1 / 14

Priooni haigused

Priooni haigused. KATRIN GROSS-PAJU. Creutzfeldt-jakobi haigus ja hullu lehma tõbi. 1700 alates tuntud scrapie – hullu lehma tõbi 1920 aastal Creutzfeldt 22 av naist 1921 aastal Jakobs 2 haigusjuhtu 1968 Gibbs Nakkushaigus – nakatas shimpansi haige inimaju homogenaadiga

melia
Download Presentation

Priooni haigused

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Priooni haigused KATRIN GROSS-PAJU

  2. Creutzfeldt-jakobi haigus jahullu lehma tõbi • 1700 alates tuntud scrapie – hullu lehma tõbi • 1920 aastal Creutzfeldt • 22 av naist • 1921 aastal Jakobs • 2 haigusjuhtu • 1968 Gibbs • Nakkushaigus – nakatas shimpansi haige inimaju homogenaadiga • Keskmiselt 1 /1 000 000 aastas • Pärilikkus • Sporaadilised • Iatrogeensed • Pärilikud

  3. 1957 – kannibalism Enam lastel, naistel Kestvus 12 kuud Progresseeruv tserebellaarne leid Lisaks peaajutüve kahjustus Ei suuda kõndida tasakaaluhäirete tõttu Lisaks värisemine Sügavalt dementsed neelamishäired Kuru - surmav naerPaapua Uus-Ginea, Fore hõim Gajdusek

  4. PrP PrP Identne aminohapet järjestus PrP 3 D struktuur Stabiilsem Hüdrofoobsem Proteaas K tundlikkus madal Deponeerub lüsosoomides Translatsioonijärgne süntees Polümeriseeruvad amüloidi taolisteks patogeenees c sc sc

  5. histoloogiliselt

  6. Viimase aja 11 kuru juhtu • Haigestumine 5-30 aastat pärast nakatumist • Heterosügoodid (8/10) • 129 koodoni osas

  7. Kliiniline pilt • Sporaadiline CJD • Algus mitte-spetsiifiline • Asteenia, unehäired, anoreksia, kaalulangus, meeleoluhäired, kerged liikumisraskused • Edasi kognitiivne düsfunktsioon • Dementsus, müokloonused • Akineetiline mutism • Surm ~4 kuuga • vCJD

  8. vCJD • 129 juhtu (WHO) • Skisofreenia taolised sümptomd • Valud, nahk kleebib • Surm 13 kuuga • Võimalik nakatumine verega

  9. Hullu lehma tõbi

  10. esinemine ?

  11. PrP PrP Identne aminohapet järjestus PrP 3 D struktuur Stabiilsem Hüdrofoobsem Proteaas K tundlikkus madal Deponeerub lüsosoomides Translatsioonijärgne süntees Polümeriseeruvad amüloidi taolisteks patogeenees c sc sc

  12. pärilikkus • PRNP (priooni proteiini geen) • Kaks polümorfismi • Koodon 129 • Koodon 219 • PRNP Koodon 129 • Met • Val • Windl et al 1996 • Uued kuru haiged (11) • Heterosügoodid (8/10) Suur osa iatrogeenselt tekkinud

  13. iatrogeenne • Kornea transplantaadid • Jt • Ataksia • Nägemishäired • Häired 5-8 kuud pärast transplanteerimist • Donoorid haigestunud 6-8 aastat hiljem • Kõik homosügoodid

  14. kokkuvõtteks • Toiduahel • Nakkushaigus • Ravi ei ole

More Related