1 / 37

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı Olgu Sunumu 6 Mart 2014 Perşembe Ar. Gör. Dr. Esma Yıldızlı. ÇOCUK GÖĞÜS HASTALIKLARI OLGU SUNUMU 05. 03. 2014. 5 aylık,erkek hasta Şikayeti: Solunum sıkıntısı, ateş.

miroslav-solovyov
Download Presentation

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı Olgu Sunumu 6 Mart 2014 Perşembe Ar. Gör. Dr. Esma Yıldızlı

  2. ÇOCUK GÖĞÜS HASTALIKLARI OLGU SUNUMU05. 03. 2014

  3. 5 aylık,erkek hasta • Şikayeti: Solunum sıkıntısı, ateş

  4. Hikayesi: Dış merkezde term, mekonyum aspire ederek doğan hasta yoğun bakımda 10 gün tedavi almış. Sonrasında taburcu edilmiş. Bir aylıkken beslenirken evde tıkanması olan hastaya dış merkezde ,akut bronşit tanısı ile tedavi başlanmış, takipte siyanozu gelişince yoğun bakım ünitesine alınmış.

  5. Yoğun bakımda 10 gün, serviste 7 gün tedavi almış. Taburcu edilirken nebul tedavileri ve antibiyotik verilmiş.1 hafta sonra kontrole çağırılmış.Bu sürede tekrar hırıltı ve solunum sıkıntısı olan hasta yineleyen akciğer enfeksiyonu tanısı ile 5 gün daha yatırılarak tedavi almış

  6. Taburculuk sonrası evde şikayetleri tekrarlayan hasta hastanemiz acil servisine başvurdu..

  7. ÖZGEÇMİŞ • Prenatal: Gebeliği boyunca düzenli doktor kontrolü ve ultrasonografi kontrolü var. Gebelik sırasında sigara, alkol, madde kullanımı, kanama, akıntı, radyasyon maruziyeti, idrar yolu enfeksiyonu, döküntülü veya ateşli hastalık geçirme öyküsü yok. • Natal: Zamanında, Normal doğum,3400 gr olarak doğmuş. • Postnatal:..Mekonyum Aspirasyon sendromu ile 10 gün yoğun bakımda yatmış.Küvez tedavisi almış. • Beslenme: Anne sütü + çoğunlukla mama ile beslenmiş. • Alerji: Özellik yok. • Parazit: Özellik yok. • PİCA: Özellik yok. • Yatılı misafir öyküsü:Yok. • Seyahat öyküsü:Yok

  8. SOYGEÇMİŞ • Anne: 24 yaşında,ortaokul mezunu,ev hanımı,sağ sağlıklı • Baba: 37 yaşında,ünversite mezunu,güvenlik memuru,sağ sağlıklı • Anne-baba arasında akrabalık yok. • 1.çocuk:4yaş,kız,sağ sağlıklı • 2.çocuk: hastamız

  9. FİZİK MUAYENE • Ateş: 36,8 C • Nabız:153 /dk • Solunum:32/dk • sPO2: %85 (Oda havasında) • Boy : 64 cm (25-50 p) • Tartı: 5800 gr (10-25 p)

  10. Genel durum: iyi, bilinç açık,koopere • Cilt: Turgor tonus doğal, dehidratasyon yok, ödem yok. • Baş boyun:Saç ve saçlı deri doğal Ön fontanel 2x2 cm, normal bombelikte • Gözler: Işık refleksi bilateral mevcut.Pupiller izokorik.Konjonktivalar ve skleralar doğal. • Kulak Burun Boğaz:Bilateral kulak zarları doğal,burun tıkanıklığı,burun akıntısı yok. • Orofarenks ve tonsiller doğal.

  11. Kardiyovasküler sistem: S1 S2 doğal.S3 yok. Üfürüm yok. Solunum sistemi: Dispneik, interkostal ve suprasternal çekilmeleri var. Bilateral wheezingi ve sağ akciğerde yaygın krepitan ralleri var Karın: Batın rahat, defans rebound yok.Karaciğer 1cm palpabl Ekstremiteler: Refleksler canlı,aktif,hareketli,çevreyle ilgili

  12. ÖN TANILARINIZ ?

  13. Tetkik-Hemogram • WBC:13900 IgG: 350 (209-1644) • NEU:7540 IgA: 35 (9-110) • LYM:4650 IgM: 75 (22-226) • EOS: • HGB:12.1 • HCT:36 • PLT:560000

  14. Üre:68 BUN:32 Kreatinin:0.88 AST:50 ALT:19 Na: 130 K:3.1 Cl: 88 Ca:10.5 İnorganik P: 7.4 Ürik asit: 13.7 CRP:0.68 Kan gazı: pH 7,56 pCO2: 41,4 HCO3: 37.2 Tetkik-Biyokimya

  15. ÖN TANILARINIZ ?

  16. Hastanın aralıklı olarak yapılan iki ter testinde 121-124 değerleri bulundu. • NFA kültüründe P. aeruginosa üremesi oldu. • Dış merkeze gönderilen fekal elastaz tetkiki de kistik fibrozis ile uyumlu olacak şekilde düşük geldi. • Hasta kistik fibrozis tanısı ile izleme alındı.

  17. KİSTİK FİBROZİS Kistik fibrozis transmembran regülatuar protein geninin mutasyonu ile ortaya çıkan otozomal resesif geçiş gösteren bir genetik hastalıktır. • Kistik fibrozisin sıklığı toplumlar arasında değişkenlik göstermektedir. Beyaz ırkta 1/2000 veya 1/2500 iken Afrika kökenli Amerikalılardabu oran 1/17 000’e kadar düşmektedir. • Türkiye’de oranın 1/3000 olduğu düşünülmektedir.

  18. Kistik Fibroziste organ tutulumları AKCİĞER KARACİĞER PANKREAS BARSAKLAR ÜREME ORGANLARI TER BEZLERİ

  19. Kistik Fibrozisli Hastada hava yollarında sekretuar değişiklikler H2O H2O Na+ Cl- KFTR; c-AMP ile aktive olan bir klor kanalıdır. KFTR’daki mutasyon sonucu havayolu epitelindeki Na absorpsiyonu artarken havayolu lümenine Cl, dolayısı ile de su sekresyonu bozulur; sonuçta havayolundaki mukus dehidrate kalır ve mukosiliyer klirens bozulur.

  20. KF Düşündüren Klinik Bulgular • Sinopulmoner Bulgular • Mukoid Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia gibi tipik KF patojenleri ile enfeksiyon ya da persistan kolonizasyon • Kronik öksürük ve balgam çıkarma • Nazal polip • Pansinüzit • Bronşektazi • Radyolojik olarak persistan infiltrasyon • Parmaklarda çomaklaşma • Gastrointestinal Sistem Bulguları • Mekonyum ileusu • Distal intestinal obtrüksiyon sendromu (DİOS) • Rektal prolapsus • Tekrarlayan pankreatit atakları • Biliyer siroz • Malnütrisyon • Büyüme geriliği • Hipoproteinemi • Diğer • Hipokloremik, hiponatremik metabolik alkaloz • Konjenital bilateral vaz deferans yokluğu

  21. KF TANISI KF düşündüren klinik bulgular (≥1 ) veya KF’li kardeş öyküsü veya YD tarama testi pozitifliği ve KFTR bozukluğunu gösteren laboratuar bulgusu Ter testi pozitifliği (en az iki defa) veya Anormal nazal potansiyel fark veya KF mutasyon varlığı Rosenstein BJ, et al. J Pediatr 1998;132:589-595

  22. Doğumdan sonraki ilk 24 saatte ter elektrolit düzeyleri sağlıklı YD’da geçici olarak yüksek olabilir Hayatın ilk 2 gününden sonra yüksek ter testi düzeyleri tanıyı doğrular Ancak; optimal değerlendirme için hastanın yaşı en az iki haftalık ve tartısı da iki kilogramın üzerinde olmalıdır. Ter Testi

  23. Yanlış Pozitif ve Yanlış Negatif Ter Testi Sonuçlarına Neden Olan Durumlar Yanlış Pozitif Hipotiroidi Hipoparatiroidi Adrenal yetersizlik Ektodermal displazi Glikojen depo hastalığı Mukopolisakkoridozis Fukosidozis Herediter nefrojenik diabet insipid Malnutrisyon Anoreksiya nervoza Yanlış Negatif Ödem Hipoproteinemi Laboratuar hatası

  24. KF’li hastaların solunum sisteminde en sık rastlanan mikroorganizmalar Cystic Fibrosis Foundation Patient Registry Annual Report, 2006

  25. DEĞİŞMİŞ HAVA YOLU SEKRESYONLARI ENFLAMASYON ENFEKSİYON DOKU HASARI BRONŞİEKTAZİ TEDAVİ • HAVA YOLU KLİRENSİNİN SAĞLANMASI • ENFEKSİYONLARIN TEDAVİSİ • ENFLAMASYONUN TEDAVİSİ

  26. HAVA YOLU KLİRENSİNİN SAĞLANMASI • GELENEKSEL FİZYOTERAPİ YÖNTEMLERİ • Perküsyon/Vibrasyon • Nefes egzersizleri • Postüral drenaj • YENİ FİZYOTERAPİ YÖNTEMLERİ • Flutter • PEP valve • Acapella • Vest (yüksek frekanslı göğüs kompresyonu)

  27. KF’li hastalarda solunum sistemi alevlenme kriterleri Balgam miktarında artış, renginde değişiklik, öksürükte artış, dispnede artış, yeni gelişmiş veya artmış hemoptizi, halsizlik veya düşkünlük, yüksek ateş, iştahsızlık veya kilo kaybı, akciğer fizik muayene bulgularında değişiklik, akciğer enfeksiyonunu düşündüren yeni radyolojik bulgu, pulmoner fonksiyonlarda en az %10’luk azalma en az iki ya da daha fazlasının olması

  28. Antibiyotikler oral veya parenteral yolla kullanılabilir Tedavi süresi genellikle 10-14 gündür P.aeruginosa enfeksiyonlarında direnci önlemek için kombine tedavi verilmelidir. KF’li hastalarda solunum sistemi alevlenmesi tedavisinde temel ilkeler HAFİF ALEVLENME : ORAL ANTİBİYOTİK AĞIR ALEVLENME : İV ANTİBİYOTİK

  29. İNHALE ANTİBİYOTİK KULLANIMI • Gentamisin, tobramisin, amikasinvekolistin inhalasyon yolu ile kullanılabilen antibiyotiklerdir. • Pseudomonas kolonizasyonu olan hastalarda inhale antibiyotiklerin profilaktik olarak kullanımının • hastaneye yatışı gerektiren atakların sıklığını ve ilave antibiyotik kullanımını azalttığı, • solunum fonksiyon testlerini iyileştirdiği ve • balgamda Pseudomonas yoğunluğunu azalttığı gösterilmiştir *Ramsey et al. Efficacy of aerosolized tobramycin in patients with cystic fibrosis. N Engl J Med 1993;328:1740-1746. *Murphy et al. Treatment with tobramycin solution for inhalation reduces hospitalizations in young CF subjects with mild lung disease. Pediatr Pulmonol 2004;38(4):314-320.

  30. KF’Lİ HASTALARDA NUTRİSYONEL TEDAVİ • KF’li bir hastada iyi bir nutrisyonel durumun sağlanması çok önemlidir • Pankreatik yetersizliği olan hastalarda enzim replasmanı gerekir • KF’li hastalar yüksek kalorik diyete ihtiyaç duyarlar • Yaşıtlarının %120-150’si kadar kalori almaları gerekir • Bu enerjinin %15-20’si proteinlerden, %35-45’i yağlardan, kalanı karbonhidratlardan sağlanmalıdır.

  31. İnhale kortikosteroidler Oral kortikosteroidler Non-steroid antinflamatuar ilaçlar Makrolid Antibiyotikler Antiinflamatuar Tedavi

  32. Makrolidler Son yıllarda; makrolidler, KF akciğer hastalığında etkin bir antiinflamatuar tedavi yöntemi olarak öne çıkmaktadır. Makrolidlerin P. aeruginosa’nın patojenitesini ve biyofilm oluşumunu sınırlama özelliği de mevcuttur.

  33. Makrolidler P. aeruginosa ile kronik kolonize olan hastalarda solunum fonksiyonlarını düzeltmek ve akut pulmoner alevlenmeleri azaltmak amacıyla veya enfeksiyon durumundan bağımsız olarak konvansiyonel tedaviye cevap vermeyen tüm KF hastalarında oral makrolid tedavisi uygulanabilir.

  34. Makrolidler Azitromisin 6 ay süreyle oral yoldan 15 kg altındakilere 10 mg/kg, 40 kg altındakilere 250 mg, 40 kg üzerindekilere 500 mg tek doz haftada 3 kez olarak uygulanır.

  35. KF’Lİ HASTALARDA TRANSPLANTASYON ENDİKASYONLARI • Hastanın FEV1 değeri %30’un altında ise veya FEV1’de hızlı bir düşüş varsa, • Sık ve uzun süreli hastane yatışları ile yaşam kalitesi ve fonksiyonları olumsuz etkileniyorsa, • Dirençli ve/veya tekrarlayan pnömotoraks varsa, • Embolizasyon ile kontrol altına alınamayan, hayatı tehdit eden, tekrarlayan hemoptizileri varsa • hasta bir transplant merkezine danışılmalıdır

  36. Dinlediğiniz için teşekkürler

More Related