Radio de Thorax: - Ø d’ANDP - Ø d’élargissement du médiastin • ECG et EchoG cardiaque avant l’utilisation des anthracyclines: VG non dilaté, Ø d’hypertrophie, normocinétique avec une bonne fonction systolique, Ø de CIA ni de CIV, Ø d’épanchement péricardique

  25. BILAN PRE-THERAPEUTIQUE(4) • Ponction Lombaire: - Ø d’atteinte méningée • Recherche de foyers infectieux: - hémocultures - ECBU - Coproculture - Autres prélèvements orientés

  26. BILAN PRE-THERAPEUTIQUE(5) • Sérologies virales pré transfusionnelles: HIV ; HBV ; HCV ; EBV ; HTLV1 ; CMV ; HSV ; B19 : tous Θ • Typage HLA pour une éventuelle allogreffe de moelle

  27. BILAN PRE-THERAPEUTIQUE(6) • Echo-doppler des TSA : normal • FO : Ø d’hémorragie ni de foyer infectieux • Echo abdominale: SMG, Ø d’HMG, Ø d’ADNP

  28. TRAITEMENT • Mise en place KTC • Test de corticosensibilité: évaluation de l’efficacité sur un myélogramme • Traitement d’induction: poly chimiothérapie => rémission complète = disparition du tumoral, hémogramme normal associé à 1 myélogramme montrant 1 moelle de richesse normale comprenant Θ de 5% de blastes

  29. TRAITEMENTS ASSOCIES • Prévention anti-infectieuse: mise en secteur protégé du patient + ttt AB si neutropénie et fièvre • Prévention thrombo-embolique et/ou hémorragie par transfusion CP • Prévention du syndrome de lyse (hyperkaliémie, hyperuricémie, hyperphosphorémie avec risque d’acidose, d’IRA oligo-anurique) => hyperhydratation avec diurèse forcée +/- hypokaliémant et uricolytique

  30. TRAITEMENT • Traitement post-induction: - traitement de consolidation et d’entretien: phase de consolidation, une réinduction ou intensification retardée, un traitement de maintenance ou d’entretien et une prévention des rechutes du SCN par injection intrathécale de chimiothérapie

  31. Traitement

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